Ⅱa 轻度全身型累及面肌、四肢 肌、躯干肌，进展缓慢，无危 象，不伴有明显的延髓麻痹， 对药物敏感。
• Ⅱ 轻度或 中度全身 型
Ⅱb 中度全身型伴有明显延髓 肌麻痹，但无危象，药物敏感 性欠佳。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床分型3
Ⅲ 暴发型（重症急进型）
• 症状危重，进展迅速，在数周至数月内达到高峰， 有呼吸危象，表现为严重的全身和呼吸肌无力， 药效差，胸腺瘤高发，常需作气管切开或借助呼 吸机进行辅助呼吸，死亡率高。
神经肌肉接头疾病
第一节 概述2
• 发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实现 传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复杂的 过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢，钙离 子内流使突触囊泡释放Ach,而肌肉收缩的能量源于 线粒体产生的ＡＴＰ。以下各环节出现障碍均引起 疾病。
神经肌肉接头疾病
第一节 概述3
神经肌肉接头疾病 与肌肉疾病
神经肌肉接头疾病
神经-肌肉接头疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eation综合征
神经肌肉接头疾病
第一节 概述1
一．神经-肌肉接头处的传递：
• 神经肌肉接头疾病（NMJ）是神经肌肉 接头处传递功能障碍疾病，神经肌肉接 头处的传递是一个复杂的电化学过程， 这个环节发生障碍就可能产生NMJ疾病。
3． 病程：
• 大多起病隐袭，进展缓慢，病程中可有波动，少 数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈， 晚期运动障碍严重。少数呈暴发起病。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床表现3
4． 首发症状：眼肌无力
• 复视和上睑下垂为最常见的首发症状。 • 多为一侧或双侧眼外肌麻痹，如眼睑下垂、斜视
和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定， 但瞳孔括约肌一般不受累，双侧眼症状多不对称， 10岁以下小儿以眼肌受损为常见。
• 病变主要累及NMJ突触后膜上的乙酰 胆碱受体（AchR）。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床特征
1． 部分或全身骨骼肌易于疲劳 2． 呈波动性肌无力——活动后加重,
休息后减轻，晨轻暮重 3． 经胆碱酯酶抑制剂可使其改善
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 病因学1
• 1.自身免疫反应——与自身抗体AchR 的破坏效应有关
• ①1/3Ach分子弥散到突触后膜与AchR结合，产生终 板电位，累积到一定强度产生肌纤维的动作电位， 引起肌肉收缩
• ②1/3Ach分子被突触间隙中的胆碱酯酶（AchE）破 坏而失活
• ③1/3Ach分子被突触前膜重新摄取,准备再一次释放。
神经肌肉接头疾病
第一节 概述4
各环节传递障碍可能出现的疾病： • 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症； • L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach释放障碍； • 有机磷中毒：AchE活力过弱， Ach 过多； • MG：后膜受体过少或功能下降； • 美洲箭毒：阻断后膜受体。等
神经肌肉接头疾病
第一节 概述5
二．NMJ的特征表现：
1. 波动性无力 ——无力始终存在， 但活动后可明显加重
2. 肌肉易疲劳
神经肌肉接头疾病
第二节 重症肌无力 （MG）
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 定义
• 重症肌无力(MG)是一种乙酰胆碱受体 抗体（AchR-Ab）介导的、细胞免疫 依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接 头处传递障碍的获得性自身免疫性疾 病。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 病因学2
2.胸腺异常
• 在人类疾病，与动物的实验性重症肌无力不同， 胸腺几乎总是异常。
• 10%~15%MG患者合并胸腺瘤，约70%患者有胸腺 肥大，淋巴滤泡增生
3.本但病是很在少重 症有肌家无族力 病性人病中例有 不，同 寻 常 频 度 的
H病L可A单能倍与型遗（传B因8、素、有D关R3。、、DQB1），提示MG发
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床分型1
Osserman根据发病年龄，受累部位和程度可分为以 下类型
• Ⅰ 眼肌型
可单侧也可双侧，或左右交替,约占30%，1/4患者 可不治而愈，有的1年至数年内演变为全身型，长期 局限于眼肌型者预后良好。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力-眼肌型
神经肌肉接头疾病
重症肌无力- 临床分型2
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 病因学3
4． 患MG的病人中似乎也能发生其他一些自身免疫性疾病，其
频度也不同寻常，特别是甲状腺机能亢进和其他甲状腺疾病，系 统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，恶性贫血和天庖疮等，提示
MG是一种自身免疫疾病。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 病理学
肌肉本身的变化不是很明显。50%的病例肌肉有淋巴 细胞浸润，灶性肌坏死。最突出的改变在神经－肌 接头处，电镜下见突触后膜皱摺减少，突触后膜平 坦，突触间隙增宽。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床表现1
1． 性别年龄：
• （1） 女性多于男性，约3∶2 • （2） 任何年龄均可发病，以青年至40岁发病
多见，40岁以前女性多见；中年以后男性多见， 50-60岁的患者多合并胸腺瘤且男性居多。
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床表现2
2． 诱因：
• 多为感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩
神经肌肉接头疾病
重症肌无力 - 临床表现4
5． 临床特征：
• （1）受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重 无力甚至瘫痪，经短期休息后又可好转。
• （2）晨轻暮重波动性变化——症状多于下午或傍 晚劳累后加重，早晨和休息后减轻
• （3）受累肌肉常明显局限于某一组肌肉，如眼肌、 延髓肌、颈肌等
• （4） 一般上肢重于下肢，近端重于远端 • （5）疲劳试验（+），新斯地明试验（+）
• 由于横纹肌上的Ach受体产生自身免疫反应，使 受体的功能数量下降；另一方面，血中出现 AchR抗体，使AchR数量更趋减少，当神经冲动 到达时，虽然Ach的释放量正常，但由于AchR 减少，肌纤维因终板电位不足而不起反应，临 床出现肌肉病态疲劳。
• **80%~90%MG患者外周血中可检测到AchR特异性 抗体，在其他肌无力中一般不易测出——对诊 断有特征性意义。
神经肌肉接头疾病重症肌无力Βιβλιοθήκη - 临床分型4Ⅳ 迟发重症型
• 症状同Ⅲ型，由Ⅰ型发展至Ⅱa、Ⅱb型，经2年以 上进展期逐渐发展而来。