原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而 引起肾素分泌受抑制的综合症，临床上以高血 压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例 切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈， 因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的 肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤，位于肾上腺 的最外层。肾上腺癌极少见，约占低肾素醛固 酮症的1%。连国际上报导的也不 足50例。目 前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占 0.65%~2%
4、治疗 主要是针对病因进行处理。对肾上腺肿瘤患者 应尽可能争取切除肿瘤，特别是对良性肿瘤，其疗效 肯定。对恶性肿瘤，也以切除肿瘤缓解症状后，继以 其他辅助治疗，改善生存质量和延长生存期。对一般 情况太差，难以胜任手术治疗，或广泛转移者，才给 予姑息治疗如放射、化疗和免疫治疗等。对确诊为脑 垂体肿瘤者，经鼻行蝶鞍垂体瘤切除后效果良好。异 位ACTH综合症病例的原发瘤切除后，ACTH可逐渐消 退，无法控制者可用肾上腺酶抑制剂舅密妥坦、氨基 导眠能，或直接作用于下丘脑、垂体的药如塞庚定、 溴隐亭等控制。
3． 治疗 肾上腺肿瘤主要采用手术治疗。对较小 的腺瘤，一般都采用剜除术，连同肿瘤周围的 0.5cm距离的正常组织一并切除，因贴近肿瘤 的肾上腺组织有多倍体异常，可引起肿瘤复发。 腺瘤病例手术后血钾、醛固酮值恢复正常，症 状消失；腺癌病例文献都认为预后恶劣。药物 治疗：可用螺旋内酯的微粒型安替舒通120mg 每日3次和氨氯吡咪5mg每日3次，单独或联合 应用，使血钾和血压恢复正常。或用降压药如 心痛定等与安替舒通联用亦可。
1． 症状 （1） 高血压 主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管 阻力增强，是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中 等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压，最高压为 34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛 症，其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、 疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。 （2） 低血钾 低血钾引起的肌无力和肌麻痹，使病人感到头重 脚轻，四肢无力，以下肢更明显，重者呈现周期性麻痹。低 血钾导致心律失常、脑缺氧症候群，以及肾功能障碍所致的 多尿、夜尿增多。影响胰腺时，空腹血糖增高。 （3） 水、电解质平衡失调 造成碱中毒，最终使钙镁离子丧失， 右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。
2． 诊断 （1） 儿童或表少年高血压患者中，应考虑到有此病的可能而作相应 的检查。 （2） 成年人高血压患者中服降压药效果不明显者，伴有低血钾或周 期性下肢四肢麻痹者，应考虑此病做进一步检查。 （3） 实验室检查 ① 测血浆钾、钠浓度和24小时尿钾排出量。低血钾为自发性或易 促发者，或低血钾并存者，应高度怀疑本病。 ② 测血浆或24小时尿醛固酮浓度和血浆肾素活性。站立位于血浆 肾素活性低于2.46molL/h ，站立位血浆醛固酮浓度与血浆肾素活 性比值>20。
3． 诊断 一般并不困难，只要具有这方面的常识，提高对本病的警惕 性，记住上面所说的一些症状和体征就可一望便知，因为她 （他）的许多症状都是摆在面上的。根据这线索再抽血留尿 进行内分泌方面激素检验，用B超、CT和MBI等做肿瘤定位 的检查，便可明确诊断。由于这种病例很少，即使一般医务 人员也很少见到，就难免误诊。皮质醇症病人除进行常规的 血、尿检查项目外，须作血浆皮质醇、24小时尿游离皮质醇、 24小时尿17—羟皮质类固醇、24小时尿毒症17酮类固醇等 的测定。如果清晨8：00时的血浆皮质醇超过138微摩尔/或 高于10μg/dl,可诊为皮质醇增多症。
③ 醛固酮抑制试验阴性。原醛症的醛固酮分泌为自主性 的。这可排除原发性高血压和继发性醛固酮症。 ④ 糖皮质激素分泌和排出最正常。 ⑤ 口服氯化钠抑制试验：血浆醛固酮水平在554pmll/L 以上，尿醛固酮值38.8nmol/24h以上，尿钠排出量超 过200μmol/24,可确诊为原醛症。 实验室检验结果，如高血压病人其糖皮质激素分泌正常， 其醛固酮分泌增多不能被高钠饮食抑制，伴有自发性 低血钾和尿钾排出增多者，可确诊为原醛症。

2． 调节盐和水代谢的激素—盐皮质激素 以醛固酮 为代表，临床应用者为醋酸脱氧皮质酮。这种激素 使肾曲管吸收钠和氯而排出钾和磷，缺乏这种激素， 则血浆中钠的浓度降低，因而水分丢失，血液浓缩， 同时血钾增高。这种激素过多，则情况相反，即血 钠增高而钾降低。盐皮质激素对糖、蛋白质的代谢 也可有一定作用，只是作用较轻。盐皮质激素的产 生和分泌在生理状态下主要受肾素—血管紧张素系 统的调节，其次是血钾、促肾上腺皮质激素等的影 响。

在取血前夜11：00口服地塞米松1mg，以抑制下 丘脑—垂体—肾上腺的功能。此外，可测血ACTH值， 肾上腺肿瘤患者此值都被抑制在正常值以下。其正常 值为20~100μg/dl。其他原因造成的皮质醇症患者血 ACTH值增高不被抑制。 此外，须经B超、CT或MRI检查肾上腺肿瘤的大小、 性质及其与周围结构的关系，以及颅骨蝶鞍部位的X线 正侧位摄片、断层和三维蝶鞍部位的X线正侧位摄片、 断层和三维蝶鞍摄片以及CT扫描，磁共振成像诊断垂 体腺瘤或微腺瘤的存在与否。
概述


肾上腺是体内重要的内分泌器官，由于其位置与 肾脏关系密切，故传统上属泌尿外科疾病。人体肾上腺 左、右各一，位于腹膜后，其下外侧则与两侧肾的上内 侧紧密贴近。肾上腺的形状大小乍看起来酷似成年人微 屈的末指，其头、体、尾三部也如末指从指根到指尖般 模样，但若仔细解部分辨，则右肾上腺为三角形，左肾 上腺为半月形，前者跨骑在右肾上极内侧，后者则悬垂 在左肾上极内侧，其长、宽、厚分别为4.0厘米~6.0厘 米,2.0厘米~3.0厘米和0.3厘米~0.6厘米。正常肾上腺 重量约4.0~5.0克。 肾上腺本身体积虽然很小，但它生长的肿瘤体积则 差别很大，通常将直径3cm以下者称为小瘤，最小的不 到1cm，大者可达十余到30厘米。肿瘤的形状可如豆粒、 桃李、苹果、哈密瓜、儿枕等。
（4） 影像学诊断 原醛症除肾上腺腺瘤、腺癌引起者外，肾上腺皮质增 生引进者亦占很大比例。前者以手术治疗为主，后者 须采用药物治疗，两者方法不同，须通过B超、CT、 MRI对三者进行鉴别诊断。由于引起原醛症的腺瘤可能 很微小，CT扫描应用间距0.5cm的密层扫描可避免将肿 瘤遗漏。鉴别遇到困难时，可应用肾上腺同位素碘化 胆固醇闪烁扫描加地塞米松抑制试验，即给患者注射 131I—6β碘甲基—19去甲胆固醇后进行扫描，皮质腺 瘤较正常吸收较多量的放射标记物，皮质增生摄取量 正常，皮质癌则不显示。其准确率可达70%~90%。
常见的功能性肾上腺肿瘤
皮质醇症： 人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质 醇症，或皮质醇增多症，昔称柯兴氏综合症。 1． 病因 （1） 由于肾上腺肿瘤（腺瘤或癌）的存在，自主性的分泌皮质醇过多； 约占病例的25%。 （2） 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱，垂体 分泌促肾上腺皮质激素过多，使双侧肾上腺皮质增生，分泌过多的皮 质激素。 （3） 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤（如小细胞肺癌）、癌样瘤（肺、 胃肠）、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤 和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH（以异位ACTH综合症）增 多。 （4） 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类 似病象，停药后逐渐消失。
醛固酮症

醛固酮症可分为原发性及继发性两种。 原发性醛固酮症系一种罕见病，由于肾 上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮 过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上 腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多， 包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、 肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中 急进型等几种疾病。本文所述为原发性 醛固酮症。
2． 症状 本症以女性居多，中国医学科学院肿瘤医院1980 年至1998年底，共收治48例，女30例，男18例， 年龄12~74岁。患者多呈躯体肥胖，四肢不胖。 即所谓的“向心性肥胖”。头秃，面圆，即所谓 的“满月脸”色深红晦暗有疮疤，颈后和两肩多 脂肪，如“水牛背”，皮肤薄、多毛、腋窝、下 腹两侧、股部有紫纹，患者多血压高，诉全身乏 力，腰腿痛。女患者出现沉默寡言，闭经或月经 失调，骨质疏松|—垂体—肾上腺轴的调控能及神经 体液反馈系统的作用，在平时其分泌最随着昼夜时辰的不同而呈现节律的 变化，因而激素在人体内血液的含量亦随时间的不同而变化，例如皮质醇 在早上8~9点钟时含量最高，午夜24点钟左右时含量最低。以此能维持人 体新陈代谢、生长发育、生理活动正常有序地顺利进行；而当遇到意外的 紧急情况时即当人的躯体可精神突然受到某种强烈刺激或打击时，如遇到 某种巨大的困难必须立即克服、身陷重围勇猛突破，顽强竞技想击倒对立， 难产、大手术、大出血须绝处逢生等，事后连自己也往往莫明其妙：怎么 能在那关键时刻急中生智，怎么能有那超常的毅力，怎么能有那么大的命 不死。其实，这也是得益于肾上腺皮质激素的分泌还具有应激性定一特点。 实验表明，当大手术、大出血时，皮质醇水平可上升数倍乃至十余倍，同 时通过负反馈的调节机制，促进脑垂体促肾上腺皮质激素的释放，增强人 体的应激能力和超常能力。 一旦肾上腺的某一部位发生肿瘤，相应部位的激素就会过度分泌，即所谓 功能性肾上腺肿瘤，引起一系列和激素过度分泌相关的临床症状。
病例：

患者，陈寅，男，28岁，自诉半年前无明显诱因 下出现全身进行性肥胖伴全身多处紫纹，尤以面部、 躯干肥胖为主，大腿及腰部多处长条紫纹，经常无明 显劳累后出汗。遂到当地医院就诊，当地医院彩超、 CT左肾上腺瘤。测量血压偏高，最高可达 160/100mmHg。现患者为求诊治，特来我院，门诊患 者可见满月脸表现、向心性肥胖，大腿及腰部多处长 条紫纹，初步拟“左肾上腺瘤、原发性醛固酮增多症” 收住。后内分泌化验：皮质醇-16: 560.00nmol/L,于9 月16日在全麻下行腹腔镜下肾上腺肿瘤切除术。
肾上腺腺瘤围手术期护理
蚌埠医学院第一附属医院泌尿外科 吴文婷 2014.9

刘玉英：肾上腺腺瘤是我科常见的肿瘤 之一。手术是重要的治疗方式，护理质 量与患者术后康复密切相关，良好、细 致、个体化的专科护理可以促进患者术 后恢复，预防术后并发症的发生。今天 由吴文婷老师结合具体的病人，进行肾 上腺腺瘤围手术期护理相关内容的护理 查房。请大家积极思考，踊跃发言。