17
肉眼血尿
➢ 占临床表现40% ~ 50% ➢ 常见于20 ~ 30岁成人 ➢ 尿液呈棕色，不是红色，很少见血块 ➢ 血尿通常在上呼吸道感染发作的24小时内出现 ➢ 3 ~ 5天消失，两次眼观血尿之间可有镜下血尿
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无症状性血尿和蛋白尿
➢ 占IgA肾病的30% ~ 40% ➢ 镜下血尿伴或不伴蛋白尿(通常< 3g/24h)
8
IgA肾病地区分布图，百分数是指IgA肾病占
当地肾小球疾病的百分数
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2009年北大附一医院的数据
10
Fu-de Zhou, Haiyan Wang, Nephrol Dial Transplant (2009) 24: 870–876
IgA肾病发病机制
• 多种因素参及IgA肾病的发生发展。
– IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集 →始动因素
尿液分析 血尿：肉眼血尿、镜下血尿、血尿为肾小球性 蛋白尿：单纯肾小球性，也可为肾小球，肾小 管混合性
血清学检查 40%血清IgA升高，可检测到pIgA1 抗肾小球基底膜抗体(+)，IgA类风湿因子(+) IgA纤连蛋白(+)
23
➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
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肾病性蛋白尿和肾病综合征
➢肾病性蛋白尿常伴肾病综合征 ➢肾病综合征大约占IgA肾病5% ➢一般发生在IgA肾病早期
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急性肾衰竭
占IgA肾病的不到5% 发生的原因及机制有二： (1) 新月体IgA肾病：急性严重免疫损伤，伴坏死
性肾炎和新月体形成 (2) 急性肾小管阻塞：大量肾小球性血尿，红细
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各综合分级系统比较
Meadow(1972) MSK Lee (1982) HS. Lee （1987）
Hass（1997）
HS. Lee（2005）
Ⅰ 肾小球基本正常
肾小球基本正常
正常无新月体或节段 肾小球仅有轻度系膜细胞 正常或<50％肾小球
肾脏 pIgA1沉积 ±IgG/补体沉积
肝脏 清除IgA1受损
系膜细胞增殖
系膜基质扩张
↓ 硬化
IgA肾病发病机制，IgA免疫异常导致系膜IgA沉积和损 12
➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
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临床表现
IgA肾病可发生于任何年龄，20 ~ 30岁最常见，10岁以下及50岁以上者少 见，男性多于女性，男女比例在2 ~ 3:1。
– 多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应， 引起IgA肾病的发生和发展。
– IgA1分子结构异常使肝脏清除减少 – 遗传因素
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粘膜免疫系统 pIgA1产生↓ I疫gA反1对应粘膜免↓
骨髓 pIgA1产生↑ p免Ig疫A反1对应系统↑
循环
mIgA1↑ pIgA1↑ IgA类风湿因子↑ IgA 1 O-糖化异常↑
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临床表现
半数以上的IgA肾病患者有诱发因素， 如常见的上呼吸道感染，少数有泌尿系统 和肠道感染，以及烧伤和剧烈运动等。
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临床表现
IgA肾病临床谱广，几乎包括了原发 性肾小球肾炎的所有临床表现，各种临 床表现发生频率及诊断时的年龄有关。
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临床分型
➢ 肉眼血尿 ➢ 无症状血尿和蛋白尿 ➢ 肾病性蛋白尿和肾病综合征 ➢ 急性肾衰竭 ➢ 慢性肾衰竭
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IgA肾病病因分类
❖原发性IgA肾病 ❖继发性感染
新生物 肺 风湿和自身免疫
继发性IgA肾病
常见 疱疹样皮炎 乳靡泻 酒精性肝病 非酒精性肝病 血吸虫性肝病 HIV HBV
—
已报道 — 溃疡性结肠炎
—
布氏菌病 IgA单克隆球蛋 白增多症
– 诊断标志 免疫荧光：可见IgA或以IgA为主 的免疫复合物颗粒样沉积于系膜区
– 电镜：系膜区为主的电子致密物沉积
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IgA肾病的鉴别诊断
➢ 过敏性紫癜性肾炎 ➢ 狼疮性肾炎 ➢ 急性链球菌感染后肾炎 ➢ 慢性肝病 ➢ 肿瘤 ➢ 薄基底膜肾病
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➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
IgA肾病诊治进展
➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
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定义
IgA肾病，又称Berger’s病，是一病理学 诊断名词。是以IgA为主的免疫球蛋白颗粒状 弥漫沉积在肾小球系膜区及毛细血管袢的一 系列临床症状及病理改变。
结节病 强直性脊柱炎 类风湿性关节炎 瑞特综合征
— 白塞氏病 大动脉炎 重症肌无力
罕见 牛皮癣 Crohn病
—
麻风 支气管肺癌 肾癌 咽部癌肿 肺铁质沉积症 囊性纤维化 干燥综合征
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➢ 定义及病因 ➢ 流行病学及发病机制 ➢ 临床表现及分型 ➢ 诊断及鉴别诊断 ➢ 病理分型及积分系统 ➢ 治疗 ➢ 预后
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肾活检病例的选择
• 早期诊断、早期治疗，维护正常稳定的肾功能 • 发作性肉眼和/或镜下血尿，血清IgA升高，拟诊IgA肾
病，应及时行肾活检以明确诊断 – 欧美多主张：持续性尿蛋白＞1g/24 h – 国内多主张：持续性尿蛋白＞0.5g/24 h伴镜下血尿
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IgA肾病的诊断
主要依靠于肾脏免疫病理 – 光镜：表现多样，几乎包括各种原发性肾小 球肾炎的病理表现，常见弥漫性系膜增生或 局灶节段增生性肾小球肾炎
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IgA肾病特点
临床表现不一 病理改变多种多样 不是一种良性肾小球疾病,发病后每10年约
20%的患者进展到ESRD 是我国维持性血液透析患者的首位原发病
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IgA肾病流行病学
IgA肾病的分布因地域不同差异很大。 IgA肾病占肾活检证实的肾小球疾病
亚洲：30 ~ 40% 欧洲：20% 北美洲：10% 白人、黄种人的发病率明显高于黑人。
胞阻塞肾小管，肾小球损害轻微。
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慢性肾衰竭
•
➢有些病人初诊时，已有肾功能损害和高血压 ➢肾功能正常的患者高血压发生率为24% ➢肾功能不全的IgA肾病患者约2/3合并高血压 ➢约40% IgA肾病患者于诊断20年内发展为慢性肾衰 ➢每年约1 ~ 2%的IgA患者进入终末期肾功能衰竭
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实验室检查