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溶血性贫血

前言
一、进行本案例讨论,学生应具备的背景知识
生理学、病理生理学、生物化学、免疫学、诊断学、内科学
二、预期学习目标
1.红细胞生理。

2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。

3.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。

4.溶血性贫血的实验室检测。

5.血红蛋白代谢。

6.Coombs实验的原理及其意义。

7.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。

三、参考文献
1.朱大年主编。

《生理学》第8版。

人民卫生出版社。

2013年
2.王建枝、殷莲华主编。

《病理生理学学》第8版。

人民卫生出版社。

2013

3.查锡良、药立波主编。

《生物化学》第8版。

人民卫生出版社。

2013年
4.曹雪涛主编。

《免疫学》第6版。

人民卫生出版社。

2014年
5.王学红、卢学峰主编。

《诊断学》第8版。

人民卫生出版社。

2013年
6.葛均波、徐永健主编。

《内科学》第8版。

人民卫生出版社。

2013年
第一幕病史
9岁的丫丫于发病日中午无明显原因出现发热,测体温39.7℃,伴咳嗽,无其他不适,考虑“上呼吸道感染”,予以“氨曲南、维生素C”输液、“美林”退热处理。

同日晚上出现小便色红,无其他不适,未特殊处理。

次日晨起小便仍色红,查尿常规示:尿蛋白+,尿隐血+++。

同日中午12时患儿出现畏寒,伴嘴唇青紫,无发热,持续数分钟后自行缓解。

再次就诊我院,经抗感染(阿莫西林钠舒巴坦钠+乳糖酸阿奇霉素)、碱化尿液(碳酸氢钠溶液)等治疗后症状好转,予以出院,出院时诊断为“1、急性免疫性溶血性贫血;2、上呼吸道感染;3、肺炎支原体感染”。

10天后,患儿再次出现红色小便,伴发热,测体温39.1℃,遂以“反复红色尿12天,再发1天”收入我科。

既往史:患儿平素体质差,挑食,分别于2003-10、2007-08因“急性支气管炎”在我院住院治疗。

有“鼻炎”病史半年。

否认“病毒性肝炎”、“肺结核”等传染病史,无“泌尿系结石”、“血友病”、“肾炎”等病史,否认食物药物过敏史。

否认高热惊厥史。

按计划进行免疫接种。

个人史:第1胎第1产,足月剖腹产,无窒息抢救史,出生时体重3800g,Apgar评分10分。

生后母乳喂养,4个月后添加辅食,3生长发育同同龄儿童。

家族史:父母均体健,非近亲婚配。

否认家族遗传病史及传染病史。

学习重点
1.红细胞生理。

2.血尿的病因、临床表现、伴随症状等。

提示问题
1.从病史资料中能找到哪些关键信息?
2.病人的症状有何特点。

3.血尿的病因有哪些?
4.需要做哪些辅助检查以明确诊断?
第二幕入院检查
入院查体:体温:39℃;脉搏:94次/分;呼吸:29次/分;血压:109/79mmHg;身高:135cm;体重:25kg。

全身皮肤粘膜无黄染、皮疹及出血点,面色苍白,双眼睑无水肿,唇无紫绀,咽后壁充血,双侧扁桃体Ⅱ度肿大。

双肺呼吸音稍增粗,未闻及干湿性罗音。

心率94次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及杂音。

腹平软,未触及包块,肝脾肋下未触及,肾区无叩击痛,腹部叩诊呈鼓音,移动性浊音阴性,肠鸣音3~5次/分。

双下肢无水肿。

辅助检查:
1.血常规:白细胞计数9.45×10^9/L、粒细胞百分比74.64%↑、淋巴细胞百分比2
2.24%、红细胞计数
3.23×10^12/L↓、血红蛋白浓度100.0g/L↓、血小板计数325×10^9/L↑。

2.尿常规:尿白细胞+++、尿白细胞计数84.4个/ ul↑、尿细菌399.0个/ul ↑。

3.粪常规:正常。

4.尿相位差:尿红细胞计数3-4个/HP、上皮细胞10个/ul、白细胞计数10-14×10^9/L。

5.血生化:尿素
6.3mmol/L、肌酐67umol/L、白蛋白40g/L、丙氨酸转氨酶7U/L、谷草转氨酶56U/L↑、钾3.9mmol/L、钠130mmol/L↓、钙2.36mmol/L;C-反应蛋白4.23mg/L。

6.凝血四项:凝血酶原时间11.10sec、凝血酶原时间11.10sec、PT-INR0.95、活化部分凝血活酶时间23.90sec、凝血酶时间16.0sec、纤维蛋白原2.37g/L、D-二聚体0.62mg/L FEU↑。

7.其他;Coombs1:32阳性;肺炎支原体血清学试验阳性(>1:640);巨细胞病毒DNA测定<1000IU/ml;EB病毒DNA测定<1000IU/ml;心电图:窦性心律不齐;骨髓穿刺检查:增生性贫血。

学习重点
1.溶血性贫血的实验室检测。

2.血红蛋白代谢。

3.Coombs实验的原理及其意义。

4.Ⅱ型超敏反应的发生机制和临床常见病。

提示问题
1.入院体检的体征有哪些异常?
2.患者的诊断是什么?
3.辅助检查的异常结果及其意义。

第三幕治疗
入院后予抗感染(五水头孢唑林钠[螯合新泰林1g]、阿奇霉素)、抗炎(注射用甲泼尼龙琥珀酸钠[甲强龙40mg])等治疗。

经治疗,患儿尿色较前澄清,3天后改口服激素(醋酸泼尼松 25mg 2/日)。

现患儿无发热、咳嗽、咳痰,无呕吐、腹痛、腹泻,无肉眼血尿等不适,家长要求出院,经上级医师同意后予办理出院。

学习重点
1.肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血的作用机制。

提示问题
1.为什么要用肾上腺糖皮质激素进行治疗?
2.该疾病还有哪些治疗措施?
3.如何进行预防以防止疾病复发?
编写者:免疫学系刘樑英章涛。

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