临床表现
• 呼吸道：新生儿出生后即出现发绀和急性
呼吸困难，吸奶或啼哭时加重 ，呼吸危象 乃至夭亡；在婴儿、儿童和青少年患者多 表现为慢性呼吸道症状
病理
• 胸腹膜裂孔疝位于膈的后外侧部，左右均有，呈三角形，
尖端朝膈的中央部，底边在肾脏之上，大小从1cm到一侧 膈肌缺损一半不等。疝内容有小肠或结肠、肾、脾、胃、 肝和胰脏。右侧胸腹膜疝最常见的内容物有肝和小肠或结 肠。
• 约1/4－1/3的患者有肠旋转不全。 • 部分病例合并高位肾和肺发育不全。
病因
• 幼年患者: 有先大性发育障碍的因素，形成
较大的食管裂孔和裂孔周围组织薄弱
• 成年患者: 近年来多认为后天性因素是主要
的，与肥胖及慢性腹内压力升高有关
部抗返流功能削弱
对食管的夹挤作用；
接合病部理粘膜生皱理裂的作用；
胃底在解剖上呈锐角(His角)状相接； 管段参与了食管下段的瓣膜作用； 段生理性高压区的内括约肌作用。 管炎: 食管粘膜的鳞状上皮细胞对胃酸无抵抗力， 流的胃酸侵蚀可引起反流性食管炎，轻者粘膜水肿
重者形溃疡,出血乃至疤痕性狭窄.
病理分型（Barrett法）
• 滑动型 ：最常见，约占７０％～90% ，此型裂孔疝在解
剖上的改变是食管裂孔开口的直径稍扩大，膈食管膜伸长 变薄，使胃贲门能向上滑入裂孔，继而进入胸腔。
病理分型（Barrett法）
• 食管旁疝 ：此型较少见，约占2－3.5% .此型的膈食管膜
临床表现
• 滑动型裂孔疝很少引起症状，只当合并病理性反流才出现
特殊症状
• 食管旁疝可以无反流，症状由并发症引起。，其共同的临
床特点是进食时过早感到饱胀，大量进食后呕吐、上腹不 适、吞咽困难。吞咽困难是疝出的内脏从外侧压迫食管所 致。全胃均可疝入胸腔，胃可以发生旋转、扭转、梗阻和 绞窄、坏死或穿孔，则病人有休克、胃肠梗阻症状，严重 者常可致死。
治疗．
• 食管旁疝不管有否症状都应及早手术治
疗．
• 混合型裂孔疝也应手术治疗，以避免并发
胃壁梗阻和绞窄。
• 反流性食管炎的内科治疗 ：抗酸药
手术治疗
• 修补松弛的食管裂孔，延长并固定膈下食管段，重建抗反
酸的活瓣机制（Nissen 术)
• Nissen 术:用胃底360o折叠完全包绕腹段食管，并缝到食
• 定义：腹内脏器通过膈后外侧的胸腹膜孔疝入胸
腔者称胸腹膜疝，Bochdalek于1848年首次报告 此疝，故称Bochdalek疝
• 幼婴发病率约占活婴的1/4000，男女发病比为
2∶3，常合并其他畸形。此疝好发于左侧，约占 90%。右膈有肝脏保护，且右侧的Bochdalek孔在 胚胎发育期较左侧闭合早，故右侧胸腹膜疝较少 见。疝内容物有小肠、结肠、肾脏、脾脏、胃、 肝脏和胰脏。
管右侧小弯侧。其增加LES静息压和括约肌的腹段长度、 使His角变锐、促进胃排空速度。胃内正压传到围绕食管 的这个新建的“衣领”并压迫食管，当胃内压力升高时， 胃底内升高的压力将食管压得更紧。这种单向活瓣的功能 使食物可以由食管进入胃内，但不可由胃反流入食管。此 手术87%病人的症状消失。
先天性后外侧膈疝
膈疝
江西省儿童医院心脏中心 邹勇
膈疝的定义
• 膈疝（diaphragmatic hernia）为腹腔内或
腹膜后的内脏器官通过膈肌裂孔或膈肌缺 损部位疝入胸腔形成，因膈肌的3个肌部发 育或连接不全（Foramen of Morgagni、 Bochdalek及食管裂孔）或大块膈肌缺如造 成。
膈疝分类
病因
• 当胚胎发育到第8～9周时，由横中膈、纵膈和胸
壁肌肉组成膈肌。膈的中央部分来源于横中膈， 膈的外侧由外侧的胸壁肌肉组成。原始的胸腹膜 皱壁是由胸膜和腹膜构成的隔膜，后来的肌肉组 织来自颈部生肌节，在两层隔膜间生长，于第9周 末才形成完整的膈。膈左侧部比右侧部闭合晚， 最后闭合的部分是后外侧三角区，即胸腹膜裂孔。 随着膈的形成，中肠发育，约在第10周中肠转入 腹腔。如膈的胚胎发育障碍，膈的胸腹膜孔延误 闭合或肠管过早转入腹腔，腹内脏器易经此孔脱 出，造成胸腹膜疝
分析有巨大膈缺损新生儿的尸检资料，肺发育不全表现为：
①支气管数量减少；②肺泡的数量减少，肺容量减少；③ 肺泡管和肺泡仍含有胎儿型的立方形上皮；④肺动脉变小； ⑤肺动脉的胎期肌肉组织仍存在。
• 大多数后外侧膈疝均无疝囊。
病理生理
• 受到疝内容物的挤压，患侧肺萎陷或塌陷，纵隔被推向健
侧，使健侧肺Βιβλιοθήκη 被挤压，影响气体交换，在肺内形成右至 左血液分流，加重缺氧，对主要以腹式呼吸为主的新生儿， 病情更为严重。
• 通常分为: 胸腹裂孔疝, 胸骨旁疝, 食管裂孔
疝 , 创伤性膈疝 .
• 按有无疝囊: 真疝和假疝
食管裂孔疝
• 定义: 胃贲门部及食管腹段或腹腔内脏经扩大的
食管裂孔及其旁突入到纵隔或胸腔，称为食管裂 孔疝
• 发病率: 国外尸检资料发现，在40岁以上者，
30%有食管裂孔疝。在我国, 作钡餐检查的成年 人中，9%有滑动型食管裂孔疝，但其中只有5% 合并有反流性食管炎症状；有反流性食管炎症状 的病人，经钡餐检查，60%有食管裂孔疝。
• 胃液反流表现：呕吐，食管炎，误吸，吞咽困难等．
辅助检查
• X线检查：为诊断食管裂孔疝的主要方法。钡餐检查最常
用 平片：纵隔或胸腔内有胃泡影； 钡餐：腹段食管变短 ，贲门 和胃底升至膈上，His角呈钝 角，胃食管返流或食管狭窄．
• 纤维胃镜 • 食管功能检查：食管测压、标准酸反流试验
治疗原则
• 大多数滑动型食管裂孔疝症状较微 ，保守
• 婴儿出生后，自动呼吸反射促使呼吸率和脉率增快，耗氧
量增大而供氧不足，进一步加重缺氧，产生呼吸性酸中毒 和代谢性酸中毒。
• 纵隔移位使大血管扭曲，回心静脉血量减少因而造成低心
排血量。实验室检查可发现pH值和动脉PO2下降，PCO2 升高和乳酸中毒。
• 这些严重的生理紊乱如不及时矫正，将导致婴儿早期死亡。
有缺损，腹膜能通过此缺损成为真正的疝囊，相邻的胃也 通过此筋膜的缺损疝入胸腔，而贲门仍被膈食管膜部分固 定在原处 ．由于腹内脏器疝入胸腔，故有重要的临床意 义．
病理分型（Barrett法）
• 混合型 ：随着II型疝的增大，膈食管膜通常变薄，扩张的
胃不断变形，向上拖拉胃贲门部，使其疝出食管裂孔、达 膈肌之上．