1.什么是帕金森病帕金森病又称为震颤麻痹。
英文简称PD.是—种影响患者活动能力的中枢神经系统慢性疾病,多发生于中老年以上的人群,是老年人中第四位最常见的神经变性疾病。
1817年首先由英国一位叫做詹姆士.帕金森(James Parkinson)的医生描述,后来学者沿用帕金森病这一病名并成为研究的基础。
2.帕金森病的病变部位帕金森病的病变部位在人脑的一个叫中脑的部位。
该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其它一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。
当这些黑质神经元变性死亡至80﹪以上时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现帕金森病的症状。
正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位,那便是正常数量的黑质神经元聚集的部位。
而在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡,这是黑质神经元减少的缘故。
3.帕金森病的病因迄今为止,PD的病因仍不清楚。
目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。
1)年龄老化。
2)环境因素:流行病学调查结果发现,帕金森病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
3)家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现帕金森病似乎有家族聚集的倾向,有帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
4)遗传易感性:尽管帕金森病的发生与老化和环境毒素有关,但是并非所有老年人或暴露与于同一环境的人,甚至同样吸食大量MPTP 的人都会出现帕金森病。
虽然帕金森病患者也有家族集聚现象,但至今也没有在散发的帕金森病患者中找到明确的致病基因,说明帕金森病的病因是多因素的。
综上所述,任何单一的因素均不能完满的解释PD的病因。
多数研究者倾向于帕金森病的病因是上述各因素共同作用的结果。
即中年以后,对环境毒素易感的个体,在接触到毒素后,因其解毒功能障碍,出现亚临床的黑质损害,随着年龄的增长而加重,多巴胺能神经元渐进性不断死亡变性,最终出现帕金森病的临床症状。
4.如何才能确诊帕金森病?对一个具有帕金森病典型症状的患者来讲,诊断是不困难的。
如果一个人有了静止性震颤、僵直和运动迟缓中的任何两个症状,同时排除了其他帕金森综合症的临床症状,服用左旋多巴制剂后症状改善明显,在临床上可以诊断为帕金森病。
但要真正诊断帕金森病需要脑组织的病理诊断,在脑组织的切片中能找到帕金森病的特异性病理指标—路易氏体(Louy body),遗憾的是这在患者术前无法做到。
现在还没有一种仪器或化验检查可以诊断帕金森病,在临床上医生让患者进行的一些检查,如脑的CT扫描或者核磁共振成像,主要是为了排除具有类似临床表现的其他疾病。
5.帕金森病常见吗?在≥65岁人群中,1%患有此病;在>40岁人群中则为0.4%.本病也可在儿童期或青春期发病。
美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者。
西方发达国家的发病率和我国的差不多。
估计在中国有200万以上的人患有此病。
由于公众健康水平的提高和人口老龄化,帕金森病的患病人数也在逐渐增加。
6.帕金森病与遗传大部分的帕金森患者发病时间比较晚,是散发性的,与家族遗传没有关系。
只有5%的帕金森病是由遗传基因的突变引起的,目前已经发现多个基因的突变最终会导致帕金森病,主要有 SYNUCLEN, LRRK2,Parkin,DJ-1和Pink1。
判断帕金森病是否遗传,确诊的方法还是基因筛查,看是否有有致病的点突变或者缺失。
一般来说,发病时间越迟,遗传性的可能性越小。
早期发病的帕金森病多由遗传引起。
7.帕金森病影响寿命吗?帕金森病本身不是一种致命的疾病,一般不影响寿命。
随着治疗方法和水平的不断创新和提高,越来越多的病人能终身维持高水平的运动机能和生活质量。
当然,如果患者没有得到及时和合理的治疗,很容易导致身体机能下降,甚至生活不能自理,最后出现各种并发症,如肺炎、泌尿系感染等。
8.帕金森病进展有多快?每个人的病情进展不一样,个体差异很大,有些少数患者数年内就会迅速进展病残,而许多患者病程进展相对较慢,经过合理的治疗,15到20年还能保持较好的功能。
这除了与帕金森病本身有关以外,很大程度上还取决于患者本身的心理素质、医疗条件和家庭的关怀。
那些保持乐观心情、意志坚强和有和谐家庭关系、良好家庭护理的患者,加上合理及时的医治,病人大多都能保持长久的生活自理能力,病情发展相对较慢。
9.帕金森病的能够预防吗?虽然目前尚不完全清楚帕金森病的致病原因,但许多研究表明它可能与环境毒素有关。
一些研究结果显示,“跟从来没在家里或院子里用过杀虫剂或除草剂的人比较起来,一生当中使用这两种药剂时间加起来低于三十天的人,患帕金森病的机率增加百分之四十;如果一生当中使用这两种药剂时间加起来超过一百六十天以上,患帕金森病的机率便增加到百分之七十。
”尤其是对家族中有帕金森病患者的人要更加注意。
如果某人的直系亲属中有帕金森病患者,那么他患帕金森病的几率要大一些。
所以要特别注意避免接触一些环境中危险因素,如杀虫剂、农药、重金属锰,亲属中有帕金森病患者的人要避免从事电焊工种等。
10.帕金森病的病情是如何分级的?目前临床上常用的分级方法还是采用1967年Margaret hoehn 和Melvin Yahr发表量表,称为hoehn - Yahr 分级:I期:单侧身体受影响,功能减退很小或没有减退。
II期:身体双侧或中线受影响,但没有平衡功能障碍。
III期:受损害的第一个症状是直立位反射,当转动身体时出现明显的站立不稳或当患者于两脚并立,身体被推动时不能保持平衡。
功能方面,患者的活动稍受影响,有某些工作能力的损害,但患者能完全过独立生活。
IV期:严重的无活动能力,但患者仍可自己走路和站立。
V期:除非得到帮助只能卧床或坐轮椅。
11.帕金森病还有哪些特殊症状?除了上面介绍的症状之外,帕金森病患者还有以下一些特殊症状:①油脂面:帕金森病病人的前额总是油光发亮。
②流涎:研究发现病人的唾液分泌并没有增加,而是因帕金森病人吞咽反射困难,自动吞咽动作的减少使唾液在口腔内淤积的原因,淤积的量大了唾液就会自动流出。
因此,患者要经常有意识的将唾液吞咽下去可减少流口水。
对年轻的患者,应用抗胆碱药物如安坦可以抑制唾液的分泌。
③疼痛:很多患者都会出现疼痛,虽然没有严重到必须吃止痛药的地步,但疼痛有时会非常令病人苦恼。
疼痛的表现是多方面的,可以表现为肩颈部痛、头痛、腰痛,出现最多的症状是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。
治疗帕金森病肌肉僵直引起的疼痛,补充左旋多巴有很好的疗效,多数病人在药物起效时随着肌肉僵直的缓解而缓解。
但在用药的后期,少数患者在左旋多巴起效的高峰期反而会出现出现下肢,尤其是足趾的痉挛性疼痛。
出现这种情况往往比较难处理,因为这显然是左旋多巴的副作用,减少剂量往往可以减轻痛性痉挛的症状,但同时又使帕金森病的症状不能很好缓解。
遇到这种情况,医生往往是采用减少每次左旋多巴的用量,但增加给药的次数,或者增加多巴胺受体激动剂的药量。
如果不能奏效,可以尝试局部注射肉毒素方法,可以起到缓解的作用。
④感觉异常:帕金森病患者还会有身体的某些部位出现异常的温热或是寒冷的症状,出现异常温热感觉的病人多一些。
这种异常的温度感多出现在手、脚。
还有患者的异常感觉在身体的一侧或是出现在体内,如感到胃部或是下腹部不适。
病人中出现异常发热感的情况比较多见,身体的某些部位甚至会出现一种烧灼感。
一个得了帕金森病十多年的老年妇女有严重的腰部烧灼感。
当药物失效时,其烧灼的感觉会更加严重,但当调整病人的用药有效地控制病情时,其症状也会得到改善。
说明这种异常感觉还是帕金森病本身的症状。
对这种症状用麻醉药物治疗无效也缺乏特异性疗法,通常对帕金森氏病的治疗会对这种症状有所改善,有时加用一种叫卡马西平的药物会有一些效果。
⑤下肢肿胀:帕金森病病人有时会出现下肢的肿胀现象,主要出现在脚部,严重时会波及小腿。
通常在先出现障碍的那一侧下肢。
那些有显著运动迟缓的病人,脚部肿胀更容易见到。
它通常在晚间睡眠之后减轻或消失,但是白天又会逐渐变得严重起来。
出的原因是由于帕金森病患者缺乏活动,不能通过腿部的活动和肌肉的收缩来把静脉血液挤压到心脏,使静脉血淤积在静脉血管中,组织液外渗,引起脚部和踝关节的浮肿。
严重时,可以采取些对症的治疗方法,如用一些利尿性药物。
晚上睡觉时,可将脚垫高一些,这样有利于静脉回流,减轻水肿。
⑥吞咽困难:在帕金森病的晚期,会出现吞咽困难。
现在,除了帕金森病本身造成吞咽障碍以外,各地都有一些手术后造成的吞咽障碍,其结果比前者更加严重,而且抗帕金森病治疗对它是无效的。
其原因是双侧苍白球切开术或其它术式造成的吞咽麻痹,是一种器质性的损害,很难恢复。
这种情况除了功能锻炼和慢慢恢复外,没有什么好的方法。
⑦言语障碍:言语障碍是帕金森病患者的常见症状,表现为语言不清、说话音调平淡,没有抑扬顿挫、节奏单调等等。
⑧膀胱刺激症状:部分帕金森病患者往往一天中要上洗手间数次,尤其是晚上夜尿的次数多,并因此导致失眠。
尿意有时是不可遏制的,加上患者本身行动缓慢,很容易导致尿湿裤子。
出现上述情况,往往与帕金森病的症状控制不好有关,抗帕金森病的治疗在减轻帕金森病症状的同时,膀胱的症状也随之得到改善。
值得一提的是多巴胺受体激动剂协良行对改善帕金森病患者的膀胱症状有较好的作用。
如果通过抗帕金森病的治疗,症状不见好转,则应考虑是否合并有其它疾病,如是否有泌尿系的炎症、男性患者是否有前列腺肥大等,可以让泌尿科的医生检查一下,采取对症治疗。
12.什么是“异动症”,有那些表现?“异动症”是为一种舞蹈样、手足徐动样或简单重复的不自主动作,常见于面部肌肉,颈、背和肢体亦可出现。
严重者影响生活,因为这种不自主动作幅度可以很大,可持续整个左旋多巴的起效期。
异动症有以下三种类型:①峰剂量的异动症或肌张力障碍是异动症最常见的形式。
其不随意的动作,大多数时候不象帕金森病本身的运动不能和肌肉僵直使身体残废,因而多数病人喜欢异动而不喜欢僵直不动,但严重的异动症也是致残性的。
对待这些症状,可根据左旋多巴的代谢曲线,减少其峰浓度,增加其波谷浓度。
换用缓释剂型,或者降低左旋多巴的剂量和增加多巴胺受体激动剂,加用COMT抑制剂。
个别患者应用小剂量左旋多巴也出现明显异动症,可单用多巴胺受体激动剂治疗。
在经过上述处理都无效的情况下,有报道认为可用少量的抗精神病药物如舒必利或氯氮平来控制剂峰期的异动症。
②关期异动症或肌张力障碍:在每剂左旋多巴疗效消退时出现,以腿、足痉挛多见。
对肌张力障碍在夜间或清晨出现的病人可在睡前加用左旋多巴控释剂或多巴胺受体激动剂;对清晨肌张力障碍也可在清晨醒后马上服用一剂美多巴(最好是水溶片—美多巴快);如果主要在白天出现,用长效多巴胺受体激动剂—协良行效果较好;如果以上措施无效,尤其是对痛性痉挛,可小心试用脊舒,但要注意它和左旋多巴合用时容易出现精神症状。