2019/8/26
贫血病因分类*
1. 生成不足 • 造血物质缺乏： Fe、叶酸、VtB12 • 造血功能障碍： 再生障碍性贫血 • 其它原因： 感染、肾性贫血、癌性贫血
16
2019/8/26
贫血病因分类*
2.破坏过多(溶血性) 红细胞内：先天性
膜缺陷：遗传性球形红细胞增多症 酶缺乏： 葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺乏症 Hb异常：地中海贫血、血红蛋白病
贫血共同临床特征*
一般表现
皮肤粘膜苍白 易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓
造血器官反应
肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、 幼稚粒细胞
21
2019/8/26
贫血共同临床特征*
非造血系统症状
呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大 充血性心衰
消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统： 注意力不集中、情绪激动
贫血程度及基本临床特征
贫血诊断三部曲
32
2019/8/26
思考题
何谓髓外造血？ 何谓生理性贫血，有何原因？ 白细胞分类中中性粒细胞与淋巴细胞比例出现哪2
次交叉？ 小儿贫血的定义、分度、分类？ 举例说明小儿贫血形态学分类方法（各举1～2例） 贫血的临床表现有哪些？ 简述小儿贫血的诊断基本思路？
(150) 5
(120) 4
(90) 3
(60) 2
(30) 1
出生
10d
2～3m
Hb RBC
5
12y
2019/8/26
2019/8/26
生理性贫血*定义
(PHYSIOLOGIC ANEMIA)
定义
特指生后2~3月无病理性因素存在时, RBC降至 3.0 x 1012/L、Hb降至100g/L左右 ，出现轻度贫血
生后造血
2019/8/26
骨髓造血
红骨髓
婴幼儿期
黄骨髓
5~7y后 潜在造血功能
髓外造血 *定义 extramedullary
hematopoiesis
应激
感染 溶血性贫血
体征 外周血象
肝脾淋巴结肿大 有核红细胞 幼稚粒细胞4
正常小儿血象特点
RBC和Hb的量变
(180) 6
7
2019/8/26
正常小儿血象特点
WBC数量变化 ---八岁同成人
初生 6～12h 1周 婴儿期 8岁
15~20 21~28 12 109/L)
10 4～10 (x
8
2019/8/26
正常小儿血象特点
WBC分类变化*— 四六两交叉
出生 4~6d 1~3y 4~6y 学龄期
65%
50% 35% 50%
22
2019/8/26
23
2019/8/26
24
2019/8/26
25
2019/8/26
26
2019/8/26
常用贫血实验室检查步骤
血常规
仅 Hb下 降
二系以上异常
网织红 + 粪OB
－
↑+
营养性 溶血性 出血性
骨髓涂片
再生 障碍 性贫血
白血病
2其7 它
贫血诊断(三部曲)*
病 史 体格检查 外周血象
B. β地中海贫血
2019/8/26
C. 椭圆形细胞增多症
D. 口形细胞增多症
30
A. 正常外周血象
B. 轻度IDA期
C. 重度IDA期
2019/8/26
D. 巨幼细胞贫血血象
RBC：大小不等、以大为主 WBC:呈分叶核过多
31
2019/8/26
总论小结
造血特点：胚胎期、生后造血 血象特点：生理性贫血、两次交叉 病因分类：三大类
海拔 1000m Hb 4%
13
2019/8/26
14
分度
(1012/L)
轻度 中度 重度 极重
( 6、9、12) ( 3、6、9)
Hb (g/L)
新生儿 120 ~144
90~120 60~90
<60
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
小儿 ~90
60~90 30~60
<30
RBC
小儿 3~ 4 2~3 1~2 <1
15
2019/8/26
原因
1. 自主呼吸/ EPO 2. 胎儿RBC寿命短 3. 生长发育快，循环血量迅速增加
特点
自限性 ，无需治疗
6
2019/8/26
正常小儿血象特点
网织红细胞数—高 低 似
初生3天内约为0.04~0.06; 生后7天迅速下降至 0.02以下，并维持在较
低水平约0.003; 婴儿期以后约与成人相同（0.005~0.015）
17
2019/8/26
贫血病因分类*
2.破坏过多(溶血性)
— 红细胞外：后天性
免疫因素：新生儿溶血病、自身免疫性溶血 非免疫因素： 感染、理化因素、DIC、脾亢
18
2019/8/26
贫血病因分类*
3. 丢失过多(失血性) 急性：大出血 慢性：消化道畸形、寄生虫
19
贫血形态分类
2019/8/26
N
50~70%
L
30% 20~40%
50%
60% 50%
9
2019/8/26
正常小儿血象特点
BPC变化—基本同成人 正常: 150~250 x 109/L
10
2019/8/26
正常小儿血象特点
Hb种类变化
胚胎期 成Go人wer1
Gower2 Portland
胎儿期 出生时 1y 2y
HbF
HbA
11
HbA2
正常小儿血象特点
2019/8/26
血容量
新生儿 10% 6~8%
血细胞
RBC和Hb WBC BPC
多
儿童8~10%
成人
量变＋“质”变
两次交叉，八岁同成人
基本同成人
12
2019/8/26
贫血概述
(ANEMIA OUTLINE)
定义*
外周血中单位容积内RBC, Hb或Hct低于正常 标准 (g/L)
2019/8/26
造血系统
张冬梅 郑州大学第三附属医院儿科
1
2019/8/26
造血系统总论
正常造血及血象特点
Hematopoiesis and Hemogram 分为胚胎期造血和生后造血
2
2019/8/26
正常小儿造血特点
胚胎期造血
中胚叶 造血期
肝脾造血期
骨髓造血期
3
1
2
3
4
5
6
78
9 10(m)
MCV(fl)
正常值 80－94
大细胞性 血
>94
正细胞性 80－94 血
单纯小细胞 <80
小细胞低色素 <80
MCH(pg) MCHC(%) 常见病
28－32 >32
32－38 32－38 巨幼细胞性贫
28－32 32－38 再生障碍性贫
<28 <28
32－38 <32
肾性贫血 缺铁性贫20血
2019/8/26
2019/8/26
1有无贫血
RBC形态＋Ret计数＋WBC+BPC
2大致原因
28
2大致原因
2019/8/26
营养性
造血性
溶血性
失血性
喂养史、生化 治疗反应
骨髓涂片
脆性、酶学 Hb分析
部位、凝血
3确定诊断
缺铁性贫血 再生障碍性贫血
巨幼细胞贫血
白血病
地中海贫血 G-6-PD
失血性贫29血
A. 遗传性球形细胞增多症