常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识一、房间隔缺损介入治疗中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会【摘要】房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病的10%,多见于成人女性.绝大多数ASD能够采用介入治疗的方法得到治愈.超声心动图能够明确诊断,准确测量缺损的位置和大小.本文系统介绍ASD介入治疗的适应证、禁忌证、操作方法、封堵器选择与并发症防治.对合并肺动脉高压,多孔型,房间隔膨出瘤型及边缘不好等特殊情况下ASD的处理均进行详细的论述.%Atrial septal defect (ASD) , a congenital heart disease more commonly recognized in female adults. accounts for 10%of all congenital heart diseases. Echocardiographic study can accurately provide the precise information about the size and location of the defectin detail. Most ASDs can be cured by transcatheter device closure. In this chapter, the indications. contraindications, procedures and device sizingfor ASDs of interventional management will be systemically described, meanwhile , the complications caused by device occlusion and their preventions will also be discussecl. The treatment for ASD patients accompanied with pulmonary arterial hypertension, multiple-orif'ice defects, aneurysmatic. defects or defects with poor edge will be involved in this chapter. (J Intervent Radiol. 2011, 20: 3-9)【期刊名称】《介入放射学杂志》【年(卷),期】2011(020)001【总页数】7页(P3-9)【关键词】先天性心脏病;介入治疗;房间隔缺损;并发症【作者】中国医师协会心血管内科分会先心病工作委员会【作者单位】110016,沈阳,沈阳军区总医院先心病内科【正文语种】中文【中图分类】R541.1房间隔缺损(atrial septal defect,ASD)是指在胚胎发育过程中,房间隔的发生、吸收和融合出现异常,导致左、右心房之间残留未闭的缺损。
本病约占所有先天性心脏病的10%,占成人先天性心脏病的20%~30%,女性多见,男女发病率之比为1∶1.5~3。
根据ASD胚胎学发病机制和解剖学特点可将ASD分为继发孔型和原发孔型,前者常见,占ASD的60%~70%,是介入治疗主要选择的类型;后者占ASD的15%~20%,缺损位于房间隔的下部,因原发房间隔发育不良或者心内膜垫发育异常导致,其上缘为原发房间隔形成的弧形边缘,下缘为左房室瓣、右房室瓣的共同瓣环,需手术矫治。
继发孔型ASD的总体自然闭合率可达87%。
3月龄以前婴儿3mm以下的ASD在1岁半内100%可自然闭合;缺损3~8mm在1岁半内有80%以上可自然闭合;缺损在8mm以上者很少能够自然闭合。
ASD的自然愈合年龄为7个月~6岁,中位数为1.6岁。
右室增大者的自愈率为9.5%,右室正常的自愈率为63.6%。
大多数ASD儿童一般无症状,亦不影响活动,多数患者到了青春期后才出现症状。
大、中型ASD在20~30岁将发生充血性心力衰竭和肺动脉高压,特别是35岁后病情发展迅速,如果不采取干预措施,患者可因肺动脉高压而使右心室容量和压力负荷均增加,进而出现右心功能衰竭,而且无论是否手术治疗,均可在术后出现房性心律失常(房扑或房颤)。
此外,部分患者可因矛盾性血栓而引起脑血管栓塞。
对于手术干预的预后,据Murphy报道,术前无肺动脉高压、心力衰竭及心房颤动的患者,早期施行关闭手术,生存率与正常人相同。
随访发现,24岁前实施手术者,长期生存率与正常同龄同性别的对照组相同。
40岁以后手术者,心房颤动的发生率明显升高。
因此,对于成人ASD患者,只要超声检查有右室容量负荷增加的证据,均应尽早关闭缺损。
另外,尽管传统上认为小于10mm的小型ASD无心脏扩大和症状,可不作外科手术治疗,但考虑到小型ASD可能并发矛盾血栓和脑脓肿,而且这2种并发症好发于成年人,尤其是60岁以后,因此对成年人小型ASD也主张行介入治疗。
1 介入治疗适应证及禁忌证1.1 适应证[1]1.1.1 通常年龄≥3岁。
1.1.2 继发孔型ASD直径≥5mm,伴右心容量负荷增加,≤36mm的左向右分流ASD。
1.1.3 缺损边缘至冠状静脉窦,上、下腔静脉及肺静脉的距离≥5mm;至房室瓣≥7mm。
1.1.4 房间隔的直径大于所选用封堵伞左房侧的直径。
1.1.5 不合并必须外科手术的其他心脏畸形。
1.2 相对适应证随着ASD介入技术的提高和经验的积累,国内专家提出相对适应证[2]。
1.2.1 年龄<3岁,但伴有右心室负荷加重。
1.2.2 ASD前缘残端缺如或不足,但其他边缘良好。
1.2.3 缺损周围部分残端不足5mm。
1.2.4 特殊类型ASD如多孔型或筛孔型ASD。
1.2.5 伴有肺动脉高压,但QP/QS≥1.5,动脉血氧饱和度≥92%,可试行封堵。
1.3 禁忌证1.3.1 原发孔型ASD及静脉窦型ASD。
1.3.2 感染性心内膜炎及出血性疾患。
1.3.3 封堵器安置处有血栓存在,导管插入处有静脉血栓形成。
1.3.4 严重肺动脉高压导致右向左分流。
1.3.5 伴有与ASD无关的严重心肌疾患或瓣膜疾病。
1.3.6 近1个月内患感染性疾病,或感染性疾病未能控制者。
1.3.7 患有出血性疾病,未治愈的胃、十二指肠溃疡。
1.3.8 左心房或左心耳血栓,部分或全部肺静脉异位引流,左心房内隔膜,左心房或左心室发育不良。
2 介入器材选择目前国际上有Amplatzer、Cardioseal、Gore Helix、Star FLEX等[3-4]多种ASD封堵器,但在我国仅有Amplatzer双盘型封堵器广泛用于临床。
由美国AGA公司生产的Amplatzer房间隔封堵器,具有自膨胀性的双盘及连接双盘的腰部3部分组成。
双盘及腰部均系镍-钛记忆合金编织成的密集网状结构,双盘内充填高分子聚合材料。
根据Amplatzer封堵器腰部直径决定型号大小,从4~40 mm且每一型号相差2mm,封堵器的左心房侧的边缘比腰部直径大12~14mm,右心房侧伞面比腰部直径大10~12mm。
此种房间隔封堵器具有自膨胀性能,可多次回收再重新放置,输送鞘管细小,适于小儿ASD的封堵。
2002年起,经国家食品药品管理局批准注册国产ASD封堵器并应用于临床,价格仅为进口同类产品的1/3左右。
3 操作方法3.1 术前检查3.1.1 常规实验室检查项目心脏X线片,心电图,超声心动图,血常规,肝、肾功能和血电解质,出、凝血时间和传染病指标等。
检查目的为全面评价患者的心脏和其他脏器功能,必要时根据病情增加相关项目。
3.1.2 术前经胸(TTE)或(和)经食管超声心动图(TEE)检查,重点观察内容如下。
3.1.2.1 TTE切面。
TTE切面通常在以下3个切面监测,并测量ASD大小:①大动脉短轴切面,观察主动脉前后壁及其对侧有无房间隔残端组织,心房顶部房间隔残端的长度及厚度;②四腔心切面,观察ASD与左、右房室的距离,测量房室环部位残端组织的长度和厚度;③剑下两房心切面,观察上腔静脉和下腔静脉部位ASD边缘的长度和厚度。
3.1.2.2 TEE切面。
通常选择心房两腔、大动脉短轴、四腔心等切面,主要有助于观察TTE不能清楚显示的房间隔及周围组织边缘的图像,尤其是心房两腔切面可以充分观察上、下腔静脉端ASD残端的长度及厚度。
3.2 术前准备常规签写书面同意书,与患者及其家属或监护人交待介入治疗中可能发生的并发症,取得同意后方可进行手术。
3.3 操作过程3.3.1 麻醉婴幼儿采用全身麻醉,术前5~6 h禁食、禁水,同时给予一定比例添加钾、镁的等渗盐水和足够热量的葡萄糖静脉补液。
成人和配合操作的大龄儿童可用局部麻醉。
3.3.2 穿刺常规穿刺股静脉,送入动脉鞘管,静脉推注肝素100 u/kg,此后每隔1 h追加负荷剂量的1/4~1/3。
3.3.3 常规右心导管检查测量上、下腔静脉至肺动脉水平的压力,并留取血标本行血氧分析。
3.3.4 交换导丝将右心导管经ASD处进入左心房和左上肺静脉,交换0.035英吋260 cm长加硬导丝置于左上肺静脉内。
3.3.5 选用球囊导管测量ASD大小沿加硬导丝送入测量球囊,用稀释对比剂(1∶4)充盈球囊,在X线透视和彩色超声心动仪观察下,见球囊嵌于ASD缺口处可见腰征出现,记录推入对比剂剂量,回抽对比剂将球囊退出体外,将等量对比剂再次充盈球囊,用卡尺测量球囊腰部直径,同时与X线和超声测得缺损直径大小比较,根据测量结果选择封堵器。
此方法直观、准确,早期均用于判断ASD的伸展直径,缺点是有时会撕裂缺损边缘,使ASD增大而导致介入治疗失败或使选择的封堵器型号增大。
随着对ASD介入治疗经验的积累和超声仪图像清晰度的增加,目前已基本不再使用球囊测量ASD伸展直径。
偶尔在超声图像欠清晰或多孔ASD难以准确判断时,可考虑应用球囊导管测量。
3.3.6 封堵器选择对于使用球囊导管测量的ASD,选择的封堵器直径应比球囊测量的缺损伸展直径大1~2mm。
目前,多数医院根据TTE测量的ASD最大缺损直径,成人加4~6 mm,小儿增加2~4mm选择封堵器,同时测量房间隔总长度,以便判断封堵器是否能充分展开。
大ASD时封堵器可能增加至8~10mm。
将所选择的封堵器用生理盐水冲洗收入传送短鞘内。
3.3.7 送入输送鞘根据封堵器大小,选择不同的输送鞘管,在加硬导丝导引下置于左心房内或左肺上静脉开口处。
3.3.8 封堵器置入在X线和超声心动仪监测下沿鞘管送入封堵器至左心房,打开左心房侧伞,回撤至房间隔的左房侧,然后固定输送杆,继续回撤鞘管,打开封堵器的右房侧伞。
在左前斜位45°~60°加头向成角20°~30°,X线下见封堵器呈“工”字型展开,少许用力反复推拉输送杆,封堵器固定不变。