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2016年 中国成人急性淋巴细胞白血病诊疗指南


Burkitt淋巴瘤/白血病的预后不良因素包括:
年龄偏大 体能状况差 疾病晚期(III期以上) 骨髓(尤其是外周血出现原始细胞)或中枢神经 系统受累 乳酸脱氢酶(LDH)增高等。
四. ALL的治疗
ALL患者一经确诊后应尽快开始治疗。
1、ALL的预治疗
2、Burkitt淋巴瘤/白血病的治疗
• 诱导缓解和缓解后治疗
提示该患者白血病细胞恶性度极 高,预后极差,为什么?
BCR/ABL1 Like B-ALL
CD71
“ CD71抗体, 转铁蛋白受体抗体”
二、中国成人急性淋巴细胞白血 病诊断、治疗的指南(2016版 )
Ⅰ 、 ALL诊断分型和预后评估
1、诊断分型
• 采用MICM(形态、免疫学、细胞遗传学和分子学) 诊断模式,诊断分型采用WHO2008标准。
(2)高危组—年龄35岁,白细胞计数(WBC) BALL30109/L 、T-ALL100109/L。
免疫分型为pro-B-ALL、早期或成熟T-ALL, 伴t(9;22)/BCR-ABL或t(4;11)/MLL1-AF4;达CR 时间超过4周。
3、几种特殊类型ALL特点
形态学、遗传学、免疫表型三项指标均 不能作为Burkitt淋巴瘤/白血病的金标准 ,不能仅依据一项指标诊断,而应综合考 虑多项指标确诊。
SSC -A
CD4 5
CD10
SSC -A
Cy79a
CD4 5
CD20
CD38
2016.6.21
VDCLP 方案化疗
2016.10.11 输CAR-T治疗
2017.2.24
Flag+VP-16 方案化疗
2016.
6.12 骨髓 免疫 分型 等
2016.8. 22
骨穿提 示
细胞学 缓解, 但FCMMRD未 CR
CD34+CD45di m 27.2% CD10+CD19+ CD45dim 32%
结束后细胞 学缓解
MRD(BM)
首次化疗后 MRD(PB)
CD34+CD45d
im
9%
CD10+CD19+
CD45dim~++
8.4%
CD34+CD4 5dim 0.43% CD10+CD1 9+CD45di m 0.44%
治疗方案建议采用短疗程、短间隔的治疗。 治疗疗程应不少于6个,如MDACC的HyperCVAD、HD-MTX+HD-Ara-C方案;GMALL方案 (A、B方案)。 鉴于CD20单克隆抗体(美罗华)可以明显改善此类 患者的预后,有条件的患者可联合CD20单克隆抗体 治疗。
2016中国成人急性淋巴细胞 白血病诊断与治疗指南
安徽医科大学第二附属医院 血液科 翟志敏
一、首先介绍一例复发难治B-ALL患者
➢成人ALL是最常见的成人急性白血病之一, 约占成人急性白血病的20-30%,目前预后和 疗效不甚满意。 ➢一例复发难治B-ALL患者CAR-T治疗缓解后 再复发病因探索中的启发。
• 除外混合表型急性白血病。 • 最低应进行细胞形态学、免疫表型检查,以保证急
性淋巴细胞白血病(ALL)患者诊断的可靠性。免疫 分型应采取多参数流式细胞术。
(1)骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例20%才可以诊断ALL (NCCN2012)。
(2)最低诊断分型建议参考欧洲白血病免疫学分型协作组 (EGIL)标准。
CAR-T治疗后 第二次缓解 MRD(BM)
CD34+CD45di
m
1.38%
CD10+CD19+C
D45dim 0%
CD45
MRD
CD19
CD34
CD10
CAR-T治疗 后第二次
缓解 MRD(PB)
CD34+CD45dim 0.08% CD10+CD19+CD 45dim 0%
CD45 CD34
CD19 CD10
第二次复 发
MRD(BM)
CD34+CD45dim 39% CD10+CD19CD45dim 50.5%
CD45 CD34
CD19
CD10
第二次复 发MRD(PB)
CD34+CD45dim 24% CD10+CD19CD45dim 26%
MRD
CD45 CD34
CD19 CD10
初诊
2016-6-12
FSCA
免疫分型(骨 髓穿刺):
可测出一群异 常细胞
CD34+CD19+CD
10+CyCD79a+C D20+CD22+CD3 CD4 8+CD71+CD45+ 5
~++,约为70%
C
D
C
4
D
5
4
5
CD71
CD4 5
SSCA
CD4 5
CD19
CD4 5
CD22
C D 3 4
2017.2.23 MRD(BM)
CD34+CD45di
m
76%
CD10+CD19-
CD45dim
85%
CD45 CD34
CD19
CD10
2017.2.21 MRD(PB)
CD34+CD45di
m
40%
CD10+CD19-
CD45dim
41%
胞内 (BM) CD19(-)
SSC-A
SSC-A
胞内 (PB) CD19(-)
2008年WHO造血和淋巴组织肿瘤的分类关于前体 淋巴细胞肿瘤的具体分型
1. B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤(NOS,不另做分类) 2. 伴重现性细胞遗传学异常的B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 3. T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤
2、成人ALL的预后危险度分层
(1)标危组—年龄35岁,白细胞计数BALL30109/L、T-ALL100109/L,4周内达CR。
2016.9. 20
骨穿提 示
6.11. 7 骨穿 (细胞 学 MRD提 示缓解)
3个月后2017.2.4 骨穿提示复发
(第二次)
MRD
C
D
4
5
CD34
CD19 CD10
C D 4 5
CD34
CD19 CD10
CD4 5
CD34
CD19 CD10
VDCLP化疗 14天MRD(BM)
MRD
CD45 CD34
CD19 CD10
CD45 CD34
CD19 CD10
CD45 CD34
CD19 CD10
第一次复发 MRD(BM)
CD34+CD45 dim 43% CD10+CD19+ CD45dim~++ 53%
第一次复发 MRD(PB)
CD34+CD45 dim 3.52% CD10+CD19+ CD45dim 3.7%
• 患者34岁年轻女性,因持续发热7天,查血发现 白细胞明显升高入院,经MICM系统检查确诊为 “B-ALL, 高危”。
• 骨髓BC 70% • 免疫分型:
CD34+CD19+CD10+CyCD79a+CD20+CD22+CD38+ CD71+CD45dim~++ • 染色体和AL29种相关基因检测均为阴性。
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