病变部位主要在黑质、纹状体。 临床症状主要为肌张力增高、运动减
少、震颤及姿势步态异常。
二、病因和发病机制
病因和发病机制
特发性PD病因不明
环境因素
遗传因素 生理老化
黑质多巴胺能 神经元死亡
PD与 发展发生
三 、病理和生化改变
病理
含色素的黑质致密部DA能神经元变 性缺失
病理
帕金森病黑质致密部DA神经元内的路 易小体
鉴别诊断
特发性震颤 抑郁症 （继发性）帕金森综合症 弥漫性路易小体病 进行性核上性麻痹
六、治 疗
治疗概况
左旋多巴
+外周脱羧酶抑制剂
美多巴
外
卡比多巴
周 代
多巴胺
谢 溴隐亭
金刚烷胺
多巴胺受体激动剂
抗胆碱能药物
安坦、 开马君
乙酰胆碱
外科手术
药物治疗原则
掌握用药时机 坚持“细水长流，不求全效” Low和slow 强调治疗个体化
多为首发症状。 一侧上肢开始，不对称。 拇指与食指呈搓丸样动作。 静止时出现，随意运动减轻。 紧张时加剧，入睡后消失。
临床表现
肌强直(rigidity)：
屈肌和伸肌肌张力都增高，呈铅管 样和齿轮样（伴有震颤时）肌张力 增高。
说话缓慢，缺乏抑扬顿挫，语调平 直。
临床表现
运动迟缓(bradykinesia)： 随意运动减少且缓慢 行走和转身缓慢 面具脸，小写征 手指精细动作困难和僵住
续小步使躯干和头部一起转弯。
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
临床表现
其它症状：
脂颜、多汗 自主神经功能紊乱 轻度认知功能减退：抑郁、幻觉
五.诊断和鉴别诊断
诊断
中年以后发病，病情进展缓慢 四主征至少具备两项（前2项必备其
一），症状不对称。 左旋多巴治疗有效。 无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低
血压、锥体系损害和肌萎缩。
生化病理
Arvid Carlsson发 现DA信号转导功 能及在控制运动 中的作用获得 2000年诺贝尔医 学奖
生化病理
黑质纹状体神经递质系统
DA与Ach递质系统
多巴胺
调节基底节区环路功能
协调动作和肌张力
乙酰胆 碱
酪氨酸
生化病理
左旋多巴胺
多巴胺 排出 体外
作用于 多巴胺受体
生化病理
黑质DA能神经元变 性
药物治疗方法
抗胆碱能药：选用抗胆碱能药物如安 坦。
多巴胺替代疗法：由于DA不能透过血 脑屏障，故替代疗法需应用其前体左 旋多巴。
多巴胺受体激动剂。 单胺氧化酶抑制剂和COMT抑制剂。
常用药物
低效药物：
安坦：抗胆碱能药物，可协助维持 纹状体的递质平衡，对震颤和强直 部分改善。1—2mg、每日三次。
常用药物
帕金宁：是左旋多巴和卡比多巴的混 合物，同样也增加了周围氨基酸脱羟 酶抑制剂。目前已有控释片应用于临 床，能够保证血药浓度的稳定性，从
而减轻了症状的波动性。
常用药物
溴隐停：是DA受体激动剂，能直接刺 激纹状体，产生和DA相同作用的人工 合成的药物。
药物常见的副作用
症状波动：
⑴剂末现象：每剂药物的作用时间逐渐 缩短，表现为症状规律性的波动。 ⑵开关现象：症状加重和缓解交替出现， 为受体功能严重受损所致。
DA含量显著减少
Ach功能亢进
肌张力↑ 运动↓
Ach亢进
DA减少
四.临床表现
临床表现
PD的一般临床表现：
多在60岁以后发病。 男性稍多女性。 起病隐匿,进展缓慢，逐渐加重。 四组症状，症状不对称。
临床表现
PD主要的临床症状：
静止性震颤 肌强直 运动迟缓 姿势步态异常
临床表现
静止性震颤（static tremor)：
帕金森病
Parkinson disease
昆明医科大学第二临床医学院神经 病学教研室 缪薇
掌握重点
帕金森病的生化病理基础 帕金森病主要的临床特征 帕金森病常用的药物治疗
一、概 述
概述
帕金森病（Parkinson disease，PD） 又名震颤麻痹,是中老年常见的中枢神 经系统的变性疾病。
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临床表现
姿势步态异常 (abnormal posture and gait)：
屈曲体态。
行走时协同动动作 消失。
临床表现
姿势步态异常(abnormal posture and gait) ：
小步态，启步困难，慌张步态 转弯时平衡障碍特别明显，采取连
金刚烷胺：能促进DA在神经末梢的 释放，并阻止其吸收。口服100mg， 晨、午各一次。
常用药物
高效药物：
左旋多巴：治疗从125mg每日2次开 始，缓慢增加其剂量和服药次数。 常用维持量在2—4g，分4次服。用 药期间禁用VitB6，因为它是多巴脱 羟酶的辅酶。
常用药物
美多巴：也称苄丝肼多巴，是左旋多 巴和苄丝肼的混合物。因加了周围氨 基酸脱羟酶抑制剂，可避免大部分左 旋多巴的脑外脱羟，使脑外器官的副 作用大为减少，并可减少多巴类药物 的用量。
药物常见的副作用
运动障碍:
运动障碍表现为异动症，与纹状 体受体的超敏有关
手术治疗
立体定向手术：破坏丘脑腹后侧核可 制止对侧肢体的震颤。
神经移植：同体含DA能肾上腺髓质移 植至纹状体获得成功，但疗效不显著。
细胞刀治疗
预后
本病进展缓慢，呈进行性加重，晚期 多死于各种并发症。