3.BPC假性↓ 见于血小板冷凝集、 异常蛋白血症、血小板卫星现象、高 血脂等，特别是EDTA诱导的血小板聚 集； BPC假性↑ 见于红（白）细胞碎 片、小红细胞、冷球蛋白血症、疟疾 等。
4. BPC正常、BT↑和血涂片上血小 板分散不堆集，可作为血小板无力症 的筛查试验。 5. BPC正常、BT↑和APTT↑可作为 血管性血友病（vWD）的筛查试验。
第一阶段
凝血酶原激活物的形成 凝血酶原 凝血酶
第二阶段
第三阶段
纤维蛋白原
纤维蛋白
3． 凝血因子机制
凝 血 过 程 （ 凝 血 酶 原 酶 形 成 ）
内源性凝血途径 （接触胶原纤维等） 外源性凝血途径 （组织因子） Ca2+
XIIa
XI XI a
XII
VIIa
VII
TF-FVIIa-Ca2+ IXa VIIIa Ca2+ PF3
BPC手工法和仪器法均界定为（100～ 300）×109/L。
【临床应用】
1.一期止血缺陷（血管壁-血小板型止血缺陷）
2.BPC↓与出血
BPC＜20×109/L可见自发性出血 和严重出血； BPC＜50×109/L可见轻度外伤和 手术出血； BPC＜80×109/L一般无出血，若 伴用某些药物抗血栓药等）也可见出 血症状。
血栓与止血筛查试验的 应用与评估
凝血机制
血液止血过程涉及到血管、血小板、凝固系 统、抗凝系统、纤溶系统。此外还与机体自身的 防护，如免疫应答、细胞的吞噬作用、激肽生成 过程有关。 简单的说，当血管破损，血小板聚集，凝血 酶生成，交联纤维蛋白在聚集血小板的基础上形 成用于堵住伤口的栓子。继而激活纤溶系统，溶 解多余的纤维蛋白，避免形成血栓栓塞，最终修 复破损的血管，以维持血管的完整和通畅。
影响血液凝固的6个方面
1.血管壁
2.血小板系统
3.凝血系统 4.抗凝血系统 5.纤维蛋白溶解系统 6.血液流变学系统
各系统相互制约
处于动态平衡 保持血液流通
１．血管壁机制
神经反射
血管受损
内皮素 血管紧张素
vWF
血管收缩 血液粘稠 PLT黏附聚集
TXA2 5-HT
止血 止血 止血
内皮细胞
PAF
释放 暴露内皮下胶原 TF释出 合成PAI 激活Ⅻ 内源性凝血 外源性凝血 抑制纤溶系统 止血 止血 止血
IX
V
X
Xa，Va，Ca2+，磷脂（凝血酶原酶）
3． 凝血因子机制
凝 血 过 程 （ 凝 血 酶 形 成 ）
Xa Va Ca2+ PF3 凝血酶原（II） 凝血酶 （ II a）
3． 凝血因子机制
凝 血 过 程 （ 纤 维 蛋 白 形 成 ）
凝血酶
纤维蛋白原 XIII
纤维蛋白单体
XIIIa
以共价键聚合的纤维蛋白网络
3． 凝血因子机制
凝血过程的瀑布学说
内源凝血途径（intrinsic pathway） 是指由FXII被激活至FIXa-VIIIa-Ca2+-PF3复合物形成过程。

在体内已不再是主要的凝血途径
外源凝血途径（extrinsic pathway） 是指从TF释放到TF-VIIa-Ca2+复合物形成的过程。
Ⅱa/TM
PC
TM—血溶酶原被激活成为纤溶酶，作用于纤维蛋白
（原），使之降解成多种肽链碎片。
作用：分解多余的不可溶的纤维蛋白（原），清除血管
内由于纤维蛋白沉积引起的阻塞，保持血流通畅。
组成：
PLG（纤溶酶原）→PL（纤溶酶） t-PA: 组织型纤溶酶原激活物 u-PA: 尿激酶型纤溶酶原激活物 PAI-1（纤溶酶原激活抑制物-1） α2-AP（ α2 –抗纤溶酶)
大了内、外源凝血途径的作用） 1）FⅩa可反馈激活因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅸ。 2）FⅡa可反馈激活因子Ⅴ、Ⅶ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅻ和Ⅱ。还可 使血小板发生聚集和释放反应，刺激血小板收缩蛋白引起血 块退缩。 但是大量凝血酶的产生却反过来破坏FⅧ和FⅤ，这是正 常凝血的负反馈调节，以防止不适当的过度凝血。
3． 凝血因子机制
【临床应用】
APTT用于筛查内源凝血途径因子 Ⅷ、Ⅸ、 Ⅺ和Ⅻ，不用于筛查因子Ⅶ、 Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ和Ⅰ； PT用于筛查外源 凝血系统因子Ⅶ，Ⅹ、 Ⅴ、Ⅱ，不 用于筛查因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ。
联合应用APTT和PT可以用于筛
查除TF和FⅩⅢ外的所有凝血因子缺 乏和病理性抗凝物质存在，是临床最 常用的凝血系统的筛查试验。
主要通过与内皮细胞表面的硫酸乙酰肝素结合而增强内皮的 抗凝功能。
生理性抗凝物质抗凝作用
AT-Ⅲ 肝素
（肝和内皮细胞合成）
TFPI
Ca2+
Ⅱa Ⅸa Ⅹa Ⅺa Ⅻa K 肝素辅因子Ⅱ
TFPI —组织因子途径抑制物 AT-Ⅲ—抗凝血酶Ⅲ Pc、Ps
Ⅴa Ⅷa TF/Ⅶa 激活纤溶
APC +PS

体内凝血的主要途径，发生止血血栓病理改变的主要原因之一
共同凝血途径（common pathway） 是指从FX的激活到纤维蛋白形成的过程。它是内、外凝血系统的共同凝血阶段。

两条凝血途径并不是完全独立，而是相互密切联系， 在机体的整个凝血过程中可能发挥不同的作用
3． 凝血因子机制

在共同凝血途径中有两步重要的正反馈反应（有效地放
止凝血障碍性疾病的发病机制

血管壁结构与功能异常 血小板质与量异常 凝血因子质与量异常
一期止血缺陷


循环中抗凝物质增加
纤溶系统异常
二期止血缺陷
纤溶系统缺陷

综合因素
血栓与止血常用检测项目
（一）BT、BPC
（二）APTT、PT （三）TT
（四）Fg
（五）FDP、DD
（六）ATⅢ
①
②
③ ④
⑤
2. 血小板机制
血管受损
血 小 板 止 血 功 能
胶原暴露
血小板粘附
血小板聚集 血小板释放
血小板栓子
2. 血小板机制
血小板的止血作用
维持血管壁的完整性，毛细血管通透性。 粘附、聚集在血管破损处，形成白色血栓。
释放活性物质，促进血小板聚集(ADP,ATP,PF4等)，
增强血管收缩（TXA2,5-HT等）。
1.二期止血缺陷（凝血因子- 抗凝物质型止血缺陷）
因子FXIII缺陷症 (遗传性、获得性)
2.凝血因子抑制物：凝血因子抑制物和狼疮抑制物
3.BPC用于监测肝素和低分子肝素 治疗：
用药后4～14d，BPC↓＜（50～100） ×109/L或BPC较基础值↓≥ 50%者；然 而以前接受过肝素治疗者再次接受肝 素可更快BPC↓，即导致肝素诱导的血 小板↓/血栓形成。
4.手术/分娩时BPC安全值：
口腔检查BPC≥20×109/L， 拔牙/补牙≥30×109/L， 小手术≥80×109/L， 自然分娩≥50×109/L， 剖宫产/大手术≥80×109/L， 致命性出血≥100×109/L，
因子Ⅰ 纤维蛋白原 因子Ⅱ 因子Ⅲ 因子Ⅳ 凝血酶原 组织因子 Ca2+
因子Ⅷ 因子Ⅸ 因子Ⅹ 因子Ⅻ
因子Ⅺ 血浆凝血激酶前质 因子ⅩⅢ 纤维蛋白稳定因子
因子Ⅴ 前加速素 因子Ⅶ 前转变素
3． 凝血因子机制
凝血因子特点：
正常情况下，存在于血液中的凝血因子均为无活性的酶
原，处于无活性状态。
血液凝固是一系列凝血因子连锁性反应的结果。
当凝血过程被激活时，其中一个凝血因子按顺序以另一
个凝血因子为底物，使之激活成为具有活性的酶，形成 “瀑布样反应”。
凝血过程一旦开始，一定会进行到底。 凝血过程有自行扩大的正反馈作用。
3． 凝血因子机制
根据凝血瀑布学说，人体内凝血分为 三个阶段，两个途径（内源性、外源性） ：
内源性激活途径 外源性激活途径
止凝血过程
血管损伤后出血 止血过程： 1. 血管收缩

● 血管变窄 ● 目的是减少血液流向受损区域
2. 血小板堆积
● 血小板快速流向创伤处 ● 粘附在血管壁上 ● 凝血因子促进血小板堆积
3. 纤维蛋白凝块形成
● 通过凝血因子的交互作用形成纤维蛋白, 该作用类似“多米诺骨牌” ●在血小板堆上形成紧密的纤维蛋白网
TXA2:血栓烷A2；TF：组织因子；PAI：纤溶酶原活化抑制剂
１．血管壁机制
血管的止血作用表现为：
① ② ③
④
⑤
血管的收缩：内皮素（ET）、血管紧张素 血小板的激活：vWF、血小板活化因子（PAF） 凝血系统的激活：启动内外源凝血途径 局部血粘度的增高 抗纤溶作用 （主要是血管内皮细胞的止血作用）
主要为抗凝血酶III（AT-Ⅲ），由肝脏、血管内皮细胞合
成。
通过抑制凝血酶及凝血因子FIXa、FXa、FXIa、FXIIa活性，
起到抗凝作用。
抗凝作用占体内总抗凝功能的50-67%。
缺乏肝素情况下，
AT-Ⅲ的直接抗凝作用慢而弱。与肝素 结合后，抗凝作用增强2000倍。
正常情况下，循环血液的血浆中几乎无肝素存在，AT-Ⅲ
（二）PT和APTT检测
PT是在受检/对照血浆中加入组织凝血 活酶和Ca2+观察血浆凝固时间（S），可 以筛查外源凝血系统的凝血缺陷。
APTT是在受检/对照血浆中加入激活 剂-部分磷脂和Ca2+观察血浆凝固时间 （S），可以筛查内源凝血系统的凝血缺 陷。
参考范围：手工法PT12±1S，仪器
法10～14S，检测值＞正常对照值3S以 上为延长。 PTR: 0.85~1.15（1.00±0.05）； INR：依ISI而定；PT活动度已少用/弃用。 APTT：手工法31～43S，仪器法 20～25S，检测值＞正常对照值10S以上 为延长。