命名
SANT是由Martel等[1]于2004年首次提出，之前也有相似病变报道， 但命名各异。
1978年Silverman等[2]首先描述了此病，认为是脾脏错构瘤的一种。
1993年Krishnan等[3]将其称为“脾索毛细血管瘤”。 2003年Krishnan等[4]根据免疫表型，将其重新认定为脾脏错构瘤的一种特殊类型。 第9版《Rosai和Ackerman外科病理学》中称为“多结节性血管瘤” [5] 。 2004年Martel总结意大利和香港共25例病变，根据其特征性的病理形态、免疫组 化表型及良好的临床经过，提出使用“硬化性血管瘤样结节性转化”。该命名一经 使用即得到广泛认同。
发病机制
到目前为止，SANT的病变本质尚不清楚。 它是一个新的肿瘤实体，抑或瘤样病变，甚或是 血肿的最后转归仍有待进一步阐明。
红髓对间质过度增生发生的独特转化。机制类似于淋巴结的窦血管化，即小血管流 出道受阻导致近端血管床增生和结节变。
SANT由初始病变如炎性假瘤或血管瘤等演变而成。依据是在SANT的血管瘤样结节 间区常有大量炎症细胞浸润与炎性假瘤的形态难以鉴别。
参考文献
[1] Martel M, Cheuk W, Lombardi L, et al. Sclerosing angiomatoid nodular transformation (SANT): report of 25 cases of a distinctive benign splenic lesion[J]. Am J Surg Pathol, 2004, 28: 1268-1279. [2] Silverman ML, Livolsi VA. Slpenic hamartoma[J]. Am J Clin Pathol, 1978, 70: 224-229. [3] Krishnan J, Danon A, Frizzera G. Use of anti-factor VIII-related antigen(F8) and QBEN10(CD34) antibodies helps classify the benign vascular lesions of the spleen[J]. Mod Pathol, 1993, 6: 94A. [4] Krishnan J , Frizzera G. Two splenic lesions in need of clarification: hamartoma and inflammatory pseudotumor[J]. Semin Diagn Pathol, 2003, 20: 94-104. [5] Rosai J. Spleen. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology[M]. Edinburgh, Scotland: Mosby, 2004: 2019-2045. [6] Watanabe M, Shiozawa K, Ikehara T, et al. A case of sclerosing angiomatoid nodular transformation of spleen: correlations between contrast-enhanced ultrasonography and histopathologic findings. J Chin Ultrasound, 2014, 42(2): 103-107. [7] 侯君，纪元，谭云山，等. 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化临床病理分析[J]. 中华病 理学杂志，2010,39： 84-87.
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化
目录
1.概述 2.命名 3.临床特点 4.影像学表现 5.病理学特征 6.鉴别诊断 7.发病机制 8.治疗及预后
概述
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化 （sclerosing angiomatoid nodular transformation, SANT）是近年新确认的一种 发病原因尚不清楚的脾脏良性病变。其具有独特 的病理形态特点及免疫组化表达，手术切除即可 治愈。由于该病较罕见，临床缺乏足够的认识， 过去常被误诊为脾炎性假瘤、错构瘤甚至上皮样 血管内皮瘤、血管肉瘤等交界性或恶性肿瘤，故 正确认识该病变对临床诊治有重要意义。
其他文献（国内20例， 国外15例）
27~73，平均50 11:24 2~12 偶然发现脾脏肿块22例 上腹痛5例 背痛1例 不明原因贫血伴红细胞沉降 率增快1例
伴随疾病
急性肾盂肾炎、原发性骨髓纤维 化、结肠癌伴脾门转移、胃溃疡、 血小板减少及副黏液病毒19引起 的幼红细胞减少各1例
胆石症5例，肝血管瘤2例， 慢性肝炎、胃癌、结肠癌、 肺癌、慢性咳嗽、继发于脊 髓脊膜膨出的肾积水、壶腹 癌术后吻合口炎性假瘤各1例
2010年侯君[7]等通过复习2000年到2008年间1549例脾脏标本检出10例SANT， 并提出SANT可能与血管瘤淤血、出血、坏一步研究，但 该病预后良好，脾脏切除即可治愈。Matel随访 的25例患者中，有23例未再发现病变。侯君等对 10例患者随访4~73个月均未发现肿瘤复发转移。 由于迄今尚无SANT手术后复发的报道，因此可 认为SANT是一种良性病变。随着微创手术技术 的发展，腹腔镜下脾脏切除术被认为是治疗 SANT的一种安全、有效的方法。
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病理学特征—镜下
病理学特征—免疫组化
免疫组化结果显示，血管瘤样结节内包含三 种类型的血管腔隙：
• 分化好的狭窄的网架状毛细血管，其内皮细胞 CD34+、CD31+、CD8-。 • 部分窦性腔隙，其内皮细胞CD34-、CD31+、 CD8+。 • 小静脉型血管，其内皮细胞CD34-、CD31+、 CD8-。
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临床特点
项目
发病年龄 （岁） 性别 （男：女） 肿块直径 （cm） 临床症状
影像学表现—超声
影像学表现—CT
• 平扫：脾内稍低密度或等密度病灶。 • 增强：动脉期 边缘有轻度强化 门静脉期 病灶内不均匀强化，密度 仍低于脾脏 延迟期 接近周围脾脏组织密度
增强后呈轮辐状强化，从动脉期到延迟期向 心性轮辐状充填强化填充。
影像学表现—CT
平扫 稍低密度
动脉期 边缘有轻度强化
影像学表现—CT
门静脉期 病灶内不均匀强化，密度仍低于脾脏
延迟期 接近周围脾脏组织密度
影像学表现—MRI
• T1WI 低信号或等信号 • T2WI 以低信号为主，或周围为高信号， 中间为车轮状低信号
动脉期： 边缘及分隔状强化 门静脉期：强化逐渐向中央推进而形成“轮 辐状”强化 延迟期： 肿块持续强化且信号高于脾实质，中 央星芒状结构始终呈低信号。
影像学表现—MRI
平扫T1WI等信号
平扫T2WI低信号，中心星芒状更低信号
影像学表现—MRI
增强动脉期边缘及分隔状强化
门静脉期强化逐渐向中央推进而形成轮辐状强化
延迟期肿块持续强化且信号高于脾实质
病理学特征—大体
SANT确诊依赖病理学及免疫组化检查。
大体上，肿瘤位于脾实质内， 境界清楚或与周围脾组织相交 错，无明显包膜。病灶内可见 由瘢痕样灰白色条索穿插分隔 的多个大小不等的灰红色或棕 红色结节。
病理学特征—镜下
• 镜下病变表现为显著增生并胶原化的纤维组织 包绕多个血管瘤样结节。结节大小不等，有时 可相互融合。 • 高倍镜下血管瘤样结节由枝芽状、裂隙样或不 规则扩张的窦隙状血管腔隙构成，内衬肿胀的 内皮细胞，部分血管腔内可见红细胞。 • 个别病例还可见异物巨细胞反应和钙化，致使 病变类似血栓机化。 • 有学者发现，血管瘤样结节有一个逐渐成熟的 过程。
Martel等（25例）[1] Diebold等（16例）[6]
22~74，平均48.4 8:17 3~17 偶然发现脾脏肿块13例 腹部不适或腹痛6例 脾肿大4例 发热1例 红细胞沉降率增快，白细胞 数过多1例 慢性淋巴细胞白血病、肺鳞 状细胞癌、结肠癌、早期胃 癌、肾上腺嗜铬细胞瘤、血 友病各1例 22~82，平均44.4 7:9 1~10 偶然发现脾脏肿块7例 脾肿大伴贫血5例 腹痛2例 发热、盗汗2例
最初诊断
血管源性肿瘤（绝大多数）、 炎性假瘤9例、瘤样病变或良性 炎性假瘤、错构瘤、Castle- 病变7例 man病、放疗后改变等
炎性假瘤11例、SANT8例、 错构瘤4例、血管瘤及血管内 皮瘤各2例
影像学表现—超声
肿块体积一般较大，边界不清，呈不均质等或低 回声，可有钙化，部分周边可有声晕，周边见血 流信号或内部有点簇状血流信号。 Menozzi等[6]对1例SANT行超声造影，发现病灶 在动脉早期见多条动脉从周边直线穿行进入肿块 中心，呈轮辐状，动脉期整体高增强，静脉期消 退略早于周边正常脾脏实质。
鉴别诊断
鉴别诊断
SANT的影像学表现具有一定特征，尤其是超声 造影或CT及MRI动态增强扫描后的强化方式 （“轮辐状”强化），然而单纯依靠影像学表现 做出初步诊断仍然比较困难。对于大多数影像科 医生来说，更重要的是当影像学表现出上述特征 时需要考虑到此病的可能。最终大多数患者确诊 还需术后的病理学明确。