丙戊酸钠
左乙拉西坦
妥吡酯 拉莫三嗪
苯巴比妥
卡马西平
奥卡西平
氯硝西泮
抗癫癎药物的治疗原则
Newly Diagnosed Epilepsy
1st Drug
47% Seizure free
2nd Drug Add on
13%
Seizure free
4%
Seizure free
“Difficult-to-treat” 36%
➢特发性：个体对癫癎的遗传易感性。除存在
或可疑的遗传因素以外，缺乏其他病因的证据。
➢症状性：是由于各种原因造成中枢神经系统
病变或者异常，包括脑结构异常影响脑功能的 各种因素。
➢隐源性：即可能为症状性。尽管临床的某些
特征提示为症状性，但目前的手段难以寻找到 病因。
特发性癫癎的病因——遗传易感性
一般人群中癫癎 的患病率为２‰ －７‰ 癫癎的近亲患病 率 为 30‰ － 140‰ 远亲患病率为 20‰－40‰。
症状性癫癎的病因——脑结构及代 谢性改变
外伤 脑炎 肿瘤 血管病
发育 代谢 中毒 变性
颅脑外伤
出生时的颅脑外伤 后天性颅脑损伤 颅脑手术损伤
颅内感染：
细菌 病毒 真菌 寄生虫 （１８％－６２％）
脑血管疾病：
半数以上为全身强直－阵挛发作 其次为部分性发作 癫癎发作常常出现在中风早期，多为首发症 状。 出血性脑血管病发病２４小时内出现癫癎发作 占８０％左右 缺血性脑血管病发病２４小时内出现癫癎发作 占５０％以上
Minimum AEDs failed 2
Not specified
2
3
Criteria Seizures
Comments/qualifications
≥1Sz/mo for ≥18mo ≤3mo Sz free
部分性发作
• 临床和脑电图提 示发作开始的神 经元激活限于一 侧大脑半球的某 一部分。
部分性发作
简单部分性发作 复杂部分性发作 继发全面强直阵挛发作(sGTC)
简单部分性发作
运动性发作 感觉性发作 自主神经性发作 精神性发作
部分性运动发作
仅为局灶性运动发作 (发作） 杰克逊发作（Jackson seizure） 偏转性发作 （偏转发作） 姿势性发作（蹬车样发作） 发音性发作 抑制性运动发作 失语性发作 多动性发作（多动性发作）
难治性癫癎的诊断和治疗进展
本次课的内容
癫痫发作的分类和药物治疗原则 难治性癫癎的定义 癫癎综合症的定义及常见的难治性癫癎综合症 难治性癫癎的治疗进展 癫癎持续状态的治疗
2005年ILAE推荐定义
癫癎发作（epileptic seizure）癫癎发 作是指大脑神经元异常和过度的超同步 化放电所造成的临床现象。
感觉性发作
躯体感觉性发作 视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作
自主神经性发作
症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感， “气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口 唇苍白或潮红、出汗、竖毛 单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随 症状 起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等） 常伴有意识障碍及复杂部分性发作
脑肿瘤：
脑肿瘤的癫癎发生率为１８%-４４%, 少突胶质细胞瘤的癫癎发生率最高（７０％） 星形细胞瘤为其次（５８％） 脑膜瘤第三（４０％） 血管瘤最低
代谢障碍：
低血糖 高血糖 低血钙 尿毒症 碱中毒 水及电解质紊乱等
中毒与缺氧：
急性与慢性酒精中毒与戒酒 中枢兴奋剂、抗抑郁药、抗精神病药物 重金属、有机磷、生物毒性物质中毒 一氧化碳中毒、 心功能衰竭 Adams-Stokes综合征等造成脑缺氧
精神性发作
发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉 发作性结构性幻觉
复杂部分性发作
表现为意识障碍和自动症 口咽自动症 （发作17） 行为自动症 (行为自动症）
起源于不同脑叶的癫癎
颞叶癫癎 （发作） 额叶癫癎（发作） 顶叶癫癎 枕叶癫癎 （发作）
癫癎的病因
根据引起病因的不同，可以分为以下三大类：
难以分类的发作
因资料不全而 不能分类的发 作以及所描述 的类型迄今尚
无法归类者
全面性发作
➢最初的症状学和脑电 图提示发作起源于双 侧脑部
➢这种类型的发作多在 发病初期就有意识丧 失。
全面性发作的临床表现
强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(GTCS 发作) 失神发作（absence seizure）(AS发作) 肌阵挛发作（myoclonic seizure）(MS发作) 失张力发作（atonic seizure）(AS发作)
癫癎（epilepsy）癫癎是一种脑部疾患， 特点是持续存在能产生癫癎发作的易感 性，并出现相应的神经生物学、认知、 心理学以及社会等方面的后果。
诊断癫癎至少需要一次以上的癫癎发作。
癫癎的分类（ILAE 2001）
全面性发作（generalized seizures）
部分性发作（partial seizures）
“Rational” polytherapy
Surgical assessment
难治性癫癎的比例
癫癎的预后是比较好的，70-80%左右的 病人用目前的药物方法能有效的控制其 发作，有20-30%的病人用目前的方法治 疗没有明确的疗效，这部分癫癎就是难 治性癫癎。
全国有900-1000万癫癎患者，难治性癫 癎患者约200万
全身性代谢性疾病：
高血压脑病 妊娠子癎 甲亢、 系统性红斑狼疮 结缔组织疾病、 脑膜白血病 全身严重感染
先天脑发育异常：
先天性脑积水 脑发育不全 结节性硬化 颅-面血管瘤病 神经纤维瘤病
癫癎的药物治疗
抗癫 全面性发作
癫癎
部分性发作 不能分类
癎药
强直阵挛 肌阵挛 失张力 失神 简单 复杂 继发全面
难治性癫癎的定义
难治性癫癎是指用目前的抗癫癎药，在 有效治疗期间，合理用药仍不能终止其义
Study
Berg et al (2001)
Arts et al (1999)
Dulugos et al (2001)
Camfield et al (2003) Kwan, Brodie (2004) Berg et al (2003)