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甲状旁腺疾病

学技术出版社,2011
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尿尿钙、磷排泄量增加。主要因为血钙过
高后肾小管滤过增加,尿钙也增多。患者 低钙饮食3天后(每日摄钙低于150),24小 时尿钙排泄仍可在200以上,而正常人则在 150以下;如在普通饮食下进行,则本病尿 钙常超过250。
尿中及羟脯氨酸排泄增多,后者增多系骨 质吸收较灵敏指标。
影像学检查
99扫描可发现85-100%的甲状旁腺腺瘤。 、、超声
腺瘤约占80%以上。腺瘤小者埋藏于正常腺 体中,大者直径可几厘米。腺瘤有完整的 包膜,常有囊变、出血、坏死或钙化。瘤 组织绝大多数属主细胞,也可由透明细胞 组成,腺瘤内找不到残留的脂肪细胞。病 变累及一个腺体者占90%,多发性腺瘤少见。 腺瘤亦可发生于胸纵隔、甲状腺内或食管 后的异位甲状旁腺。
增生肥大近年来发现由主细胞增生所致的 病例较前增多(约占15%左右)。增生肥大 时往往四个腺体均有累及,外形不规则, 无包膜,腺体中一般无囊肿、出血和坏死 等改变,细胞组织以大型水样透明细胞为 主,间有脂肪细胞。由于增生区周围有组 织的压缩,形成假包膜易误为腺瘤。
(2)晚期发病型
(3)功能性甲状旁腺功能减退症:
病因
(1)早期发病型:先天性甲状旁腺胚胎发 育障碍。
常合并细胞免疫功能低下 血清中可有甲状旁腺抗体、肾上腺抗体
检出 可以有多发内分泌腺缺陷 可有家族史
病因
(2)晚期发病型
属散发病例
(3)功能性甲状旁腺功能减退症:
严重低镁血症
病理生理
临床生化特征:低钙高磷
减少:骨钙释放减少
肾脏排磷减少
1,25-()2D3减少
尿钙排出相对增多 血钙过低尿
钙减少 尿减少
颅内基底神经节钙化
临床表现
神经肌肉症状 取决于低钙的程度、速度和时间 症状主要有指端或口周麻木、刺痛;手
足和面部肌肉痉挛、搐搦 长期低钙可有锥体外系症状
临床表现
精神症状:烦躁、易激动、抑郁 白内障 延长 儿童发病者:牙齿钙化不全 智力发育障碍 皮肤、毛发
在继发性甲状旁腺功能亢进的基础上,甲 状旁腺部分增生转为腺瘤,自主分泌过多, 少见。
甲状旁腺功能减退症
由于甲状旁腺激素()分泌减少和(或)功能障 碍的一组临床症状。
主要表现低钙、高磷、减少或反应缺陷, 神经肌肉兴奋性增高
病因
分泌不足
手术后:误切 供血受损
特发性(1)早期发病型:先天性甲状旁 腺胚胎发育障碍。
癌肿包膜、血管和周围组织有肿瘤细胞浸 润、核分装、转移等
病理生理
甲状旁腺激素分泌过多,骨吸收增加,钙 自骨动员至血循环,引起血钙过高,同时 肾小管对无机磷再吸收减少,尿磷排出增 多,血磷降低。
肿瘤的自主性、血钙过高不能抑制甲状旁 腺,故血钙持续增高,
病理生理
如肾功能完好,尿钙排泄量随之增加而使 血钙稍下降,但持续增多的甲状旁腺激素 作用,引起广泛骨质吸收脱钙等改变,骨 基质分解、粘蛋白、羟脯氨酸等代谢产物 自尿排泄增多,形成尿结石或肾钙盐沉着 症(),加以继发性感染等因素,肾机能 常遭受严重损害。
临床表现
(一)高血钙低血磷症群为早期症状,常被忽视。 1、消化系统可有胃纳不振、便秘、腹胀、恶心、 呕吐等症状。部分患者伴有十二指肠溃疡病,可 能与血钙过高刺激胃粘膜分泌胃泌素有关。如同 时伴有胰岛胃泌素瘤,如卓-艾综合征(),则消 化性溃疡顽固难治、部分患者可伴有多发性胰腺 炎,原因未明,可能因胰腺有钙盐沉着,胰管发 生阻塞所致。
血磷多数低于1.0(3.0),但诊断意义不如钙增高, 特别在晚期病例肾功能减退时,磷排泄困难,血 磷可被提高。
血清甲状旁腺素测定测定血清以及血钙可将患者 分为:①原发性甲旁亢需手术治疗,②高钙原因 需进一步检查二组。在经病理证实的原发性甲旁 亢中,90%患者的血清和钙均明显高于正常值。 如仅有血钙增高而基本不增高则应考虑癌症或其 他原因所致的血钙增高,继发性甲旁亢时血也可 明显增高,但血钙多数正常或偏低。
诊断和鉴别诊断
骨痛、尿路结石多发骨折 血钙、 定位检查 继发性:多见于慢性肾功能不全、缺乏等。
治疗
手术探查和治疗 内科治疗 多饮水 限制钙的摄入 双膦酸盐 雌激素等
甲状旁腺危象(高钙危象)
严重高血钙>4 表现乏力、厌食、恶心、呕吐、失水、神
志改变、昏迷
处理
补充生理盐水:每2-4小时1000 静滴。注意 心、肾功能
实验室和辅助检查
血液 血钙多低于2 血磷升高 水平低下 1,25-()2D3 水平下降
实验室和辅助检查
尿液 尿钙、尿磷、尿排出减少,滴注外源性
上述指标显著增加 头颅X线平片
诊断和鉴别诊断
症状:手足搐搦 高钙、低磷 降低或测不出 滴注外源性后尿磷、尿显著增加 假性甲状旁腺功能减退:增高 外源性滴注
甲状旁腺疾病
概述
甲状旁腺一般有四个,紧密附在甲状腺左 右两叶的背面内侧。腺体呈卵圆形、扁平, 长5~6,宽3~4,厚约2;重30~45;黄褐 色,质软。甲状旁腺分泌甲状旁腺素,其 生理功能是调节体内钙的代谢,维持体内 钙和磷的平衡。
概述
原发性甲状旁腺功能 亢进症
病因
原发性甲状旁腺功能亢进症是由于甲状旁 腺腺瘤、增生肥大或腺癌所引起的甲状旁 腺激素分泌过多 。病因不明 。
后尿磷不增加 伴有其他发育异常 其他低钙搐搦
治疗
以补充钙剂和维生素D为主,目的是使血钙 接近正常同时避免高尿钙
1.手足搐搦发作期处理 即刻静注10%葡萄糖酸钙10-20,慢,大
于10分钟 可重复 1-3次 地西泮 苯妥英钠 肌注
治疗
2.间歇期 高钙低磷食品 长期维生素D 0.25-1.5 每天 双氢速甾醇() 钙剂:每日补充元素钙0.5-1.0g 碳酸钙含钙月40% 枸橼酸钙适合高尿钙患者 低镁者补镁
假性甲状旁腺功能减退伴亢进症
型:靶细胞对无反应
滴、钙后 尿磷、增加
治疗
同甲状旁腺功能减退症 低钙相对容易纠正
参考书籍
王吉耀主编,《内科学》8年制,人民卫生 出版社,2005
陈灏珠,林果为主编,《实用内科学》13版, 人民卫生出版社,2009
.11 ,2011 陈家伦主编,《临床内分泌学》,上海科
本病所致的尿结石的特点为多发性、反复发作性、 双侧性,结石常具有逐渐增多、增大等活动性现 象,肾实质钙盐沉积。肾小管内钙盐沉积和质钙 盐沉着可引起肾功能衰竭。
骨骼系症状初期有骨痛,可位于背部、脊 椎、髋部、胸肋骨处或四肢,伴有压痛。 下肢不能支持重量,行走困难,常被误诊 为关节炎或肌肉病变;病久后渐现骨骼畸 形(部分患者尚有骨质局部隆起等骨囊表 现)。身长缩短,可有病理性骨折,甚而 卧床不起。
2、肌肉四肢肌肉松弛,张力减退,患者易 于疲乏软弱。心动过缓,有时心律不齐, 心电图示间期缩短。
3、泌尿系统由于血钙过高致有多量钙自尿排出,患 者常诉多尿、口渴、多饮,尿结石发生率也较高, 一般在60%~90%之间,临床上有肾绞痛,血尿 或继发尿路感染,反复发作后可引起肾功能损害 甚至可导致肾功能衰竭。
利尿剂:在充分补足血容量的基础上,科 给予速尿,静注或口服40-100,2-6小时1次。 日最大量不超过1000。
降钙素:降低骨钙的释放。密钙息100-200u 二膦酸盐 透析
继发性甲状旁腺功能亢进
各种原因致低钙血症,刺激甲状旁腺增生 肥大,分泌过多
常见于肾功能不全、 D缺乏
三发性甲状旁腺功能亢进
病理生理
后期肾功能不全时,磷酸盐不能充分排出, 血磷浓度反见回升,而血钙则可降低。本 病虽以破骨细胞动员为主,但成骨细胞活 动亦有代偿性增加,故血清碱性磷酸酶增 高。
尿增加,是由于作用于肾小管上皮细胞的 作用
临床表现
本病以20~50岁者较多见,女性多于男性约 2倍。起病缓慢,有以屡发肾结石而发现者, 有以骨痛为主要表现,有以血钙过高而呈 神经官能症症群起病者,也有以多发性内 分泌腺瘤病而发现者,有始终无症状者。
其他症群少数患者可出现精神症状如幻觉、 偏执病,多发性内分泌腺瘤Ⅰ型(胃泌素 瘤、垂体瘤,伴甲状旁腺腺瘤有时伴胃肠 类癌瘤,称综合征)或Ⅱ型(综合征:嗜 铬细胞瘤血钙大多增高,对诊断最有意 义。血钙如反复多次超过2.75,应视为疑似 病例。早期病例的血钙增高程度较轻,且 可呈波动性,故应多次反复测定。血钙经 常维持于正常水平,在本病中是极罕见的。 但肾功能不全时血磷上升后血钙常降低, 血钙浓度与血清甲状旁腺素浓度和甲状旁 腺肿瘤重量之间存在平行关系。
移植
假性甲状旁腺功能减退症和假-假 性甲状旁腺功能减退症
特点
显性遗传性疾病 受体缺陷 甲状旁腺功能减退的表现而正常或增高 伴有先天发育异常 假-假性仅有体态异常没有生化改变
假性甲状旁腺功能减退伴亢进症
1 Ⅰa型:蛋白缺陷 限制作用 2 Ⅰb型: 蛋白对反应后产生正常,但细胞内
磷酸化反应缺陷 Ⅰa滴注后尿、尿磷均不增加 Ⅰb滴注后尿增加,尿磷不增加
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