减轻梗阻（杂音）
减小LV腔（减少静脉回流） 增大LV腔（增加静脉回
正性肌力
流）
外周血管扩张
负性肌力
Valsalva动作（使室腔） 蹬踞（增加静脉回流）
突然站立（使室腔）
危险因素
ECG/Holter有室性心律失常 猝死家族史 晕厥史 年轻
年死亡率 1%
心尖部HCM
A 17岁时ECG：T波普遍倒置 B 33岁时ECG： 心尖部MI伴室壁瘤心室造影证实，冠状
动脉正常(心尖严重肥厚导致缺血和梗死并非少见）
治疗
减轻梗阻：
负性肌力药
房室顺序起搏
手术 药物
阻滞剂 钙拮抗剂verapamil（异搏定）(改善舒张功 能，减轻心肌缺血） disopyramide（双异丙吡胺）（负性肌力抗 心律失常药） disopyramide + 阻滞剂
梗阻型HCM和终末期HCM的治疗
ECG：V4 -V6 ST段抬高，心室造影心尖室壁瘤， 冠脉造影无明显狭窄
心肌纤维化
间质纤维化
心肌纤维排列紊乱
心肌细胞粗短，核大染色深，心肌纤维排列紊 乱，间质纤维化
TEE示意图
二尖瓣收缩期向前运动（mitral leaflet systolic anterior motion）SAM
收缩中期，二尖瓣前叶SAM导致左室流出道梗阻 及二尖瓣关闭不全
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肥厚性心肌病
有医术，有医道。术可暂行一时，道则流芳千古。
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概述
肥厚型心肌病为原因不明的非对称性心室肥厚 性心肌病
5年来应用分子生物学技术发现HCM是一种遗传 性疾病
40%家族性病例是由于 肌球蛋白14号染色体 长臂上重链基因突变的结果。
M型超声心动图 二尖瓣前叶SAM
M型超声心动图二 尖瓣前叶SAM与 左室、主动脉压 力同步记录，压 差86mmHg，严 重梗阻
19岁梗阻型HCM 左室及主动脉同步测压
HCM的TEE
A 二尖瓣前叶SAM
B 彩色Doppler：左 室流出道湍流和 MR
C 胸骨旁左室长轴 2DE：LV流出道湍 流和MR
TREATMENT OF OBSTRUCTIVE HCM VS NONOBSTRUCTIVE HCM WITH IMPAIRED SYSTOLIC
FUNCTION (END-STAGE HCM)
Digoxin
OBSTRUCTIVE HCM -
Afterload reduction
-
END-STAGE HCM +
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
室间隔心肌切除术
适于症状持续，药物无效的梗阻型HCM 可改善症状、生活质量和存活 不能预防猝死
室间隔化学消融治疗
谢谢聆听
D 脉冲式Doppler： MR
HCM的左室造影 LAO
A 舒张晚期 B 收缩早期 左室流出道梗阻 C 收缩晚期 二尖瓣返流
临床表现
晕厥 心绞痛（冠状动脉正常） 室性心律失常 猝死 左室舒张功能不全 梗阻型：胸左4肋间III级SM 晚期：心衰，房颤
梗阻型肥厚型心肌病影响梗阻因素
加重梗阻（杂音）
晚近发现家族性HCM染色体1q1，15q2及11q不 正常
HCM的类型
二维超声心动图上最常见的三种 左室非对称肥厚类型
1
2
3
32岁女性，梗阻型HCM， 死于猝死，非对称性室 间隔肥厚，二尖瓣与室 间隔之间的左室流出道 非常狭窄
左室中部肥厚的HCM，死于顽固室性心律失常 由左到右，心底部，左室中部，心尖部（有心 肌梗塞及室壁瘤）
+
Diuretics

+
Negative inotropes Surgery
+ Myectomy
Transplant
Pacemaker
+
-
终末期HCM心衰病人已不存在流出道梗阻，可停用 负性肌力药，用地高辛，降低后负荷药，利尿药以 改善左室功能。
梗阻型肥厚型心肌病非药物治疗
起搏器治疗
适应证： 室间隔流出道处肥厚梗阻 症状严重，晕厥发作，药物无效 流出道峰值压差>50mmHg, 起搏后压差下降50％ 无二尖瓣结构异常