蛋白质 C系统
蛋白质C（protein C，PC）、凝血酶调制素 （thrombomodulin，TM）、蛋白质S和蛋白
质C的抑制物
PC 的作用 蛋白质C——灭活辅因子（Ⅴ、Ⅷ），抑制 因子Ⅹ、Ⅱ的激活；促进纤溶。肝脏生成， 依赖维生素K。
组织因子途径抑制物 TFPI
血浆中
TFPI的浓度 约为1.53.4nmol/L 来自小血管 内皮细胞
区别 启动因素 参与因子来 源
内源性凝血 因子Ⅻ
外源性凝血 组织因子Ⅲ（生理性凝血 反应的启动物）入血 组织因子＋血液内因子 （Ⅲ+Ⅶa）→Ⅹ
全部来自血液 先后激活Ⅻ、Ⅺ、 Ⅸ→Ⅹ
因子种类
二者联系
复合物的组 Ⅸ+Ⅷ+ (Ca2++PF3) Ⅲ+Ⅶa + Ca2+ 成 产生凝血速 较慢 较快 度
凝血反应维持
凝血因子的特点
因子Ⅳ（Ca2+)外，余为蛋白质。
因子Ⅲ，Ⅴa，Ⅷa是重要的辅因子，可分 别使 相应的凝血步骤加速。 除Ⅶ外其余都是以酶原形式存在。
因子Ⅲ存在于血管外组织，其它都在血浆 中。
多数因子在肝脏合成，且因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、 Ⅹ的合成需VK。
2.凝血的过程
内源性和外源性激活途径
血清中的抗体 抗B 抗B+抗 A1 抗A 无 抗 A1
血型 亚型 红细胞上的抗原 A1型 A+ A1 A型 A 2型 A B B型 A 1B 型 A 2B 型 A+ A1+ B A+ B
AB型
O型
无（A+ B）
抗A+抗B
生理性凝血的启动(二Fra bibliotek血液凝固的控制
1.血管内皮的抗凝作用
①正常时完整的内皮是隔绝凝血因素的屏障； ②抗血小板聚集 ←合成分泌PGI2、NO； ③抗凝 合成分泌TFPI和抗凝血酶Ⅲ等抗凝 物质； 合成物抑制抗Ⅲ与内皮的结合； 合成TM，通过蛋白质C途径灭活辅 因子（Ⅴ、Ⅷ）； ④激活纤溶，降解已形成的血凝块，保证血 流通畅←合成分泌t-PA。
①凝血酶原激活物的形成: 主要为因子Ⅹ的 激活（激活物 = Ⅹa +Ⅴa+ Ca2++血小板磷脂） 包括 ②凝血酶原的激活： Ⅱ （凝血酶） Ⅱa
③纤维蛋白的生成：Ⅰ(纤维蛋白原) Ⅰa （纤维蛋白）
内源性凝血途径(intrinsic pathway) 是指参与凝血的全部凝血因子都来自 血液的凝血途径。 外源性凝血途径(extrinsic pathway) ：是指由来自于血液之外组织因子（ Ⅲ因子）暴露于血液而启动的凝血过 程，又称为组织因子途径。
（一）、血液凝固（blood coagulation)： 血液由流动状态变成凝胶状态的过程。
血浆中可溶性的纤 维蛋白原转变为不溶 性的纤维蛋白。 纤维蛋白相互交织 成网状，网住血细胞， 形成血凝块。
1.凝血因子：血浆和组织中直接参与血凝的物质。
组织因子
血浆凝血活酶成 分 血浆凝血活酶前质
稳定因子
生理性止血的基本过程
1.血管收缩：血管受损→局部小血管收缩
2.血小板止血栓的形成：初步止血。
粘附: 少量血小板粘着在胶原上→松软血
栓
聚集: 血小板彼此粘连聚集→血小板止血
栓
3.血液凝固：永久止血。
启动凝血系统→坚固血栓（二期止血）
二、血液凝固与抗凝系统Blood Coagulation and Anticoagulative System
抑制血小板聚 激活纤溶酶原 集
合成释放PGI2 和NO 防止凝血因 子血小板 与内皮下 成分接触 合成分泌组织型 纤溶酶原激活 物 合成分泌抗凝血 血 管 内 皮 酶Ⅲ组织因子 途径抑制物等 合成硫酸乙 合成凝血酶 抗凝物质 酰肝素蛋 调节蛋白 白多糖 与抗凝血酶 通过蛋白质C系统 Ⅲ结合 灭活FⅤa , FⅧa 灭活F Ⅱa, F Ⅹa
○：半乳糖 ⊙： N-乙酰葡萄糖胺 ■ ：N-乙酰半乳糖胺 △：盐藻糖 ◎：葡萄糖 前驱物质： ○ ━ ⊙ ━ ○ ━ ◎
H抗原： ○┏⊙━○ ━ ◎ △ A抗原： ■ ┑○ ━ ⊙ ━ ○ ━ ◎
△
B 抗原： ○ ┑○ ━ ⊙ ━ ○ ━ ◎ △
１.ABO血型系统
二、红细胞血型Red Blood Cells Group
2.ABO血型分型依据
3.血型鉴定原则 4.输血的原则
一、血型与红细胞凝集
定义： • 血型（blood group）是指红细胞膜上特 异性抗原的类型。 • 将血型不相容两人的血滴在玻片上混合， 红细胞即凝集成簇，称为红细胞凝集 • 凝集原是指镶嵌于红细胞膜上的糖蛋白和 糖脂 • 与红细胞膜上的凝集原特异性反应的抗体 称为凝集素
第五节 生理性止血 Physiological Hemostasis
要求:1.血液凝固和生理性止血 2.内源性和外源性凝血的区别
3.体液抗凝物质
4.血液凝固,抗凝,纤溶之间的关 系
一.生理性止血
• 生理止血（hemostasis):正常情况下， 小血管损伤出血，经数分钟后出血 自然停止的现象。 • 出血时间（bleeding time):1-3min。
肝素 （heparin）
是一种酸性粘多糖，由肥大细胞和嗜碱性粒细 胞产生 • ①肝素与血浆中的一些抗凝蛋白质结合，可增 强抗凝蛋白质的抗凝活性 • ②可刺激血管内皮细胞大量释放TFPI和其它抗 凝物质，从而抑制凝血过程
（三）、纤维蛋白溶解与抗纤溶 Fibrinolysis and Anti-
Fibrionlysis
纤溶酶原激活物 的过程称为纤维蛋白溶解（ fibrinolysis）。• • + 纤溶酶原 纤溶酶
（一）纤维蛋白溶解:纤维蛋白被降解液化
纤溶酶抑制物
纤维蛋白（原） 纤维蛋白降解产物
第四节 血型与输血原则 Blood Group and Transfusion
要求
1.血型的含义
2.纤维蛋白的吸附： (anticoagulative
system) 凝血过程中形成的凝血酶大多被纤维蛋白吸 附，限制了其扩散；
单核巨噬细胞系统的封闭
3.生理性抗凝物质
丝氨酸蛋白酶抑制物:主要是抗凝血酶Ⅲ
抗凝血酶Ⅲ是肝脏合成的丝氨酸蛋白酶抑 制物。因子 Ⅱa、Ⅶ、Ⅸa、Ⅹa、Ⅻa的 活性中心均含有丝氨酸残基。抗凝血酶Ⅲ 分子上的精氨酸残基与这些酶活性中心的 丝氨酸残基结合封闭活性中心使之失活。