脑白质大脑是由上百亿个神经元组成的,而神经元又是由细胞体和神经纤维组成的,细胞体中有细胞核(颜色深)，神经纤维中有细胞质（颜色浅）。

在大脑中细胞体聚集在大脑表层，看起来颜色深，叫做脑灰质；而神经纤维聚集在大脑内部，看起来颜色浅，叫做脑白质。

脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。

其临床表现从注意力不集中、健忘和个性改变,到痴呆、昏迷,甚至死亡。

而中毒性脑白质病是由多种毒性因素引起脑白质病:颅脑照射;药物治疗,如某些抗肿瘤药、抗生素及免疫制剂;滥用药物,如甲苯、乙醇、海洛因等;还有环境毒素等。

在这些因素中,颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病非常确定的病因。

随着肿瘤患者放、化疗的广泛应用,出现医源性脑白质损害的肿瘤患者越来越多。

为了更好地认识这一病症,笔者就肿瘤放、化疗引起中毒性脑白质病的临床及其研究进行综述。

脑白质病最显著的临床表现是精神状态的改变,即在没有失语的情况下有注意力、记忆力、视觉空间技能、执行功能和情感状态等其中至少一项缺陷。

轻度病例表现为慢性意识模糊状态,伴注意力不集中、记忆力丧失和情感功能障碍;更为严重的病例则产生痴呆、意识缺失、木僵和昏迷等严重后遗症。

而灰质的疾病则相反,是以累及语言、行为或感觉功能为主。

如果脑白质发生了局灶性坏死,则精神状态改变比一般体征如偏瘫、感觉障碍和视力丧失突出。

中毒性脑白质病的病变分布通常是弥漫性的,其临床分度总体上与白质损害的严重程度相平行。

初步精神状态检查,包括评价注意力不集中的试验、鉴定记忆力障碍的三词延迟回忆试验、评价视觉功能障碍的时钟绘画和评价脑功能的交替运动序列。

如果精神状态检查结果可疑,可进一步进行神经精神学测试。

如果初步精神状态检查的前两类试验未发现任何缺陷,则可确定无可察觉的大脑损害;如果前两类试验发现异常,可进行大脑神经影像学检查。

加权磁共振成像是首选检查手段,是鉴别早期或轻微脑白质病与精神疾病的重要手段,而CT仅能显示重度脑白质损害。

确实有脑白质毒素接触史,如放、化疗和免疫治疗等,并排除其他脑白质损害原因,如遗传性脱髓鞘病等;接触毒源后发生精神状态改变,以及可能的剂量症状反应关系;有确凿的神经放射学证据,或典型神经病理结果。

要重视肿瘤放化疗性脑白质病的研究.为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为,随着肿瘤发病率的上升,以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用,抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多,所以,我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。

颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。

照射产生的脑白质病分为3期,即急性反应期、较持久的延迟反应期及严重的延迟反应期。

急性反应期,脑白质呈斑点状可逆水肿;较持久的延迟反应期,脑白质广泛水肿及发生脱髓鞘病变;而严重的延迟反应期则发生脑血管坏死和血栓形成,进而造成髓鞘轴突消失。

国外有学者对1980～1994年因颅脑放疗引起的脑白质病患者进行了统计,并通过29个项目对748例接受全颅治疗性照射的患者进行了研究;通过18个项目对368例接受预防性照射的患者进行了研究。

结果发现,213例接受全颅治疗性照射和100例接受预防性照射的患者发生了脑白质病,而且神经行为障碍的发生与患者年龄、放疗总剂量、受照容积以及选择放疗的时机有关,同时发现脑白质病主要因全颅照射所致,局部照射较少发生。

还有国外学者研究了100例进行过局部放疗照射的恶性星形细胞瘤患者,发现则很少有发生神经行为障碍的患者,但是在治疗后,生存期达1年以上的患者中,脑白质病患者逐年增多。

一项对低度恶性脑胶质细胞瘤颅脑放疗的远期疗效研究发现,术后放疗可明显增加脑白质病的危险,使得患者生存质量明显下降,因此在选择放疗时应予以多方面的权衡。

抗肿瘤药物引起的神经系统毒性早巳受到医学界关注。

随着化疗强度的提高、药物剂量的增强,化疗所致的脑白质病报道亦逐渐增多。

有研究发现,顺铂、阿糖胞苷、氟尿嘧啶、卡莫氟、左旋咪唑、甲氨蝶呤、氟达拉宾、塞替派、卡莫司丁、异环磷酰胺等均可引起脑白质病,其中以甲氨蝶呤、卡莫司丁和顺铂最为常见。

化疗所致的神经毒性与给药途径、剂量及给药方法有关,化疗药物与颅脑照射联合应用更为有害,如顺铂加甲氨蝶呤与放疗联合应用。

国外有学者研究了1304例急性淋巴细胞白血病患者采取静脉注射甲氨蝶呤,每平方米体表面积1000mg剂量治疗后的情况。

其结果在可评价的1218例患者中。

仅有95例即7.8%,发生了急性神经毒性。

essay：【摘要】目的探讨成人脑白质病的影像学特点，为临床诊断和治疗提供可靠依据。

方法对经临床证实的63理脑白质病影像学表现进行总结分析。

结果血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4例，脑白质营养不良性脱髓鞘4例。

CT表现为脑白质内多发斑片状低密度区。

结论CT能较清晰地显示脑白质影，较准确地反映病理改变的特点，有助于进一步提高脑白质病变的诊断水平。

【关键词】脑白质病成人体层摄影术x线计算机诊断成人脑白质病不是一种独立的疾病，而是各种脑白质病变的总称。

本病诊断正确与否，不但直接影响临床治疗方案的制定，也直接关系到患者的预后。

笔者收集63例经临床证实的成人脑白质病变的资料，对其影像学表现进行回顾性分析，旨在进一步认识成人脑白质病变的影像学表现，以期为临床诊断和治疗提供可靠依据。

1资料与方法收集近几年经临床证实的成人脑白质病患者63例，男36例，女27例，年龄18~72岁，平均54岁。

血管性脱髓鞘病例均有高血压病史5年以上且伴反复梗死是；硬化性脱髓鞘病例均有发作性加重和自发缓解病史，经治疗随访确诊；中毒性脱髓鞘临床均有明确的中毒病史；感染性脱髓鞘及白质营养不良性脱髓鞘均经治疗和随访确诊。

使用西门子单排螺旋CT机检查，行常规轴位扫描。

2结果按病因分类:血管性脱髓鞘42例，硬化性脱髓鞘7例，感染性脱髓鞘6例，中毒性脱髓鞘4例，脑白质营养不良性脱髓鞘4例。

CT表现：血管性脱髓鞘多伴有多发性脑梗死及脑萎缩改变；硬化性脱髓鞘表现为脑室周围、胼胝体、脑桥、延髓和小脑白质低密度改变，活动期可有显著结节状强化且伴脑萎缩；感染性脱髓鞘病灶多位于深部白质，也可单发，CT表现为斑片状低密度区。

积极性播散性脑脊髓炎的脑部CT表现为白质内不对称多发斑片状或点状病灶，增强后病灶明显环形强化呈放射状排列，且垂直于侧脑室，有人称之为“垂直征”,颇具特点；中毒性脱髓鞘若中毒较轻时，可无异常发现，中毒严重时可见双侧对称性斑片状低密度区；异染性脑白质营养不良表现为侧脑室周围白质内形态不规则的低密度区，病灶相互融合，无异常对比增强，并逐渐出现脑萎缩；肾上腺白质营养不良表现为双侧枕叶及侧脑室旁白质内对称性蝶翼状低密度影，其内可见不规则钙化灶，病灶自后向前发展，皮层下弓状纤维及胼胝体压部亦可受累。

3讨论脑白质病变是一组复杂的以神经细胞脱髓鞘为主的疾病，对其分类迄今尚无统一标准。

对成人而言，大多数可明确病因，因此，认识成人脑白质病变的诱因及影像学表现，对临床诊断和治疗起着关键作用。

他们有一个共同的特点，就是都表现为斑片状、大片状脑白质脱髓鞘改变，半卵园中心、额角、枕角周围及侧脑室周围的白质最常受累，若病变较轻，CT可无阳性表现。

不同原因引起的脱髓鞘其影像学表现不尽相同，绝大多数都有弓状纤维保留［1］。

血管性脑白质病变是成人（尤其是老年人）最常见的，临床多有高血压、动脉硬化病史，且伴有反复多发梗死及脑萎缩，结合临床，很容易鉴别。

硬化性脱髓鞘，多发生于中年女性，临床上多有反复发作、逐渐加重、恶化与缓解相交替的特点，影像学表现有三大特点，即病灶小、多发、位于脑室旁，呈斑片状低密度影。

感染性和中毒性脱髓鞘，临床一般具有较明确的病史，结合影像学表现不难诊断。

异染性脑白质营养不良，属常染色体隐性遗传性疾病，多见于婴幼儿，成人多在16岁以后发病，较少见，影像学表现不具有特征性。

肾上腺白质营养不良，最常见于儿童，成人多见于20~30岁男性［2］，属性染色体隐性遗传性疾病，病程长，有肾上腺功能不全、性机能减退、小脑共济失调和智力减退，结合典型的影像学表现很容易诊断。

其他一些少见脑白质病变无特征性表现，包括病因均有待于进一步研究。

从解剖学特点来看，脑白质主要由神经纤维构成，有髓纤维由轴突髓鞘和Schwann细胞构成，髓鞘基本为同心环状缠绕的双层单位膜，髓鞘是神经纤维的主要组成部分，具有保护和营养神经纤维作用，任何原因的髓鞘异常均可引起临床发病。

脑白质对各种有害刺激的典型反应是髓鞘的变化，髓鞘的异常改变是脑白质病影像表现异常的基础，脱髓鞘病变是一种髓鞘正常形成和被供养维持后又被内源或外源致病因素破坏的疾病，主要累及脑深部白质，脑室周围，其病理改变认为与脑室周围白质髓鞘含量降低，室管膜细胞丢失，侧脑室前角附近胶质增生，室管膜周围间隙细胞外液含量增加及轴突变少有关［3］。

大脑白质由两组动脉供应，一组为向心性来自大脑动脉称为髓内动脉，另一组为离心性来自脑室动脉。

它们的吻合区在脑室旁。

这些动脉若有狭窄或阻塞则会引起局限性病损。

大脑的静脉引流特点是除弓状纤维处多会受损［1］。

由于脑室周围深部白质主要是由穿支动脉供血，它们很少或完全没有侧支循环，在距离脑室壁3-10cm 范围内的终末区为分水岭区，这样的解剖特点决定了该区白质易受到缺血的影响［4］。

从以上情况看，无论是静脉回流障碍还是分水岭的缺血，以及各种原因引起的脑水肿，最终均会导致缺血缺氧性脱髓鞘改变。

总之，成人脑白质病是影响人们生活质量的重要神经系统疾病，已经引起人们的普遍关注。

影像学诊断对于脑白质病的及时治疗、治愈率的提高以及进一步细致研究具有重要意义，密切结合临床，对于大多数脑白质病能做出诊断。

参考文献1黄克维，吴丽娟.临床神经病理学［M］.北京：人民军医出版社，1999:21.2李果珍.临床CT诊断学［M］.北京：中国科学技术出版社,1994:139.3FazakasF,KlcinetR,OffenbacherH,et al.Pathologic correlates of incidental MRL white signai hyperintensities［J］. Neurology,1993,43:1683.4秦绍森，玛依努尔，盛爱珍，等.脑白质疏松症影像及临床研究［J］.中国医学影响技术，2000，16：198.关于脑白质病变的问答问题一生：髓鞘发育不良疾病又是些什么疾病呢？师：髓鞘发育不良疾病类又叫做'白质营养不良'，是由于大脑白质髓鞘本身没有能正常地发育而发病，因此大多数是发生在婴儿、儿童或少年时期。