肌纤维：肌肉本身的变化不是很明显。50% 的病例肌肉有淋巴细胞浸润，灶性肌坏死。
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第二节、ＭＧ－临床表现１
发病年龄：40岁以前女性多见；中年以后男性多见，多合并胸腺 瘤。少数有家族史。 诱因：多为感染、手术、精神创伤、过劳、妊娠、分娩等。 起病方式：大多数隐袭发病。 首发症状：眼肌无力。
危象鉴别
鉴别项 象 发生率 少
诱因
出汗 不定
流涎 不定
腹痛 无
肉跳 无
瞳孔
肌无力危象 多
感染、分娩、氨基甙、 解热消炎药等
少 无 无 无 大
胆碱能危象 少反拗性危ຫໍສະໝຸດ 抗胆碱能药过量不明
多
多
明显
明显
小
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重症肌无力-眼肌无力
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重症肌无力-用新斯的明之前
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第一节、概述2
各环节传递障碍可能出现的疾病： 突触前膜病变：肉毒杆菌中毒与高镁血症： 抑制钙离子内流，Ach释 放障碍；L-E综合征与氨基甙中毒：前膜Ach合成和释放减少。 突触间隙病变：有机磷中毒，AchE活力过弱，Ach 过多； 突出后膜病变：MG是因机体产生了AchR抗体；美洲箭毒：阻断Ach与 其受体结合。
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第二节、重症肌无力 （myasthenia gravis）
定义：本病是一种神经－肌肉传递功能 障碍的获得性自身免疫性疾病。 临床特征：通常为部分或全身骨骼 肌无力和易疲劳，通常在活动后加 重，休息后减轻和晨轻暮重之特点。
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第二节、ＭＧ－病因学1
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重症肌无力-用新斯的明之后
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第二节、临床分型
据Osserman分型
１型：眼肌型（15-20%）：限于眼外肌受累。
IIＡ型：轻度全身型（30%）：咽喉肌常不受
累。
IIＢ型：中度全身型（25%）：咽喉肌可受累。
III型：急性重症型（15%）：常出现ＭＧ危象。
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第二节、ＭＧ－临床表现２
大致受累肌顺序：眼外肌－头面部肌肉－咀嚼肌－颈肌－四肢近端肌 －远端肌及全身。 症状特征：活动后加重，休息后减轻（症状波动或“晨轻暮重”）。 胆碱酯酶抑制剂有效。
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第二节、ＭＧ－临床表现3
MG危象：如本病侵犯呼吸肌出现呼吸困难则称为ＭＧ危象，是致死的 主要原因。 病程：少数发病后２－３年内自然缓解，大多数迁延不愈，少数呈暴 发起病。
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第二节、鉴别诊断学
Lambert-Eaton综合征：为一组免疫性疾病，２/３合并癌肿，多 见于肺癌。临床表现为肌无力，但以四肢肌为主，下肢重于上肢， 头面部肌肉很少受累。患肢无力在短时收缩后肌力增强，持续收 缩后呈病态疲劳。药物试验呈阳性，但欠敏感。高频重复电刺激 反而增强＞30%。 肉毒杆菌中毒：流行病学病史很重要，新斯的明实验阴性。。
IV型：迟发重症型（10%）：病程2年以上，
由
I、II发展而来，常合并胸腺瘤，预
后差。
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第二节 实验室检查
胸腺：CT或MRI。 肌肉电生理检查：重复电刺激阳性。 AchR-Ab检测：阳性率较高。
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第二节、诊断学
多根据有上述特征性临床表现，加上下述试验， 多可确诊。 １．Jolly试验：重复动作30次 ２．抗胆碱酯酶药物试验：新斯的明试验：0.51mg IM, 20分钟症状减轻为阳性。 ３．重复电刺激试验：低频递减＞10％为阳性。 ４．AchR抗体滴度测定。
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MG危象
肌无力危象<myasthenic crisis> ：由于胆碱能不足引发 的危象。 胆碱能危象<cholinergic crisis> ：由于胆碱能过剩引发的 危象。 反拗性危象<brittle crisis> ：由于抗胆碱药失敏引发的危 象。
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第二节、ＭＧ－病因学2
4、10%-20%通常合并胸腺肿瘤,约80%有胸腺肥大,据认为
是病毒或某些特异性因子子感染了胸腺,刺激机 体产生了AchR抗体。
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第二节、ＭＧ－病因学3
5、临床研究证明，相当数量的MG与 甲亢、甲状腺炎、SLE、类风湿性关 节炎等常合并存在，故认为MG是一 种自身免疫性疾病。
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第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病
神经-肌接头疾病定义： 是指神经-肌肉接头见传递功能障碍所引起的疾病，主要包括重症
肌无力和Lambert-Eaton肌无力综合征。
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第一节、概述1
发病原理：神经－肌肉接头是通过突触连接而实 现传导的。其过程是电学与化学传递相结合的复 杂的过程。它包括冲动从神经轴突传到神经末梢， 钙离子内流使突触囊泡释放Ach,其中1／3与突触 后膜上的AchR结合，产生终板电位，当达到一定 幅度时可引起肌肉收缩，1／3分子被AchE破坏， 其余1／3则被再摄取，准备再一次释放。而肌肉 收缩能量源于线粒体产生的ATP。上述各环节出 现障碍均引起疾病。
神经-肌接头和肌肉疾病
教学目的及任务
1、掌握重症肌无力临床表现及诊断 2、掌握重症肌无力危象处理原则 3、熟悉周期性麻痹的临床表现及处理 4、了解进行性肌营养不良的临床表现
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第十七章、神经-肌接头和肌肉疾病
第一节、概述 第二节、重症肌无力 第三节、Lambert-Eaton综合征
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第二节、ＭＧ－病因学4
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第二节、ＭＧ－病理学
胸腺：80%MG患者有胸腺重量增加，淋巴滤泡增生，10%-20% 通常合并胸腺瘤。 神经肌肉接头：最突出的改变在神经－肌接头处，电镜下见突触 后膜皱摺减少，突触后膜平坦，突触间隙增宽，后膜上AchR减 少。
病因学与机制：实验研究证明，MG的发病与自身抗体介导的突出后膜 AChR损害有关。 主要依据： 1.MG动物模型中检测出AChR抗体，可导致突触后膜上的AchR受体数 目大量减少。 2.MG患者血清输入小鼠可产生类似MG症状。 3.80%-90%的病人可测定出AchR抗体。
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