总生存率约55%
弥漫性大B细胞淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Burkitt样淋巴瘤
总生存率约45%
套细胞淋巴瘤 T淋巴母细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤
-
6
Lymphoma
Hodgkin Lymphoma Non Hodgkin Lymphoma (NHL)
HD
NHL
Based on the histological recognition of the Reed-Sternberg cell in an appropriate cellular background. Lymphoma is divided into HD and NHL. This classification is very important for a lot of practical reasons
套细胞淋巴瘤
肠道T细胞淋巴瘤
弥漫性大B细胞型淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型
浆细胞瘤／骨髓瘤
间变性大细胞淋巴瘤
(T，裸细胞) 肠病型T细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 成人T细胞白血病(急性)
高度侵袭性淋巴瘤 前B淋巴母细胞性
前T淋巴母细胞性
伯基特淋巴瘤
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15
组织学分类
国际淋巴瘤分类研究组：对1403例分类研究
套细胞淋巴瘤 (MCL)
弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBLC）
变型：中心母细胞性、免疫母细胞、富于T细胞和组织型、
淋巴瘤样肉芽肿型、间变性大B细胞型、浆母细胞型
亚型：纵隔(胸腺)、血管内、原发性渗出性淋巴瘤
伯基特淋巴瘤（BL）
-
13
T细胞淋巴瘤
前T细胞肿瘤
前T淋巴母细胞淋巴瘤／白血病（T-LBL/ALL）
➢ DLBCL ➢ 滤泡性 ➢ 小淋巴细胞（CLL型） ➢ 套细胞型 ➢ 周围T细胞 ➢ 边缘区B细胞MALT型 ➢ 余下各亚型均
31% 22%
6% 6% 6%
5% <2%
-
16
NHL生存率分组
边缘带B细胞淋巴瘤 滤泡淋巴瘤 大细胞间变性淋巴瘤
总生存率约75%
淋巴浆细胞淋巴瘤 B-CLL/SLL 结内边缘带淋巴瘤
中，最易受累及的部位有淋巴结、扁桃体、脾及 骨髓
➢ 主要表现为无痛性的淋巴结肿大，可伴发热、消 瘦、盗汗及瘙痒等全身症状
➢ 淋巴瘤是一组高度异质性的疾病, 不同亚型的淋巴 瘤其临床表现、病理类型、对治疗的反应和预后 有很大的差异
-
4
病因和发病机制
淋巴瘤的病因与发病机制至今尚未清楚,与下 列因素有密切关系 ➢ 感染因素：病毒感染如EBV、HTLV、HIV
第七篇 血液系统疾病
淋巴瘤
张义成 学时数：1学时
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1
讲授目的和要求
1.掌握霍奇金淋巴瘤、非霍奇金淋巴瘤的典型 淋巴结病理学特征，组织学分型，临床表现， 诊断依据，临床分期 2.熟悉淋巴瘤的治疗原则
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2
讲授主要内容
概述 病因和发病机制
病理 临床表现 实验室检查 诊断标准 鉴别诊断
治疗
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3
概述
➢ 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤 ➢ 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官
•结节状淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤
-
9
经典型霍奇金淋巴瘤
-
10
非霍奇金淋巴瘤
NHL的命名和分类极不一致。目前认为，淋 巴细胞和组织细胞在组织发生、细胞形态以及 功能上均有不同，淋巴细胞中的B和T细胞也是 两类不同功能的细胞，加上NHL的明显异质性 ，使分类复杂多变。目前以免疫学和形态学为 基础，将免疫组化、细胞遗传和基因检测等新 技术应用于分型中
惰性淋巴瘤 B-CLL/小淋巴细胞淋巴瘤 覃样霉菌病／SS
淋巴浆细胞性淋巴瘤
成人T细胞白血病(慢性)
滤泡性淋巴瘤(I，II级) T细胞颗粒淋巴细胞白血病
MALT型结外边缘区细胞淋巴瘤
毛细胞白血病
侵袭性淋巴瘤 B细胞前淋巴细胞白血病 外周T细胞淋巴瘤，非特殊型
滤泡性淋巴瘤(III级)
血管免疫母细胞性淋巴瘤
成熟T细胞和NK细胞肿瘤
慢性前淋巴细胞性白血病（T-PLL）
颗粒淋巴细胞性白血病（T-LGL）
侵袭性NK细胞白血病（ANKCL）
成人T细胞淋巴瘤／白血病（ATCL/L） （SMZL）
结外NK／T细胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）
肠病型T细胞淋巴瘤（ITCL）
肝脾γδT细胞淋巴瘤
皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
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7
霍奇金淋巴瘤
➢ 基本病理特征是在多形性炎症浸润性背景中找到 里-斯细胞(Reed-Sternberg)
➢ HL是一种独特的淋巴瘤类型，其瘤细胞的成分 复杂,多呈肉芽肿改变,目前采用Rye会议方法分型
-
8
霍奇金淋巴瘤分型（NCCN，2006年）
•经典型霍奇金淋巴瘤 淋巴细胞为主型 结节硬化型 混合细胞型 淋巴细胞消减型
细菌感染如幽门螺旋杆菌 ➢ 免疫因素: 宿主的免疫功能与淋巴瘤的发病也有
较高程度的相关性 ➢ 理化因素 ➢ 环境污染
-
5
病理
➢ 淋巴瘤从组织病理学上主要分为霍奇金淋巴瘤 (Hodgkin lymphoma, HL)和非霍奇金淋巴瘤 (nonHodgkin lymphoma, NHL)两大类
➢ 比较两类淋巴瘤的细胞学来源,病变部位,临床表 现,染色体易位和治愈的可能性等,提示HL和NHL 是两类不同的肿瘤
前淋巴细胞性白血病（B-PLL）
淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）
脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）
毛细胞白血病（HCL）
浆细胞骨髓瘤／浆细胞瘤（PCM/PCL）
MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤（MALT-MZL）
淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤，±单核样B细胞淋巴瘤（MZL）
滤泡性淋巴瘤（FL）(分级I、II、III)
覃样胞，原发性皮肤型
外周T细胞淋巴瘤，无其他特征（PTCL）
血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤（AITCL）
间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL），T和裸细胞，原发性全身型
-
14
WHO的2000年分类
——结合侵袭程度，能更好地理解分类
B细胞肿瘤
T和NK细胞肿瘤
-
11
Rapport Kiel IWF REAL WHO
形态学
+
++
+
+
表型
+±
+
+
临床
±
+
+
细胞遗传学
±
+
基因组学
-
12
WHO的2001年新分类
B细胞淋巴瘤
前B细胞肿瘤
前B淋巴母细胞性白血病／淋巴瘤（B-ALL）
成熟（外周）B细胞淋巴瘤
慢性淋巴细胞性白血病／小淋巴细胞性淋巴瘤（B-CLL/SLL）