中性粒细胞减少症的病因治疗与预防
中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞的绝对值计数(白细胞总数)×中性粒细胞百分比),中性粒细胞减少的原因有很多,根据不同的原因,可以概括为以下三个方面:
一、作用于骨髓
骨髓损伤
(1)药物:包括细胞毒和非细胞毒。
(2)放射线。
(3)化学物质:苯,DDT、二硝基苯酚、砷酸、铋、一氧化氮等。
(4)先天性和遗传性中性粒细胞的减少Kostmann伴先天性白细胞缺乏的网状发育不全、伴粒细胞产生异常的中性粒细胞减少等。
(5)免疫性疾病:如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等。
(6)感染:伤寒、副伤寒、布鲁菌病、粟粒性结核等细菌性感染。
肝炎、艾滋病等病毒感染。
(7)血液病:如骨髓转移瘤、骨髓纤维化、淋巴瘤、白细胞减少、再生障碍性贫血、多发性骨髓瘤、恶性组织细胞增生等。
成熟障碍
(1)获得性:如叶酸缺乏、维生素缺乏、B12缺乏、恶性贫血、严重缺铁性贫血等。
(2)恶性等克隆性疾病:如骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。
二、作用于外周血
1、中性粒细胞外循环池转换至边缘池(即假性中性粒细胞减少)
(1)遗传性良性假性中性粒细胞减少症。
(2)获得性:如严重细菌感染、恶性营养不良、疟疾等。
2.扣留血管
如由补体介导的白细胞凝集素引起的肺内扣留、脾功能亢进引起的脾内扣留等。
三、作用于血管外
1、利用增多:如细菌、真菌、病毒或立克次体感染、过敏性疾病等。
2、破坏增多:如脾功能亢进等。
中性白(粒)细胞减少症主要表现为粒细胞减少。
如果没有合并感染,往往没有临床表现。
如果长期粒细胞减少,有些患者可能会抱怨疲劳和困倦。
一旦合并感染,相应的症状和体征会根据感染部位的不同而出现。
临床表现为高烧、寒颤、疲劳。
慢性病多伴有低热、疲劳,外周血中单核细胞可能代偿增加。
中性粒细胞减少症是外周血中性粒细胞的绝对值计数(白细胞总数)×中性粒细胞百分比),1.血象,血细胞计数通常表明白细胞数量减少,分类中粒细胞数量显著减少,淋巴细胞数量相对增加。
如果可以直接观察显微镜,则更可靠、更正确。
少数患者可伴有贫血和(或)血小板减少。
2、骨髓图像、骨髓增生多在正常范围内,但粒子增生常减少,
伴有成熟障碍,即中晚中性粒细胞减少,红色和巨核基本正常。
3.最常见的病毒感染应检测病毒的抗原和(或)抗体。
细菌和真菌感染者应培养感染灶分泌物和血液。
真菌感染者的感染灶分泌物涂片检测也具有重要价值。
4.感染灶的影像学检查可以定位诊断,帮助定性。
恶性肿瘤患者可以通过各种相关的影像学检查确定部位,病理或细胞学检查可以确诊。
5、自身免疫性疾病患者自身抗体检测是诊断的关键。
治疗中性粒细胞减少症的主要原因是治疗,如停止使用可疑药物,停止接触可疑药物,治疗导致中性粒细胞减少的各种原发性疾病。
中性粒细胞减少的主要表现是感染,但感染的风险与中性粒细胞减少的负相关。
中性粒细胞的数量(1.0~1.8)×109/L患者感染的可能性较小,(0.5~1.0)×109/L者居中,一、治疗升中性粒细胞数
1.促白细胞生成药物:目前广泛应用于维生素等临床上B6、维生素B4、利血生、肌苷、脱氧核苷酸、雄激素、碳酸锂等,但缺乏积
极持久的疗效。
因此,初治患者可选择1~2种,每4~6周更换一组,直至有效。
如果连续几个月仍然无效,则无需继续使用。
2、免疫抑制药治疗:如糖皮质激素、硫唑嘌呤、环磷酰胺、大
剂量人血丙种球蛋白输注等,对部分患者,如抗中性粒细胞抗体阳性或细胞毒性T骨髓衰竭患者等细胞介导有效。
3.集落刺激因子治疗:主要有非格司亭(rhG-CSF)和rhGM-CSF。
治
疗不仅能促进骨髓内粒细胞的生成和释放,还能激活成熟的中性粒细
胞,增强吞噬功能,有利于感染的控制。
二、骨髓移植
除了一些导致中性粒细胞减少的血液疾病,如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿、淋巴瘤等,先天性中性粒细胞减少也有成功的治疗报告。
由于异基因骨髓移植治疗相关死亡率高,权衡利弊,绝对掌握选择治疗的适应症。
三、治疗感染性中性粒细胞减少症患者
如果中性粒细胞减少症患者只有发热,没有脓毒症和血症,一般可以在门诊治疗,以避免医院继发感染。
严重中性粒细胞减少患者(特别是缺乏粒细胞)发热时,应接受内科急诊患者治疗,并在条件允许时进行反向隔离。
在皮肤、喉咙、血液、尿液、粪便等部位的细菌培养检查后,应立即给予经验丰富的广谱抗生素治疗。
如果病原体明确,则应根据药物敏感性试验改用有针对性的窄谱抗生素。
如果未发现病原体,但治疗后,控制者应在治愈后继续给予口服抗生素7~14天。
如果未发现病原体,且上述治疗3天后病情未改善,则可停止经验性抗生素治疗,再次培养病原体。
如果病情严重,应在原治疗的基础上添加抗真菌药物,如两性霉素B等等。
对于严重感染的患者,中性粒细胞也可以输注。
由于中性粒细胞在外周血和组织中的生存时间较短,至少有一次/d,连续三天起效。
中性粒细胞减少症的主要并发症是感染,包括肺部感染、口腔感染、皮肤感染等。
例如,粒细胞缺乏症通常是突然发作的,患者有寒战和高烧。
口腔最有可能并发性严重感染,表现为坏死性溃疡,常被
灰白色或黑色假膜覆盖。
软腭或咽弓可以因坏死而穿孔,即所谓的下垂。
会阴感染仅次于口腔易发部位,直肠、肛周和阴道可发生坏死性溃疡。
如果上述部位的感染没有及时治疗,由于缺乏粒细胞,感染往往会迅速扩散,并进展为败血症,死亡率很高。
中性粒细胞减少症患者在密切接触辐射、苯或其他有害物质时,应建立严格的保护制度,并定期进行血常规检查,以便及时诊断和治疗。
使用细胞毒药物的患者应每1~2天检测粒细胞数量,及时减少药物剂量或停止用药,尽量避免或限制服用可能导致粒细胞减少的药物。
服用可能导致粒细胞减少的药物(非细胞毒药物)时,应注意每周检查血象。
对于有药物过敏史或药物性粒细胞减少或缺乏病史的患者,应避免服用相同和类似的药物。
中性粒细胞减少症患者应注意合理的饮食以确保营养摄入。
具体饮食如下:
1、高蛋白饮食:提高身体抵抗力,为白细胞恢复正常提供物质
基础。
2、高维生素饮食:维生素可以促进细胞的生长发育。
有助于白
细胞的分化和增殖,促使恢复正常。
3、严格消毒:此时患者易并发感染,因此在制作食品时应严格
消毒,不吃生冷或不洁食品。