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血栓闭塞性脉管炎

血栓闭塞性脉管炎概述血栓闭塞性脉管炎是一种以肢体中、小动脉为主的炎症性闭塞性疾病,静脉也可受到侵犯。

病变主要累及四肢远段的中、小动静脉,病理上主要表现为特征性的炎症细胞浸润性血栓,而较少有血管壁的受累。

临床表现为患肢缺血、疼痛、可有间歇性跛行,重症患者可出现组织坏死。

就诊科室血管外科是否医保是英文名称thrombosis angiitis obliterans,TAO疾病别称脉管炎、Buerge病、闭塞性血栓性脉管炎是否常见是是否遗传否并发疾病湿性坏疽治疗周期长期持续治疗临床症状患肢苍白、发凉、麻木、夜间痛不能入睡好发人群常年吸烟的青壮年男性、牙周病患者常用药物妥拉唑啉、前列腺素E1、阿司匹林常用检查CT血管造影、磁共振血管造影、数字减影血管造影病因本病的病因尚不明确,研究表明吸烟是本病的密切相关因素,其他包括遗传易感性、性激素、血管内皮细胞受损等。

本病非传染病,无传播途径,好发于常年抽烟的青壮年男性。

主要病因吸烟研究表明吸烟与血栓闭塞性脉管炎之间密切相关,患者中有吸烟史者(包括主动和被动吸烟)可高达80%~95%。

可能的机制有烟碱能使血管收缩,对烟草内某些成分的变态反应导致小血管炎性、闭塞性变化。

纯化的烟草糖蛋白可影响血管壁的反应性。

寒冷、潮湿我国血栓闭塞性脉管炎的发病率以比较寒冷的北方为高。

流行病学调查发现,80%的血栓闭塞性脉管炎患者发病前有受寒和受潮史。

可能是这些因素引起血管痉挛和血管内皮损伤,并导致血管炎症和血栓闭塞。

感染、营养不良临床观察发现,许多血栓闭塞性脉管炎患者有反复的霉菌感染史。

有学者认为,人体对霉菌的免疫反应,诱发血液纤维蛋白原增高和高凝状态可能与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

血栓闭塞性脉管炎在经济收入和生活水平低下的人群中多见。

有学者分析了印尼的血栓闭塞性脉管炎后发现,大多数患者的饮食中缺乏蛋白质尤其是必需氨基酸。

蛋白质、维生素B1和维生素C缺乏可能与本病有关。

激素紊乱血栓闭塞性脉管炎患者绝大多数为男性(80%~90%),而且都在青壮年时期发病。

有人认为,前列腺功能紊乱或前列腺液丢失过多,可使体内具有扩张血管和抑制血小板聚集作用的前列腺素减少,并有可能使周围血管舒缩功能紊乱、血栓形成,从而导致本病。

遗传血栓闭塞性脉管炎患者中1%~5%有家族史。

不少学者发现人类白细胞抗原(HLA)的某些特殊位点与血栓闭塞性脉管炎的发病有关。

血管神经调节障碍自主神经系统对内源性或外源性刺激的调节功能紊乱可使血管容易处于痉挛状态。

长期血管痉挛可使血管壁受损、肥厚,容易形成血栓导致血管闭塞。

自身免疫功能紊乱近年来,自身免疫因素在血栓闭塞性脉管炎发病中所起的作用日益受到重视。

有学者发现血栓闭塞性脉管炎患者血清中lgG、IgA和IgM明显增加,而补体C3则减少,并在患者的血清和病变的血管中发现抗动脉抗体和对动脉有强烈亲和力的免疫复合物。

由此形成的免疫复合物沉积于患者的血管导致血管炎症反应和血栓形成。

化学因素有些地区井水中化学元素砷的含量较高,长期饮用会造成毛细血管损害,形成足部乌青的“黑足病”。

流行病学血栓闭塞性脉管炎的发病虽为全球性分布,但亚洲地区的发病率明显高于欧美,我国各地均有发病,但以北方地区为主,可能与气候寒冷有关。

本病患者多见于20岁-40岁的中青年男性,我国北方地区发病率高。

好发人群常年吸烟的青壮年男性本病的发生与吸烟密切相关,烟草中的物质可引起小血管炎、引发血管收缩。

研究表明患病者多数为青壮年男性。

男性发病率远高于女性,可能与男性吸烟率远高于女性有关。

牙周病患者有些研究认为,牙周病(慢性牙龈和深层牙周组织感染)也与本病的形成有关。

有家族病史者。

诱发因素•外伤可诱发局部小血管痉挛和血管内皮损伤,诱发脉管炎。

•患者血液凝固性增高,提存在高凝状态。

•寒冷、潮湿、创伤、病毒、真菌感染、营养不良等。

•血管常处于痉挛状态,导致血栓形成,血管闭塞。

症状本病的病程进展可分为三期,典型症状包括患肢的局部缺血引起的患者苍白、发凉,继而出现营养障碍,引发患肢夜间疼痛剧烈无法入睡,最后发展为组织坏死。

典型症状血栓闭塞性脉管炎多见于男性吸烟者,一般在40~45岁以前起病,按照病程的进展以及病情的轻重,临床上可分为三期。

第一期:局部缺血期局部缺血期主要表现为患肢的苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常(包括麻木、刺痛、烧灼感等),然后可出现间歇性跛行(简称间跛),即当患者行走一段路程(间跛距离)后,由于局部组织的缺血缺氧,酸性代谢产物的大量积聚,引起局部肌肉组织剧烈的胀痛或抽痛,无法继续行走,休息片刻后,随着酸性代谢产物的排空,疼痛症状即可缓解,但再度行走后又可复发,而且随着病情的进展,间跛距离会逐渐缩短,休息时间延长。

此外,此期还可能表现为反复发作的游走性血栓性静脉炎,表现为浅表静脉的发红、呈条索状,并有压痛,需对此引起重视。

第二期:营养障碍期营养障碍期期主要表现为随着阃跛距离的日益缩短,患者最终在静息状态下出持续的患肢疼痛,尤以夜间疼痛剧烈而无法入睡。

同时患肢皮温明显下降,出现苍白、潮红或发绀,并伴有营养障碍,可表现为皮肤干燥、脱屑、脱毛、指(趾)甲增厚变形及肌肉的萎缩、松弛,体检提示患肢的动脉搏动消失,但尚未出现肢端溃疡或坏疽,交感神经阻滞后也会出现一定程度的皮温升高。

第三期:组织坏死期组织坏死期为病情晚期,出现患肢肢端的发黑、干瘪、溃疡或坏疽,多为干性坏疽,先在一两个指(趾)的末端出现,然后逐渐波及整个指(趾),甚至周边的指(趾),最终与周围组织形成明显界线,坏疽的肢端可自行脱落。

此时患者静息痛明显,整夜无法入睡,消耗症状明显。

其他症状血栓闭塞性脉管炎往往会先后或同时累及两个或两个以上肢体,可能症状出现不同步。

并发症若同时并发感染,可转为湿性坏疽,严重者出现全身中毒症状而危及生命。

就医本病患者常因自觉出现患者苍白、发凉、疼痛而就诊于血管外科。

通过进行体格检查、CT血管造影、数字减影血管造影等检查,结合患者的病史及临床表现可确诊,并与下肢动脉硬化闭塞症、糖尿病足、多发性大动脉炎等病鉴别。

就医指征•出现肢体苍白、发凉、酸胀乏力和感觉异常者应及时就医。

•出现间歇性跛行者应及时就医。

•出现肢体疼痛不缓解、夜间加剧者应立即就医。

就诊科室患者常因出现患肢苍白、发凉、疼痛而就诊于血管外科。

医生询问病情•因为什么症状来诊?(患肢苍白、发凉、夜间痛不能入睡)•症状持续多久?•既往有什么病史?发病前有无外伤史?是否长期服药?•有无家族遗传病史?•有无食物药物过敏史?需要做的检查1.常规检查•临床上主要是行常规的血、尿及肝肾功能检查了解患者全身情况,测定血脂、血糖及凝血指标,明确有无高凝倾向和其他危险因素。

此外,还可行风湿免疫系统检查,排除其他风湿系疾病可能,如RF、CRP、抗核抗体、补体、免疫球蛋白等。

•无损伤血管检查:即通过电阻抗血流描记,了解患肢血流的通畅情况,通过测定上肢和下肢各个节段的血压,计算踝肱指数(ABI)评估患肢的缺血程度及血管闭塞的平面,正常ABI应大于或等于1,若ABI 小于0.8提示有缺血存在,若两个节段的AB1值下降0.2以上,则提示该段血管有狭窄或闭塞存在。

此外,本检查还可以作为随访疗效的一个客观指标。

•血压测试:医生会测量患者脚踝部和手臂的血压,根据这两个数字的比值来判断缺血严重程度。

2.影像学检查•多普勒超声检查:可以直观地显示患肢血管,尤其是肢体远端动、静脉的病变范围及程度。

结合彩色多普勒血流描记,还可测算血管的直径和流速,对选择治疗方案有一定的指导意义。

•CT血管造影(CTA):目前临床较常用多排螺旋CT血管成像,作为一种新型非损伤性血管成像技术,正在临床广泛地应用。

其可以准确地检测下肢动脉节段性狭窄和闭塞,但对末梢细小的血管显示效果较差。

•磁共振血管造影(MRA):这是近年来新发展起来的一种无损伤血管成像技术,在磁共振扫描的基础上,利用血管内的流空现象进行图像整合,从而整体上显示患肢动、静脉的病变节段及狭窄程度,其显像效果一定程度上可以替代血管造影(尤其是下肢股腘段的动脉)。

但是MRA对四肢末梢血管的显像效果不佳,这点限制了MRA在血栓闭塞性脉管炎患者中的应用。

•数字减影血管造影(DSA):目前为止,血管造影(主要是动脉造影)依旧是判断血栓闭塞性脉管炎血管病变情况的“黄金标准”,虽然DSA为有创检查,而且无损伤的检查手段也越来越多,但是在必要的情况下,仍需通过造影来评估血管的闭塞情况,指导治疗方案。

病变的血管一般呈狭窄或闭塞,而受累血管之间的血管壁完全正常,光滑平整,这与动脉硬化闭塞症的动脉扭曲、钙化以及虫蚀样变不同,可以鉴别。

此外,DSA检查还可显示闭塞血管周围有丰富的侧支循环建立,同时也能排除有无动脉栓塞的存在。

3.实验室检查•生化指标检查,医生可通过尿液中的砷含量判断是否出现砷中毒。

•血液指标检查,可以排除与血栓闭塞性脉管炎有相似症状的疾病,如糖尿病。

诊断标准•患者多为青壮年男性,有长期大量吸烟史。

•存在不同程度患肢慢性缺血性表现,多为单侧下肢,足背动脉搏动减弱或消失。

•有游走性浅静脉炎病史。

•一般无高血脂、高血压及动脉硬化等病史。

•肢体抬高试验、肢体血流图、血管超声多普勒、动脉造影等对诊断有参考意义。

鉴别诊断下肢动脉硬化闭塞症多发生于中老年人,有冠状动脉硬化、高血脂、高血压、糖尿病等病史。

病变多累及大、中动脉,可通过X线检查及血生化指标鉴别。

X线检查可见动脉壁钙化斑,呈广泛不规则狭窄和节段性闭塞。

糖尿病足有糖尿病史及临床表现,并有动脉硬化,血糖升高,尿糖阳性,病变多发生在足尖、踝部,足底溃疡易出血,无疼痛,血栓闭塞性脉管炎患者血生化指标常无异常,以此鉴别。

多发性大动脉炎多见于青年女性,病变累及多处大动脉。

动脉造影可见主动脉及其主要分支开口处狭窄阻塞,活动期红细胞沉降率加快,免疫球蛋白升高。

可通过影像学检查及实验室检查与血栓闭塞性脉管炎鉴别。

急性动脉栓塞患者常常突然发病,大多伴有心脏房颤病史,在短期内出现远端肢体“5P症状”,即动脉搏动消失、剧烈疼痛、颜色苍白、感觉麻木、运动障碍。

雷诺综合征多见中青年女性,多因寒冷刺激诱发起病,累及手、足末梢循坏,表现为阵发性手、足末端发凉、皮肤发白,甚至出现疼痛,温暖休息后缓解。

往往足背动脉、胫后动脉,桡动脉和尺动脉搏动仍然良好,很少会发生肢体坏疽。

治疗本病的主要治疗手段包括药物治疗及手术治疗。

药物治疗包括应用各类血管扩张药,如妥拉唑啉、前列腺素E1、硫酸镁溶液等,手术治疗包括旁路转流术、血栓内膜剥脱术等。

需要患者长期维持治疗。

一般治疗患者应严格戒烟,避免寒冷、潮湿和外伤。

适当保暖,但不能热疗,以免增加组织耗氧量。

疼痛严重者可用止痛药。

患肢应进行适度锻炼,有利于建立侧支循环。

药物治疗血管扩张药血管扩张药能扩张血管,解除血管痉挛。

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