口香糖、摸眶周或者咬牙签时症状可以明显缓解，甚至完全缓解
诊断标准
• 中年后发病，起病缓 慢，逐渐进展 • 大多数患者首发症状为双侧眼睑痉挛，表现为睁眼困难 • 异常运动的特点主要表 现为眼轮匝肌和（或）口颌部双侧肌肉对称性、无节律性、强直性痉挛 或收缩，如发作性双侧眼睑痉挛、 不自主地眨眼、挤眉、张口噘嘴、缩唇、吐舌、下颌抽动、
• 四苯喹嗪 • 换用非典型抗精神病药（氯氮平） • 普萘洛尔：治疗迟发性静坐不能（tardive akathisia）效果较好。 • 氯硝西泮:一名66岁自发性口腔运动障碍（SOD）伴TD的女性患者接受氯硝西泮2mg/d治 疗后，SOD症状首先得以缓解；持续服药1年后，TD症状也得以控制 • 其他：左旋多巴、高剂量（600mg/d）vitB6、利血平等 transporter 2，VMAT-2）抑制剂，能减少多巴胺的分泌量，避免多巴胺信号通路紊乱。 具体机理未明确
鉴别
• 老年性眼睑下垂：提上睑肌无力、眼睑脂肪及韧带萎缩，视物时头后倾，无眼睑和口
周痉挛表现。
• 开眼失用：多见于帕金森病、进行性核上性麻痹等，表现为核上性受累，患者很难有 意识地睁眼，尤其在光线刺激或想凝视某物时、触及面部时睁眼障碍更明显，在睁眼 时额肌收缩，而无眼轮匝肌收缩，瞬目动作减少，无眼睑痉挛表现。
临床表型
• 30-60岁发病
• 分型（1）眼睑痉挛型；（2）眼睑痉挛-口下颌肌张力障碍型；（3）口下颌肌张力障碍型
• 部分（约20%）患者单眼起病，逐渐累及对侧 • 严重者可发生功能性失明，甚至丧失独立生活能力‘下颌脱臼、咬牙、挫牙，可使牙齿严 重磨损
ห้องสมุดไป่ตู้
• 感觉诡计（Sensory trick）”现象，即患者在吹口哨、打哈欠、唱歌、向下看、 咀嚼
• 通常发生于超过3个月（常1年后）的抗精神病药物治疗。部分敏感患者短
期内可出现，尤其60岁以内老年患者
• 口-颊-舌三联征、捕蝇舌征
鉴别诊断
• 老年人自发性颊-舌运动障碍
• 缺齿性运动障碍
鉴别诊断
TD治疗
• Valbenazine：2017/4 FDA批准；囊泡单胺转运蛋白2（vesicular monoamine
迟发性运动障碍(tardive dyskinesia, TD)
• 又称迟发性多动症、持续性运动障碍，由抗精神病药物诱发，为一种持久的 刻板重复的不自主运动
• Crane(1968)首先提出，是抗精神病药物治疗引起的最严重和棘手的锥体外
系反应
• 发生率相当高
发病机制
• 长期阻滞突触后多巴胺受体(DR)，使突触前多巴胺(DA)合成及释放反馈性
• 发作持续数秒至数10秒，一般不超过5分钟。发作频繁，许多病人每天发作近数十次至上百
次 • 发作后无意识障碍 • 20岁后发作逐渐减少至消失，具有自限性
PKD-治疗
• AEDs效果较好（CBZ、苯妥英钠、拉莫三嗪等）
• 首选治疗：得理多（卡马西平）50毫克至100毫克，每天晚上睡前服用
发作性非运动诱发性肌张力障碍（PNKD）-临床表现
发作性运动诱发性肌张力障碍（PKD）-临床表现
• 青少年期发病多见（7-15岁多见） • 主要诱因：突然活动或运动的强度幅度方向发生变化等；也可由紧张、惊吓、焦虑、兴奋、
过度换气等非特异性因素诱发
• 主要表现为肢体的肌张力障碍、肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等，多为单侧 肢体发作，部分患者累及双侧，少数呈左右交替发作
• 继发性Meige综合征发病机制
• γ -氨基丁酸（GABA）能神经元功能低下 • 多巴胺能受体超敏或多巴胺递质失衡 • 胆碱能作用过度活跃有关 • 这可以解释GABA增强药、左旋多巴、抗胆碱药等对本病有效 • 心理因素、药物因素如抗帕金森药（左旋多巴、溴隐亭）、创伤因素、其他：如核黄疸、脑干卒 中或脱髓鞘病变
治疗
治疗
• . 局部注射A型肉毒素：A型肉毒素是作用于运动神经末梢神经-肌肉接头处 乙酰胆碱囊泡上的一种膜蛋白，可产生暂时性神经递质阻滞，抑制突触前膜 乙酰胆碱的释放，从而使肌肉麻痹、局部肌肉痉挛症状得到改善。研究表明 肌注A型肉毒素是治疗Meige综合征的简单、有效的方法。由于A型肉毒素 局部注射法操作简单，可重复注射，副作用少，已经成为Meige综合征的首 选疗法。A型肉毒素的副作用包括眼睑下垂、面瘫、口干、局部软组织肿胀 等，但这些反应温和、短暂，一般持续1-4周自行消失。然而随着时间的推 移，A型肉毒素注射剂量需逐次加大，有些患者还会产生中和抗体，导致治 疗抵抗。 • 手术治疗： 随着立体定向技术的发展，脑深部电刺激（deep brain stimulation，DBS）成为治疗难治性Meige综合征的一种新途径。对于A型 肉毒素注射无效或者症状严重、明显影响生活质量的患者可考虑DBS术。其 为Meige综合征的安全、有效的治疗方法，但由于费用昂贵，很多患者因为 经济负担重而却步。
增加，突触后DR对DA反应敏感性增强，产生DR超敏，处于去神经增敏状
态(denervation hypersensitivity)，生理剂量的DA可引起运动障碍 • GABA能系功能减退 • 自由基产生的神经毒性
相关药物
危险因素
临床表现
• 长期用药的精神分裂症、分裂情感性障碍、双相障碍患者中，TD较为常见
发音困难等。少数患者并发颈部、躯干、上肢的 不自主运动，很少波及下肢
• 行走、说话、光线刺激、进餐、疲劳、情绪激动时可诱发症状发作或加重，安静休息时减轻， 入睡后消失，存在“感觉诡计”现象
• 体查及辅助检查无其他神经系统明显异常
• 无服用抗精神病药物史
鉴别
• 重症肌无力：睁眼困难，紧闭双眼也困难；且无眼睑痉挛，手可翻开眼睑，有易疲劳
性，症状晨轻暮重，且新斯的明试验阳性
• 面肌痉挛：Meige综合征多为多由双侧眼睑痉挛开始渐波及面肌，眼睑常呈闭合状， 睁开困难，且可合并口下颌肌肉的不自主抽动，严重甚至累及全身；而面肌痉挛常表 现为一侧面肌不自主，不规则的阵发性抽搐，持续时间短，不伴有口-下颌的不随意运 动。即使有少见的累及双侧的面肌痉挛，其面部肌肉双侧收缩是不同步的。另一个区 分的特点是，眼睑痉挛患者在闭眼时眉毛降低（Charcot’s征），而面肌痉挛患者在 每一次收缩时眉毛是上扬的（另一个Babinski征）。
发作性肌张力障碍
(Paroxysmal Kinesigenic Dyskinesia，PKD)
发作性运动诱发性肌张力障碍
• 原发性 • 继发性（MS、脑血管病、代谢性脑病等） • 发病机制
• • • • 源于基底节或丘脑的反射性癫痫 基底节功能异常 离子通道病 遗传
发作性肌张力障碍
• 发作性非运动诱发性（PKD） • 发作性过度运动诱发性（PNKD）
PKD-鉴别诊断
• 僵人综合征
• 30-70岁多见 • 起病隐匿 • 躯干肌肉（颈背部、腹肌强直）至四肢肌肉 • 疼痛痉挛，睡眠后好转或消失 • 苯二氮卓类药物有效 • 肌电图提示强直肌肉正常运动单位连续放电 • 排除副肿瘤 • 谷氨酸脱羧酶抗体阳性
Meige综合征
Meige综合征
• 原发性Meige综合征病因目前仍不清楚
• 幼童期多见（平均8岁） • 主要表现为肢体的肌张力障碍、肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等，多为单侧 肢体发作开始扩展
• 发作持续10min-12h。发作每周几次至每年几次
• 发作后无意识障碍 • AEDs疗效有限。氯硝西泮。其他：氟哌啶醇、加巴喷丁、左旋多巴等
PKD-鉴别诊断
• 癫痫: 脑电图