呼吸道感染， 手术（包括胸腺切除术）
精神紧张， 全身疾病
➢ 约10％的重症肌无力患者发生危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
4. 胆碱酯酶抑制剂治疗有效
是MG的重要临床特征
5. 起病隐袭、病程波动
➢缓解与复发交替 ➢晚期休息也不能完全恢复 ➢多数靠药物维持 ➢少数可自然缓解
概述
分类
2.肌肉疾病 （1）病变部位：骨骼肌
（2）主要疾病有
➢ 周期性瘫痪 ➢ 多发性肌炎和皮肌炎 ➢ 进行性肌营养不良症 ➢ 强直性肌营养不良症 ➢ 线粒体肌病或线粒体脑肌病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
图17-1 神经-肌肉接头突触结构示意图
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制 神经肌肉接头病变的机制 （1）突触前膜病变-Ach合成和释放障碍
含糊不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼无力,呼吸肌不受 累及。
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
成年型(Osserman分型) Ⅲ 急性重症型（15％）
急、重。累及延髓肌、呼吸肌，易发生肌无力危象、需 气管切开，机械通气
死亡率较高 Ⅳ 迟发重症型（10％）
病程>2年、由Ⅰ、Ⅱ型演变而来，症状同Ⅲ型 常合并胸腺瘤、预后较差 Ⅴ 肌萎缩型(少见)
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
1）眼外肌（首发症状）
上睑下垂、斜视、复 视 、眼球运动受限或 固定
图17-2 右眼睑下垂
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
2）面部肌肉、口咽肌受累： 表情淡漠、苦笑面容、连续咀嚼无力 饮水呛咳、吞咽困难、带鼻音、发音障碍
突 肉毒杆菌中毒
触
前
膜
氨基糖甙类药物、
病
Lambert-Eaton
变
(肌无力综合征)
Ach释放障碍 Ach合成和释放减少
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制
（2） 突触间隙病变 -乙酰胆碱酯酶活性降低或含 量减少，突触后膜过度去极化。如：有机磷中毒
(3） 突触后膜AchR病变 MG 产生AchR自身抗体
3）胸锁乳突肌、斜方肌受累 颈软、抬头困难、转颈、耸肩无力
4）四肢肌肉受累 近端无力，抬臂、梳头、上楼梯困难
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
3. 重症肌无力危象（是主要死因）
➢ 呼吸肌受累表现
咳嗽无力 呼吸困难
呼吸机辅助通气
➢ 心肌偶可受累
可出现突然死亡
➢ 诱发危象的因素
理改变 ③ 80％-90％的MG患者血清中检测到AchR抗体，
其肌无力症状可以经血浆交换治疗得到暂时改善
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
④重症肌无力患者胸腺有与其他自身免疫病相似 的改变，80%患者有胸腺肥大，10%～20%的患者有 胸腺瘤。胸腺切除后70%患者的临床症状可得到改 善或痊愈
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
分类 主要分两类 1.神经-肌肉接头疾病 （1）病变部位：神经肌肉接头处 （2）主要疾病有：
➢重症肌无力（ MG ） ➢Lamber-Eaton肌无力综合征
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
破坏了AchR
美洲箭毒 与AchR结合
阻止了Ach与 受体的结合
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
概述
发病机制
肌肉疾病发病机制：主要有以下原因： (1) 肌细胞膜电位异常:因终板电位下降而引起肌 膜去极化阻断 (2) 能量代谢障碍 (3) 肌细胞结构病变
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
2.诱因可诱发重症肌无力危象
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
临床特征
1.受累骨骼肌病态疲劳现象 肌肉连续收缩后出现严重无力甚至瘫痪，休息后症 状减轻。肌无力于下午或傍晚因劳累后加重，晨 起或休息后减轻，此种波动现象即“晨轻暮重”
2.受累肌的分布和表现 累及全身骨骼肌，颅神经支配肌最先受累
临床特征：部分或全身骨骼肌无力和极易疲劳，症 状呈波动性 肌无力特点：活动后症状加重经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
1.免疫学说：有以下证据支持该学说。 ① 动物实验发现，将电鳗鱼放电器官提纯的AchR
注入家兔，可制成MG实验性自身免疫动物模型 ② 患者的血清输入小鼠可产生类MG的症状和电生
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现
临床分型
成年型(Osserman 分型)：共分Ⅴ型： Ⅰ 眼肌型（15％-20％）
眼外肌受累：上睑下垂、复视、眼球固定 Ⅱ 全身型（ⅡA、ⅡB） （1）ⅡA 轻度全身型（30％）
眼、面、四肢肌，无明显咽喉肌受累 （2)ⅡB 中度全身型（25％）四肢肌、眼外肌、咽喉肌受累：
Myasthenia gravis, MG
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力 掌握
重症肌无力的临床表现、分型、诊断和危象处理 熟悉
重症肌无力的鉴别诊断、辅助检查和治疗原则 了解
重症肌无力的病因和发病机制
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
概述
重症肌无力：是一种神经-肌肉接头传递功能障碍的 获得性自身免疫疾病。主要由于神经-肌肉接头突 触后膜上AChR受损引起。
⑤ 常合并其他自身免疫性疾病：甲状腺功能亢 进、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
病因及发病机制
2.遗传因素 遗传素质 家族性MG：与HLA的密切关系
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
病理
1. 胸腺 80％ MG患者的胸腺重量增加，淋巴滤泡增加， 10%-20％合并胸腺瘤 2.神经肌肉接头
突触间隙加宽 突触后膜皱褶变浅、数量减少、后膜崩解、免疫 复合物沉积 3.肌纤维 少数患者出现淋巴细胞浸润，称为“淋巴溢”
第十七章 神经－肌肉接头和肌肉疾病
第一节 重症肌无力
临床表现 发病年龄
可发于任何年龄，但有两个高峰:
20~40岁，女性较多 40~60岁，男性较多，胸腺瘤多见
诱因
1.感染、手术、精神创伤、 过度疲 劳、妊娠、分娩、全身性疾病