皮肤恶性淋巴瘤的分类
EORTC（欧洲癌症研究与治疗组）分类 皮肤T-细胞淋巴瘤（CTCL）
蕈样肉芽肿 蕈样肉芽肿变异 Sezary综合征 淋巴瘤样丘疹病 CTCL，大细胞，CD30阳性 CTCL，大细胞，CD30阴性 CTCL，多形性，小细胞 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤
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皮肤B-细胞淋巴瘤（CBCL） 原发性皮肤免疫细胞/边缘区B细胞淋巴瘤 原发性皮肤滤泡中心细胞淋巴瘤 小腿原发性皮肤B-细胞淋巴瘤 原发性皮肤浆细胞瘤 血管内大B-细胞淋巴瘤
WHO分类建议
蕈样肉芽肿
蕈样肉芽肿变异
Sezary综合症 原发性皮肤CD30阳性间变大细
胞淋巴瘤
外周T细胞淋巴瘤,无特殊 性
结外自然杀伤/T细胞淋巴 瘤,鼻型
皮下脂膜样T细胞淋巴瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤或
MALT型淋巴瘤 结外边缘区B细胞淋巴瘤 滤泡性淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤
浆细胞瘤 弥漫性大B-细胞淋巴瘤(血管内)
d8,VCR d8, MTX d8 HDCT+PBSCT
NHL患者血清LDH的变化及临床意 义
遗传学变异
（哈医大三院张清媛等）
染色体核型与生存期的关系
核型
例数
正常核型
3
t(14,18)
7
+7
8
17号异常
7
多倍体
8
1号异常
8
其他异常
14
平均生存期 90.7 89.9 26.1 19.4 19.2 33.2 48.6
HD的病理分类
Rye分类
1 淋巴细胞为主型 （10.5%)
2 结节硬化型 3 混合细胞型
NHL的治疗原则
低度恶性：I、II期：多采用放疗 III、IV期：大多采用化疗
中度恶性：I期：可单用放疗；II期以上 采用蒽环类为主的化疗方案，全身病变 控制后再给予累及野放射。
高度恶性：化疗为主
NHL常用化疗方案
中位生存期：低度恶性为7年，中度恶性
2.5年，高度恶性为1年。
低度恶性常用方案：COP，COPP，
解救方案中，多包含DDP，VP16，Ara-c,IFO
NHL的化疗
高度恶性NHL的化疗
某些亚型可用常规化疗，但有中枢神经侵犯、骨髓侵 犯或其他预后差因素应用强力治疗。
ProMACE/cytaBOM方案： CTX d1,ADM d1,VP16 d1,PDN d1-14,Ara-c d8,BLM
Fludarabine,IFN,IL-2,Rituximab(美罗华） 美罗华是一种抗CD20的人鼠嵌合型单克隆抗体，
也是第一个获得FDA批准用于治疗的单抗。 目前已被成功应用于低中度恶性CD20阳性B 细胞NHL的治疗，与化疗联合可获60%RR。
NHL的化疗
中度恶性NHL的治疗
CHOP CR51-54%。新的一代方案并不优于CHOP。 对年青病例有高-中或高危险因素，常规化疗达CR后 用HD巩固治疗及干细胞支持可得益。
肢淋巴管造影
确诊依靠病理检查
诊断
诊断时30%-40%有骨髓侵犯，骨髓检 查后20%临床分期有改变
Ga67扫描治疗前的敏感性不高，但对 治疗后纵隔的残留病变及腹部病变的评 价十分有用，正确率高达95%
HL的治疗原则
IA、IIA期：病变位于隔上，斗篷野加锄形野放射；病变位于膈 下，侵犯盆腔及腹股沟淋巴结，应放射至主动脉旁淋巴结；如 侵犯盆腔及主动脉旁淋巴结，应用全淋巴放射。IA、IIA病例， 如有大的纵膈肿块，应采用综合治疗。
IIB期：全淋巴放射，也可单用联合化疗。 III1A期：单纯放疗 III2A期：放化疗综合治疗 IIIB期：单用化疗或化疗加放疗 IV：单用化疗
近年，不少国家对早期HL采用放、化疗结合的方法，疗效提高 25%。仅用放疗已不再作为早期HL的标准治疗，因其复发率高 并易诱发第二肿瘤。放化疗结合，90%以上的HL可获治愈。
HL常用方案
MOPP，CR84%，34%复发，复发者 多发生在CR后4年内。影响MOPP方案 CR的因素是有无症状。无症状者 CR100%，有症状者81.7%CR.
ABVD，CR75%，与MOPP无交叉耐药 性；MOPP无效的病例用ABVD治疗7580%可缓解
ABVD/MOPP交替，CR88.9%
恶性淋巴瘤
流行病学
我国近年新发病例逐年上升。 城市高于农村，男性多于女性。 工业及经济发达国家高于发展中国家。 NHL﹥HD HD发病高峰：15-30，﹥50岁（国外） NHL：﹥40岁。67%属B细胞型。
病因学
EB病毒与Burkitt淋巴瘤 传单与HD HTLV-I与TC淋巴瘤 HTLV-V与蕈样肉芽肿 免疫缺陷 自身免疫性疾病 电离辐射 遗传因素
（24.5%) （54.5%)
4 淋巴细胞减少型（9.8%)
5 不能分类的 （2.1%)
WHO分类
1 结节型淋巴细胞为主型 硬化型
（38.5%)
3 混合细胞型
(35.7%)
富于淋巴细胞的典型霍奇金 淋巴瘤
4 具有霍奇金淋巴瘤和大细胞
间变性淋巴瘤特点的恶性淋
巴瘤
（5.6%)
分期(1970年Ann Arbor)
淋巴结区域
口咽环，颈、锁骨上、枕后、耳前，锁骨下，腋下及胸 肌，滑车上，纵隔，肺门，脾，主动脉旁，肠系膜， 髂窝，腹股沟及股管，腘窝
诊断
病史 体检 ESR，血常规，骨髓穿刺或活检，AKP ，LDH，肝肾功能， X线，肺正侧位片，胸腹部CT，双侧下
低度恶性 1 小淋巴细胞性 2 滤泡型小裂细胞为主性 3 滤泡型小裂细胞和大细胞混合性
中度恶性 4 滤泡型大细胞为主性 5 弥漫型小裂细胞性 6 弥漫型小和大细胞混合性 7 弥漫型大细胞性
高度恶性 8 免疫母细胞性 9 淋巴母细胞性 10 小无裂细胞性
杂类 组合性，蕈样肉芽肿，组织细胞性，髓外浆细胞瘤，其他
5 不能分类的
（1.4%)
HD
典型HD需要联合化疗，否则病情进展、 致死；而淋巴细胞为主型属进展缓慢的 淋巴组织增生，联合化疗未必有益。
近三年来，已有可靠证据表明各种类型 的HD为淋巴样细胞单克隆过度增殖所 致，故1995年WHO将HD改称HL。
NHL的分类
NHL工作分类方案（NCI，1982）