▪ 其他辅助检查： ▪ X线检查: 对诊பைடு நூலகம்帮助很大。上腹部平片可见较密肿物阴
影，胃肠X线钡剂造影或低张十二指肠造影，可见胃受 压向左前移位，十二指肠向左前下方移位，十二指肠弯 增大。X线钡剂灌肠检查可见结肠肝曲向前下方移位。 胆囊造影经常失败，当血清胆红素大于3mg/dl时，口服 或静脉造影均无显影可能；只有在未出现黄疸之前，静 脉胆道造影还可能有价值。小的囊肿可望得到显示；大 的囊肿则因造影剂被稀释而不显影。经皮肤肝穿刺作胆 管造影，可能证实胆总管囊性扩张，但有泄漏胆汁的顾 虑。经纤维十二指肠镜逆行插管造影，如能成功，对诊 断胆总管囊肿最有价值，但50%的病例术后有淀粉酶升 高，个别病例可因诱发胰腺炎而死亡。术中作胆管造影， 最为有效，能描绘出囊肿的轮廓与肝内胆管状态，对决 定治疗方案可提供有利的根据。
3. 病理
▪ Ⅰ型：囊性扩张。临床上最常见，约占90%。可累及肝 总管、胆总管的全部或部分肝管。胆管呈球状或葫芦状 扩张，直径最大者可达25cm，扩张部远端胆管严重狭窄。 胆囊管一般汇入囊肿内，其左右肝管及肝内胆管正常。
▪ Ⅱ型：憩室样扩张。为胆总管壁侧方局限性扩张呈憩室 样膨出，临床少见。
▪ Ⅲ型：胆总管开口部囊性脱垂。胆总管末端十二指肠开 口附近的局限性囊性扩张，脱垂坠入十二指肠腔内，常 可致胆管部分梗阻。
▪ 超声波检查: 可发现恒定的液平段。断层 显像仪能可靠地显示出腹腔囊肿的位置和 大小。肝脏放射性核素扫描有助于识别肝 内胆管状况，以及胆总管囊肿的位置和大 小。选择性腹腔动脉造影，可见大面积无 血管区，提示囊肿所在位置。
6. 诊断
▪ 对于有典型“三联症”及反复发作胆管炎 者诊断不难。但“三联症”俱全者仅占 20%～30%，多数病人仅有其中1～2个症 状，故对怀疑本病者需借助其他检查方法 确诊。绝大多数囊肿可被超声检查或放射 性核素扫描检出，PTC、ERCP、MRCP 等检查对确诊有帮助。
7. 鉴别诊断
▪ 以黄疸为主要表现者需与黄疸型肝炎、胆 总管闭锁、溶血性黄疸鉴别；以腹部包块 为主要表现者尚需与小儿常见的腹膜后及 腹腔内肿物相鉴别，如肾积水、肾胚胎瘤、 畸胎瘤、肝肿瘤、肠系膜及大网膜囊肿等； 伴腹痛者需与肠套叠、肠憩室、胆道蛔虫、 胆囊炎等鉴别；肝内胆管囊肿应与先天性 肝囊肿鉴别。
3遗传因素：本病女性发病率明显高于男性， 有人认为与性染色体有关。
2. 流行病学
▪ 近20年来世界文献对本病的报道日见增加， 国外的已超过1500例，其中1/3来自日本， 故认为此病在日本多见；国内的文献已接 近400例。因此，既往病例不多，可能是 认识不足，诊断率不高的缘故，还不能认 为本病是一种罕见的疾病。女性比男性发 病率高，大约为3～4∶1。
▪ Ⅳ型：肝内外胆管扩张。肝内胆管有大小不一的多发性 囊性扩张，肝外胆管亦呈囊性扩张。
▪ Ⅴ型：肝内胆管扩张（Caroli病）。肝内胆管多发性囊 性扩张伴肝纤维化，肝外胆管无扩张。
根据胆管扩张的部位、范围和形态，分为五种类型
5. 检查
▪ 实验室检查： ▪ 肝功能试验：查明黄疸的性质，对术前诊断亦属必要。
8. 治疗
禁食及胃肠减压，可减少胆汁和胰液分泌，减轻胆管 内压力。
应用抗生素控制感染,胆道感染常见菌为革兰染色阴 性的肠道需氧菌和厌氧菌，以杆菌为主，可选用头孢菌 素和甲硝唑等。
腹痛明显者可适当用抗胆碱能药解痉。 合并急性化脓性胆管炎、严重阻塞性黄疸、早期肝功能 衰竭的重症患者可先行经十二指肠镜鼻胆管引流或经皮 肝穿刺胆管引流，初步减黄和控制感染后再选择手术治 疗。
大多数患者血、尿及粪的检查呈阻塞性黄疸所见。梗阻 性黄疸的一系列检查均为异常，包括血清胆红素，主要 是直接胆红素明显升高，碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶 也升高。可有不同程度的急性肝功能不良的表现。少数 患者各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见 外周血象白细胞计数增高和中性粒细胞增高等的炎症改 变。 ▪ 本症有相当比例的病例，尤其是梭状形者病程中被发现 血、尿的胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。 临床实际病例中确有合并胰腺炎者，但多数病例为由于 胰胆合流异常存在。胰液会反流入胆管、甚至肝内胆管， 在毛细胆管中胰淀粉酶可通过肝静脉窦而反流入血循环 所致，多非真性胰腺炎。
▪ 概念 先天性胆道扩张症可发生于肝内、
肝外胆管的任何部分，因好发于胆总管， 曾称之为先天性胆总管囊肿（congenital choledochal cyst）。根据其病变特点， 近年来认为应称为胆管扩张症。本病好发
于东方国家，尤以日本常见。女性多见， 男女之比约为1：3～4。幼儿期即可出现 症状，约80%病例在儿童期发病。
血清淀粉酶升高者按胰腺炎处理。 积极防治休克，包括输血补液，纠正水、电解质和酸碱 失衡，监测生命体征等。
加强护肝、营养支持治疗。补充各种脂溶性维生素 (A、D、K等)，以维持良好的营养状况。
手术治疗
▪ 一旦作出诊断，即应采取手术治疗。手术不 外乎引流和切除术。憩室型与十二指肠内胆 总管膨出型原则上应尽量采用切除术；只有 普通型因囊肿太大，切除有困难，可能损伤 周围重要组织，或在急性感染阶段，只有采 取引流术。引流术分外引流与内引流两种。
护理
▪ 术前 1 入院时 热情接待 介绍医生、护士、病房环境， 减轻或消除患儿家属的陌生感。 2 改善机体的营养状况 指导患儿家属给予高蛋 白、高热量、高维生素、低脂肪饮食。如有腹膜 炎症状者应给予禁食，必要时给予胃肠减压，遵 医嘱给予静脉输注葡萄糖、电解质、维生素等营 养物质。纠正机体状况后行手术治疗。 3 控制感染 手术前有感染者必须给予控制。 4 完善术前准备
▪ 病因及发病机制
胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或 闭锁是发生本病的基本因素，其可能原因有：
1先天性胰胆管合流异常：胚胎期胆总管、 胰管末端分开，或胆总管以直角进入胰管， 或胰管在壶腹上方汇入胆管，胰液易反流入 胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导 致胆总管囊性扩张；
2先天性胆道发育不良：胚胎期，原始胆管 增殖为索状，以后再空泡化贯通，如胆管上 皮过度空泡化，可致胆管壁薄弱而发生囊性 扩张；