简述脊髓髓内肿瘤、髓外硬膜内和髓外硬膜外肿瘤的临床特点及鉴别诊断要点
椎管肿瘤根据发生部位可分为髓内肿瘤、髓外硬膜内肿瘤、髓外硬膜外肿瘤。

[临床表现]
椎管内肿瘤症状主要由局部压迫神经根痛和传导束征，表现为运动感觉和括约肌功能障碍，表现为肢体无力、肌肉萎缩和截瘫，肌张力和腱反射异常和大小便功能失常。

髓内肿瘤引起的传导束症状是从上向下发展；而髓外肿瘤则相反，是由下向上发展，最后到达肿瘤压迫的节段。

[影像学表现]
MR表现：
（1）髓内肿瘤：
①脊髓局限性增粗。

②病灶周围蛛网膜下腔变窄或闭塞。

（2）髓外硬膜内肿瘤：
①病灶较局限，边缘光滑清楚；脊髓受压变形，并向对侧移位。

②肿瘤侧蛛网膜下腔增宽，而肿瘤对侧蛛网膜下腔变窄。

（3）髓外硬膜外肿瘤：
①硬膜外肿块形态常不规则，呈上下径较长的扁平形.
②肿块向内压迫脊膜囊，造成邻近蛛网膜下腔的变窄，脊髓受压向对侧移位。

Amold-Chiari Malformation
又称为小脑扁桃体下疝畸形指小脑下部或同时有脑干下部和第四脑室之畸形，向下作舌形凸出，并越过枕骨大孔嵌入椎管内，可以伴有或不伴有脊髓空洞。

主要表现为头痛和视盘水肿等颅压增高征、共济失调(表现为小脑性或脊髓性共济失调)、锥体束征、后组颅神经和上颈髓脊神经麻痹。

脑干小脑MRI检查可发现小脑扁桃体下疝畸形改变。

手术主要采用后颅窝小骨窗减压+软脑膜下小脑扁桃体部分切除术+硬脑膜成形术，伴有脊髓空洞的行空洞脊蛛网膜下腔分流术。

Rathke’s cysts
是一个良性的上皮细胞囊腔，内含粘性囊液，通常发生于蝶鞍部位，是起源于Rathke氏囊的残存物，胚胎3～4周时原始口腔上皮嘴部突起形成，囊的顶端伸长形成颅咽管，与第三脑室底部组织的漏斗突起形成垂体前叶、结节部分、中间部。

12周时颅咽管近端闭合，如果不同时闭合则在垂体前后叶之间形成Rathke氏囊肿。

临床主要表现为垂体功能障碍，视功能障碍和头痛，临床症状和影像学表现与垂体腺瘤，颅咽管瘤等鉴别诊断困难。

手术可以彻底清除囊肿内容物，缓解囊肿对垂体组织、鞍隔、视神经、视交叉的压迫。

不易复发，预后良好。

diffuse axonal injury，DAI
弥漫性轴索损伤，是一种头部加速度运动引起的脑深部应变性损伤。

它主要是角加速度损伤，脑组织易受剪力作用发生应变，使神经轴索和血管折曲损伤。

病理表现为神经轴索的弥漫性损伤，胼胝体及上脑干背侧局灶性损伤，临床主要表现为持续昏迷，可伴有去脑强直，或去皮层强直发作，有的表现为一侧或双侧瞳孔散大，光反应消失，或同向凝视等。

CT主要表现为大脑、胼胝体、脑干等部位白质有小的多发非占位性出血灶；蛛网膜下腔或脑室内出血；弥漫性脑肿胀等。

治疗上主要以防治脑水肿降低颅内压，防止继发性损害等药物治疗为主。

有手术指征的积极手术，预后较差。