2. 自身免疫病的基本特征
血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身 应答性T淋巴细胞
自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应 的组织细胞损伤或功能障碍
病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关 反复发作和慢性迁延
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自身免疫病与性激素的相关性
疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 多发性硬化症 Graves病 重症肌无力 SLE I 型糖尿病 类风关 桥本氏甲状腺炎
0.3 <0.5 10.0
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7. 遗传因素
补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷 MHC与疾病关联
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三. 自身免疫性疾病的发生的相关因素
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一. 概述
1. 基本概念
自身免疫 autoimmunity 机体对自身成分发生免疫应答的现象
自身免疫病 autoimmune disease ………………………………..而导致 的疾病状态
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1. 免疫隔离部位抗原的释放： 精子、眼内容物、神经髓鞘磷脂碱性蛋白 手术、外伤、感染 交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎
2. 自身抗原发生改变： 生物、物理、化学（包括药物）等因素
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溶血性链球菌 肾小球基低膜、心肌内膜 急性肾小球肾炎、风湿性心脏病
柯萨奇病毒 胰岛细胞
糖尿病
热休克蛋白
肾炎、慢活肝、SLE、心肌炎
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8、性别
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生理性 清除衰老和损伤细胞、平衡 应答水平、维持自身稳定
自身免疫
生理状态已知可测出的一些 自身抗体：
肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、 DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱 性蛋白、2微球蛋白、白蛋白、 铁蛋白、IgG、各种激素
病理性 自身免疫病
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5. 决定基扩展
抗原表位
优势表位 隐蔽表位
激活免疫应答 初始接触时 后续免疫应答中
免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答过程 中，会相继识别隐蔽决定基，使诱发应答的抗 原表位数目不断增加。
是自身免疫病迁延并不断加重的原因，如在SLE、 类风关、多发性硬化症、胰岛素依赖型糖尿病
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2. 自身反应性T 细胞引起的损害：
系统性红斑狼疮（SLE）：
自身细胞核抗原
IgG型自身抗体
复合物沉积于 肾小球、关节 和其它器官的细胞壁
细胞损伤
释放更多的核抗原
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自身免疫病与MHC的相关性
疾病 强直性脊柱炎 急性前葡萄膜炎 肺肾综合征 多发性硬化症 Graves病 重症肌无力 SLE I 型糖尿病 类风关
HLA型别 B27 B27 DR2 DR2 DR3 DR3 DR3 DR3/DR4 DR4
相对危险率 87.4 10.04 15.9 4.8 3.7 2.5 5.8 3.2 4.2
3. 分子模拟 （或交叉抗原）
微生物抗原
自身抗原
相似决定基（或交叉抗原）
损 伤
感染
激活自身应答
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3. 分类 器官特异性 器官非特异性 又称全身性或系统性
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二. 自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病
1. 以自身抗体引起的损害
细胞或基底膜破坏
自身免疫性溶血性贫血、肺出血肾炎综合征
功能紊乱
Graves病、重症肌无力
免疫复合物沉积
SLE
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非自身反应T细胞克隆 超抗原
自身反应T细胞克隆
APC APC
超抗原激活作用
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自身免疫性疾病
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四. 自身免疫病的防治原则
1. 预防和控制病原体感染：
分子模拟、 多克隆旁路激活、 炎症刺激协同刺激分子表达异常、 自身抗原改变、 免疫复合物形成
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胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）： CD8 + CTL 对胰岛的细胞发生免疫应答