• 肌阵挛发作 • 眼睑肌阵挛（eyelid myoclonus） 不伴有失神 伴有失神 • 肌阵挛失张力发作 • 负性肌阵挛（negative myoclonus） • 失张力发作 • 全面性癫痫综合征中的反射性发作
自限性发作类型
局灶性发作（focal motor seizures）
• 局灶性感觉性发作 表现为简单的感觉症状 表现为经验的感觉症状 • • • • 痴笑发作（gelastic s作 • 局灶性运动性发作 表现为单纯阵挛性运动症状 表现为不对称强制性运动发作 表现为典型（颞叶）自动症 表现为过度运动自动症 表现为局灶性负性肌阵挛 表现为抑制性运动发作
关键术语的定义（二）
• 癫痫性脑病：癫痫性异常本身造成的进行性脑功能障碍。 （新概念）
• 良性癫痫综合征：一种易于治疗，或不需治疗，不留后遗症 的癫痫综合征。（澄清的概念） • 反射性癫痫综合征：全部癫痫性发作都是由一定的感觉刺激 所诱发的综合征。同时由自发性发作的全面或局灶性癫痫的 反射性发作应归于癫痫发作类型。单一的反射性发作也可见 于不需诊断为癫痫的情况。在特殊情况下（如发热或酒精戒 断）诱发的发作不属于反射性发作。（修订的概念）
Focal epilepsies and syndromes Symptomatic and idiopathic
Generalised epilepsies and syndromes
Symptomatic and idiopathic
Seizure type PHB PHT CBZ OXC VPA LTG TPM GBP ESM
+ +
+ + +
+
+
抗癫痫药的选择
发作类型 全面性 强直阵挛 失神 肌阵挛 失张力 部分性
VPA、 PHT、 CBZ VPA、 ESM VPA VPA CLB、 GBP、 LTG、 PB、 PRM、 TGM、 TPM、 VGB AZM、 CLB、 FBM、 LTG 、 TPM AZM、 CLB、 CBZ、 FBM、 LTG、 TPM CLB、 FBM、 LTG、 TPM
癫痫综合征－癫痫性脑病（癫痫样异常可
能导致进行性功能障碍） • • • • • • • • 婴儿早期肌阵挛性脑病 大田原（Ohtahara）综合征 West综合征 Dravet综合征 非进行性脑病中的肌阵挛状态 Lennox-Gastaut综合征 Landau-Kleffner综合征（LKS） 慢波睡眠中持续棘慢复合波的癫痫（不含LKS）
奥卡西平
替佳宾 左乙拉西坦 唑尼沙胺
Oxcarbazepine
Tiagabine Levetiracetam Zonisamide
OXC
TGB LEV ZNS
曲莱
Trileptal
Gabitril Keppra Zenegan
非氨酯
Felbamate
FBM
Felbatol
抗癫痫药物的抗痫谱
Syndromes
癫痫综合征 －进行性肌阵挛癫痫
• 见具体疾病
有癫痫样发作但不需诊断为癫痫的情 况
• • • • • • • • 良性新生儿惊厥 高热性惊厥 反射性发作 酒精戒断性发作 药物或其他化学物质诱发的发作 外伤后即刻或早发性发作 单次发作或单次簇性发作 极少发生的重复性发作
核心 4 癫痫的病因
核心 5 癫痫的损伤程度
关键术语的定义（三）
• 局灶发作和综合征：代替“部分性发作”和“部位相 关性综合征”。(修订的术语) • 单纯和复杂部分性癫痫发作：这些术语不在推荐使用， 也不用其他名词代替。可能的情况下描述单次发作中
的意识障碍情况，但不再用来对特殊发作类型做出分
类。（新概念）
关键术语的定义（四）
• 特发性癫痫综合征：除了癫痫没有大脑结构性 损伤和其他神经症状和体征的综合征。（未做 修订的术语） • 症状性癫痫综合征：癫痫性发作是由大脑一个 和多个可证实的损伤引起的综合征。（未做修 订的术语） • 可能的症状性癫痫综合征：为隐源性癫痫的同 义词，但更倾向于用这个词。指被认为是症状 性癫痫综合征，但目前病因未明。（新术语）
拉莫三嗪 （Lamotrigine,Lamictal)
机 制 抑制神经元膜的电压依赖性钠通道， 抑制兴奋性氨基酸（谷氨酸及门冬 氨酸）的释放，弱的GABA释放作 用。
中华神经科杂志,2001,34:197－189.
背景（二）
1997年7月，ILAE对分类系统进行考察和修改 成立了分类和术语工作组，分为四个工作小组：
对发作是症状的描述 发作类型 综合征与疾病 损伤
癫痫性发作患者和癫痫患者的诊断建议方案
5个核心
• 核心1：发作期症状学，根据发作时症状学描述性术语词汇对发作时 症状进行详细的不同程度的描述。 • 核心2：发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型。如可能应 明确在大脑的定位；如为反射性发作，需要指明特殊的刺激因素。 • 核心3：综合征，根据已被接受的癫痫综合征表进行综合征的诊断。 应理解有时这种诊断是不可能的。
癫痫综合征 －家族性（常染色体显性遗传）
局灶性癫痫
• • • • • 良性家族性新生儿惊厥 良性家族性婴儿惊厥 常染色体显性遗传夜间额叶癫痫 家族性颞叶癫痫 病灶多变的家族性局灶性癫痫
癫痫综合征－症状性（或可能为症状性）
局灶性癫痫 • 边缘叶癫痫（limbic epilepsies） 伴海马硬化的颞叶内侧癫痫 根据特定病因确定的颞叶内侧癫痫 根据部位和病因确定的其他类型 • 新皮质癫痫 Rasmussen综合征 偏侧抽搐偏瘫综合征 根据部位和病因确定的其他类型 婴儿游走性部分性发作
AEDs作用谱
SPS 苯巴比妥 苯妥英钠 卡马西平 丙戊酸钠 苯二氮 乙琥胺 氨已烯酸 苯丙胺酯 加巴喷丁 拉莫三嗪 托吡酯 PB PHT CBZ VPA BZ ESM VGB FBM GBP LTG TPM + + + + + + + + + CPS + + + + + + + + + + GTCS + + + + + + + + + + Myocl + AB
核心 2 癫痫发作类型详细的描述
癫痫发作类型
• 自限性发作类型－全面性 、局灶性 • 持续性发作类型 • 反射性发作的刺激因素
自限性发作类型
全面性发作（generalized seizures）
• 强直阵挛发作（包括开始于 阵挛期或肌阵挛期的变异型） • 阵挛发作 没有强直成分 有强直成分 • 典型失神发作 • 不典型失神发作 • 肌阵挛性失神发作 • 强直发作 • 痉挛（spasms）
癫痫的新分类标准和治疗进展
复旦大学附属华山医院神经内科 朱国行
癫痫的国际分类标准
International League Against Epilepsy (ILAE)
背景（一）
• 目前国际通用的分类
1981年，ILAE的《癫痫发作的分类》 1989年， ILAE的《癫痫和癫痫综合征的分类》
• 临床实践中，部分病例不能归入上述两分类中的 任何一种
• 根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功 能和残障的估计分类标准制定 • 现正在进行中
癫痫治疗的新进展
癫痫治疗在过去十年中较大的进展
– 癫痫诊断的新的仪器设备的问世, 如VEEG – 抗癫痫新药在临床越来越多的使用 – 癫痫外科定位及术前评估的完善和手术治疗 – 生酮饮食
Karceski S, Morrell M, Carpenter D. The Expert Consensus Guideline Series: Treatment of Epilepsy. Epilepsy Behav. 2001;2:A1-A50.
± consciousness impairment ± secondary generalisation
Tonic
Atonic
GTCS
Myoclonic Absences
Indicated Depakine
(1) (2)
LTG can worsen myoclonic seizures
Loscher W.Basic pharmacology of valproate: a review after 35 years of clinical use for the treatment of epilepsy. CNS Drugs 2002;16(10):669 Elger CE, et al. Aggravation of focal epileptic seizures by antiepileptic drugs. Epilepsion 1998;39(53):S15-8
反射性发作的刺激因素
• 视觉刺激 闪光：如可能说明颜色 图形 其他视觉刺激 • 思考 • 音乐 • 进食 • • • • • • 躯体感觉 本体感觉 阅读 热水 惊吓 操作
核心 3 癫痫综合征和相关情况
癫痫综合征 －婴儿儿童特发性局灶性癫痫
• • • • 良性非家族性婴儿惊厥 伴中央颞区棘波的良性儿童癫痫 早发性良性儿童枕叶癫痫（Panayiotopoulos型） 迟发性儿童枕叶癫痫（Gastaut型）
持续性发作类型
• • • • • • • 全面性癫痫持续状态 全面性强直阵挛性癫痫持续状态 阵挛性癫痫持续状态 失神性癫痫持续状态 强制性癫痫持续状态 肌阵挛性癫痫持续状态 局灶性癫痫持续状态
•
• • •
Kojevnikov部分性持续性癫痫
持续性先兆（aura continua） 边缘性癫痫持续状态（精神运动性癫痫持续状态） 伴有轻偏瘫的偏侧抽搐状态