第八章风湿性疾病病人的护理第一节系统性红斑狼疮教学目标：1、了解SLE的病因与发病机制2、熟悉临床表现、诊治要点3、掌握本病主要护理诊断及护理措施概念：系统性红斑狼疮（systemic lupus erythematosus，SLE）是一种自身免疫性结缔组织疾病。

SLE体内存在多种致病性自身抗体（特别是抗核抗体）和病变累及全身多系统、多器官为特征。

病程迁延不愈，病情反复发作。

流行病学：年龄和性别：以女性多见，20～40岁最多。

不同年龄组男女患病率不同，14～39岁为1：13，40～59岁为1：4，59岁以上为1：1.7。

地区：黑人及亚洲人多见，患病率2.9～400/10万，我国约70/10万。

【病因和发病机制】本病的病因不明，目前认为可能与遗传、性激素、环境等因素有关。

（一）病因1、遗传：下述提示本病与遗传有关（1）有色人种SLE患病率高于白人，提示其与种族有关。

（2）有家族聚集倾向，近亲的患病率可高达13%。

（3）同卵双生的发病率高达23％～69％，而异卵双生中仅3%。

（4）有易感基因，如HLA-DR2、HLA-DR3阳性，C4a、C1q、C1r/s和C2天然缺陷的人群患病率明显高于正常人群。

2、性激素：系统性红斑狼疮以年轻女性为多见，其中育龄妇女约占 90％，男性与女性之比约1﹕9，提示可能与X性染色体及雌激素水平有关，无论是男性还是女性病人体内的雌酮羟基化产物皆增高。

另外妊娠发本病或加重病情，显示系统性红斑狼疮的发病与性激素有关。

3、环境：（1）日光：40%SLE病人对日光过敏，紫外线使皮肤上皮细胞凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原，成为诱发因素。

（2）感染：SLE症状与病毒感染相似；SLE肾小球内皮及组织中可找到包涵体，血清中抗病毒滴度增高，提示与病毒感染有关。

（3）食物：含补骨脂素的食物有增强光敏感的作用，如芹菜、油菜、无花果、黄泥螺等；含联胺基团的食物可诱发SLE发病，如烟熏食品、蘑菇等；猕猴饲以苜蓿（含L-刀豆素）可产生狼疮样症状。

（4）药物：普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等的应用，可出现狼疮样症状，停药后多消失。

（二）发病机制外来抗原（病原体/药物） B细胞活化免疫耐受减弱 B细胞+自身抗原（模拟）抗原递呈T细胞 T细胞活化 B细胞产生大量自身抗体自身组织破坏。

1、致病性自身抗体（1）抗细胞核抗体（ANA），如单链DNA（ssDNA）抗体、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗组蛋白抗体、抗SSA抗体等。

（2）抗胞浆成分抗体：如抗胞浆成分抗体、抗心脂抗体等。

（3）抗细胞表面抗原抗体：如抗淋巴细胞抗体、抗红细胞抗体及抗血小板抗体等。

2、致病性免疫复合物：SLE是一个免疫复合物病。

抗原+抗体免疫复合物沉积于靶组织激活补体介质释放损害组织【病理】改变为结缔组织纤维蛋白样变性和坏死性血管炎，受损器官的特征性改变有：①狼疮小体（苏木紫小体）：是抗核抗体作用于细胞核形成的嗜酸性团块，呈圆形或椭圆形，为诊断SLE的特征性依据；②“洋葱皮样”病变，即小动脉周围有显著向心性纤维组织增生。

③疣状心内膜炎：在心内膜或腱索上形成的赘生物。

④狼疮性肾炎：【临床表现】1．全身症状多数病人有不同程度发热（各种热型），尤以长期低、中度热为常见，亦可出现全身不适、乏力、体重减轻、淋巴结肿大等。

2．皮肤与粘膜约80％病人有皮肤损害，包括颊部呈红斑、丘疹，盘状红斑，最具特征的为面部蝶形红斑，常于皮肤暴露部位出现对称性皮疹。

典型者从鼻梁向两侧面颊部展开呈蝶形、不规则水肿性红斑，色鲜红或紫红；病情缓解时，红斑可消退，留有棕黑色素沉着。

手指末端和甲周的红斑也具有特征。

此外，还有各样的皮疹，如红斑、红点、丘疹、紫癜或紫斑、水疱和大疱等。

40％病人光过敏，40%病人有脱发，30%有雷诺现象。

此外，可有网状青斑、脱发、口腔溃疡或糜烂。

3．关节与肌肉：85％病人有关节受累，大多表现为关节痛，部分可伴有关节炎，一般不引起关节畸形。

常见受累部位有近端指间关节、腕、膝、踝等处，表现为不对称性多关节痛，呈间歇性。

40%病人可有肌痛，有时出现肌炎。

4．肾脏系统性红斑狼疮病人均有肾组织病理改变。

约70％的病人出现狼疮性肾炎（LN），表现为急慢性肾炎、肾病综合征、远端肾小管酸中毒和尿毒症，可有不同程度的水肿、高血压、蛋白尿、管型尿、血尿，最终导致肾衰竭。

5．心血管 30％病人可有心包炎，约10％病人累及心肌发生心肌炎，10%有周围血管病变，如血栓性静脉炎。

出现心功能不全是预后不良的重要指征，心肌炎合并肾性高血压和肾功能不全者可发生心力衰竭而死亡。

6．肺与胸膜约10％病人可有急性狼疮性肺炎，其特征为双侧弥漫性肺泡浸润性病灶，表现为发热、干咳、气促，亦可表现为肺间质病变。

35%病人可有胸膜炎、胸腔积液。

7．消化道约有30％病人出现食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等症状，少数可有各种急腹症发作，如急性腹膜炎、胰腺炎、胃肠炎，严重者可因肠壁或肠系膜血管炎而引起肠出血、肠穿孔等。

8．神经系统 20％病人有神经系统损伤，脑损害最多见，表现为精神障碍、癫痫发作、偏瘫、脑血管意外、脊髓炎等。

凡有中枢神经系统症状者均表示病情活动，预后不良。

严重头痛可以是SLE的首发症状。

9．血液系统约60%慢性贫血、仅10%为自身免疫性溶血性贫血，约40%的人有白细胞和淋巴细胞减少，20%病人有血小板减少等。

10.浆膜炎：50％以上急性发作期有浆膜炎，包括小量胸腔积液，中小量心包积液。

11.抗磷脂体综合症：动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性流产、血小板减少。

12.干燥综合症（SS）：约30％病人继发SS，有唾液腺和泪腺功能不全。

13.眼：约15%病人有眼底变化，如出血、视神经乳头水肿、视网膜渗出物等，其原因为视网膜血管炎，早期治疗可逆转。

【实验室和其他检查】1．一般检查白细胞、红细胞、血小板减少，血沉增快。

尿中可有蛋白、红细胞、管型等。

2．自身抗体抗核抗体（ANA）阳性率为95％，但特异性较低。

抗双链DNA抗体对系统性红斑狼疮特异性高，与疾病的活动、肾脏病变及预后有关。

抗S m(抗酸性核蛋白抗体)抗体特异性亦高，与系统性红斑狼疮的活动性无关，故可作为回顾性诊断的重要依据。

3．补体血清补体降低，有助于系统性红斑狼疮的诊断，提示疾病处于活动期。

4．其他肾穿刺活组织检查对诊断狼疮性肾炎和估计预后有价值。

皮肤狼疮带试验，在皮损部位阳性率为90％以上。

【诊断要点】在1985年全国风湿病会议上，上海风湿病学会受全国风湿病学会的委托，应用电脑和现代免疫技术相结合制订出13条红斑狼疮诊断标准。

我国红斑狼疮诊断标准：1．蝶形红斑或盘状红斑2．光敏感3．口腔粘膜溃疡4．非畸形性关节炎或多关节痛5．浆膜炎（胸膜炎或心包炎）6．肾炎（蛋白尿、管型尿或血尿）7神经系统损害（癫痫或精神症状）8．血象异常（白细胞少于4x109／L或血小板少于80x109／L）9．狼疮细胞抗体或抗双链DNA抗体阳性10．抗Sm抗体阳性11．抗核抗体阳性12．皮肤狼疮带试验(非皮损部位)阳性或肾活检阳性13．补体低于正常。

符合上述13项中任何4项者，可诊断为红斑狼疮。

判断SLE活动度指标：1）癫痫发作（8分）或精神异常（8分）、脑血管病（8分）；2）多关节炎、关节痛；3）蛋白尿、血尿、管型尿、血肌酐升高、肾活检组织的活动性病变。

4）皮疹、皮肤血管炎、口腔黏膜溃疡；5）胸膜炎、心包炎；6）溶血性贫血、血小板减少、白细胞减少、淋巴细胞绝对值减少；7）全身症状，如发热、疲乏、无力；8）血清C3、C4水平下降；9）抗dsDNA抗体升高10）血沉加快连续观察上述指标判断SLE活动度，若以上指标恶化，说明SLE活动。

【治疗要点】早诊断、早治疗一、糖皮质激素：主要适用于急性发作的病人，一般选用泼尼松，对急性暴发性危重系统性红斑狼疮选用甲基泼尼松龙。

重者1mg/ kg.d，轻者0.5mg/ kg.d，治疗4~6周，好转后减量维持10~15 mg/ d。

二、免疫抑制剂：适用于病情易复发、重症病人。

常用环磷酰胺、硫唑嘌呤等。

1.环磷酰胺（CTX）：CTX冲击疗法，每次剂量10-16 mg/ kg+生理盐水200ml，缓慢滴注，时间要超过1小时，通常每4周冲击一次，6次后改为每3个月冲击一次致活动静止一年停止。

不良反应：多，如胃肠道反应、脱发、肝功损害等，尤其白细胞减少，应定期做检查，当WBC＜3x109／L，暂停使用。

2.硫唑嘌呤：有疗效，但不及CTX好，不良反应相对较CTX少，主要是骨髓抑制、肝功损害、胃肠道反应等。

剂量2mg/ kg.d口服，SLE活动缓解后减量维持一段时间后停药。

三、静脉注射大剂量丙种球蛋白（IVIG）：适用于重症体质虚弱者或并发严重的感染。

剂量0.4mg/ kg.d静滴，连用3-5天为一个疗程。

四、控制合并症及对症治疗：1、轻型：以皮损和关节痛为主的选用非甾体抗炎药。

2、一般型：有发热、皮损、关节痛、蛋白尿者，宜选用糖皮质激素。

3、缓解期：接受长期的维持治疗。

【主要护理诊断/问题】1．皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应及自身免疫反应引起的皮肤损害有关。

2.疼痛：慢性关节炎与自身免疫反应有关。

3.口腔黏膜改变：与自身免疫反应、长期使用激素有关，4．自我形象紊乱与面部皮疹及皮损有关。

5．潜在并发症：慢性肾衰竭【预期结果/评价】1．病人自觉避免各种加重皮肤损伤的因素，局部受损皮肤得到控制，皮损面积逐渐缩小愈合。

2.疼痛程度减轻或消失。

3．主动预防感染，无感染发生。

4．能接受患病的事实，生理上、心理上舒适感有所增加，能表达自己的感受并能得到支持。

情绪稳定，愿意遵守为促进健康而制定的保健治疗措施。

5．病人能正确认识身体外表的改变。

【护理措施】（一）保持皮肤粘膜完整性1．光过敏者：床位应安排在没有阳光直射的地方。

禁止日光浴，外出时穿长袖衣裤，戴保护性眼镜、太阳帽或打伞；病室进行紫外线消毒时，病人应避开，注意保护病人皮肤。

2．保持皮肤清洁卫生：皮损处可用清水冲洗，用30℃左右温水湿敷红斑处，每日3次，每次30分，可促进局部血液循环，有利于鳞屑脱落。

禁用碱性强的肥皂清洁皮肤，避免化妆品或其他化学药物，防止对局部皮肤刺激引起过敏。

3.脱发病人的护理：避免引起脱发加重的因素，如染发烫发剂、定型发胶、卷发。

减少洗头次数，每周用温水洗头2次，边洗边按摩。

也可用梅花针请刺头皮，2次/天，15分钟/次。

脱发病人建议剪成短发，或用适当方法遮盖脱发，如头巾、帽子、假发等。

4.避免使用诱发SLE的药物：如普鲁卡因酰胺、青霉胺、异烟肼、甲基多巴等。

5．注意保持口腔清洁，预防感染。

有口腔粘膜破损时，避免食用辛辣等刺激性食物，在漱口后用中药冰硼散或锡类散涂敷溃疡部，可促进愈合。

细菌性感染可用1:5000呋喃西林液漱口，真菌感染可用1％～4％碳酸氢钠液漱口。