鉴别诊断
鉴别诊断
1. 系统性红斑狼疮： (Systemic lupus erythematosus ， sle) 好发于育
龄期女性 , 是一种弥漫性结缔组织疾病 , 常可累及肾脏 , 以非侵蚀性关节炎、 肾小球大量免疫复合物沉积、血清 ANA 、抗 dsDNA 及抗 Sm 抗体阳性为 特征可与HSPN 相鉴别。
2. 系统性血管炎 (Systemic vasculitis) ：是一种多系统、多器官受累的血
管炎性疾病 , 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA) 常为阳性 , 临床常表现 为急进性肾炎 , 病理表现为 Ⅲ 型 ( 寡免疫复合物性 ) 新月体肾炎。
3. 原发性IgA 肾病：少数 HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器
• 本病虽大多预后良好，但部分病程迁延，少数 还可发展至慢性肾功能不全。
病因及发病机制
病因和发病机制
感染
食物
致敏因素
药物
其他
遗传
发病
免疫异常
环境
紫癜性肾炎发病机制
感染源或变应原 + 遗传背景的个体 引起机体异常免疫应答,激发B细胞克隆增殖
IgA、IgG等沉积于系膜区和毛细血管襻 系膜细胞和基质增生，并可伴有不同程度的新月体形成
官受累 , 类似原发性 IgA 肾病 , 但 HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月 体形成等血管炎表现更为突出。
4. 特发性血小板减少性紫癜 (Idiopathic thrombocytopenic purpura)
：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病 , 以血小板减少 , 皮及抗血小板抗体阳性 为特点。
✓过敏性紫癜肾炎（ Henoch -
Schonleinpurpura nephritis ， HSPN ）:过敏性紫 癜中伴有肾脏损害者（包括在病程 6 个月以内 出现血尿和 / 或蛋白尿者）
• 小儿时期常见的继发性肾小球疾病。各种年龄 均有发病，儿童多于成年人，男性发病率高于 女性。春秋季发病较多。
诊断
诊断标准
在过敏性紫癜病程6个月内，出现血尿和 ( 或 ) 蛋白尿：
1 ．血尿：肉眼血尿或1周内3次镜下血尿，红细胞
>=3个／高倍视野。
2 ．蛋白尿：满足以下任一项者
(1)1周内3 次尿常规定性示尿蛋白阳性 (2)24h尿蛋白定量>150 mg或尿蛋白／肌酐 (mg／mg)>0.2 (3)1周内3次尿微量白蛋白高于正常值。
治疗
一般治疗
• 消除致病因素：防止感染，控制饮食等 • 一般治疗： - 抗组胺药物和钙剂：荨麻疹或血管神经性水肿
- 维生素 C 、芦丁：改善血管脆性 • 对症治疗
- 解痉剂：腹痛
无肾脏受累时激素的使用
• 肾上腺皮质激素与免疫制剂 肾上腺皮质激素 : 可迅速缓解腹痛和关节痛症状 泼尼松 : 1-2 mg/(kg.d) ，分次口服 甲强龙冲击治疗
病理改变
• 病理改变:以肾小球系膜增生性病变为主 , 常
伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等 血管炎表现。
• 免疫病理:以 IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥
漫性或节段性分布为主 , 除 IgA 沉积外 , 多数 病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积 , IgG 和 IgM 分布与 IgA 分布相类似。部分毛 细血管壁可有IgA 沉积 , 经常合并 C3 沉积 , 而 C1q 和 C4 则较少或缺如。
肾小球病理分级
• I级：肾小球轻微异常 • Ⅱ级：单纯系膜增生，分为： a．局灶节段； b．弥 漫性 • Ⅲ级：系膜增生，伴有 <50 ％肾小球新月体形成 ( 或 ) 节段性
病变 ( 硬化、粘连、血栓、坏死 ) ，其系膜增生可为 ： a ．局 灶节段； b ．弥漫性 • Ⅳ级：病变同 Ⅲ 级， 50 ％～ 75 ％的肾小球伴有上 述病变， 分为： a ．局灶节段； b ．弥漫性； • V级：病变同 Ⅲ 级， >75 ％的肾小球伴有上述病 变，分为： a ．局灶节段； b ．弥漫性 • Ⅵ 级：膜增生性肾小球肾炎
肾小管间质病理分级
(-) 级：间质基本正常； (+) 级：轻度小管变形扩张； (++) 级：间质纤维化、小管萎缩 <20 ％，散 在炎性细胞浸润； (+++) 级：间质纤维化、小管萎缩占 20 ％～ 50 ％，散在和 ( 或 ) 弥漫性炎性细胞浸润； (++++) 级：间质纤维化、小管萎缩 >50 ％， 散在和 ( 或 ) 弥漫性炎性细胞浸润
腹泻或便秘 • 偶见并发肠套叠、肠梗阻或肠穿孔
关节型过敏性紫癜
• 出现膝、踝 、肘 、腕等大关节肿痛，呈单发或 多 发，游走性、反复性发作
• 关节腔常有积液 ， 关节症状消失较快 • 不遗留关节畸形
肾型过敏性紫癜
• 最为严重 • 血尿、蛋白尿及管型尿 • 偶见水肿、高血压及肾衰竭 • 肾损害多于紫癜出现后1周，亦可延时出现 • 多在3-4周恢复，少数演变为慢性肾炎/肾病综
合征
混合型过敏性紫癜
• 皮肤紫癜+上述2种以上临床表现
紫癜性肾炎发生的危险因素
1 、起病年龄大于8岁 2 、腹痛 (严重腹痛需药物治疗和或肉眼血便 ) 3 、 紫癜反复次数（指间隔1月以上无任何症状 后又出现皮疹复发）
临床分型
1 ．孤立性血尿型； 2 ．孤立性蛋白尿型； 3 ．血尿和蛋白尿型； 4 ．急性肾炎型； 5 ．肾病综合征型； 6 ．急进性肾炎型； 7 ．慢性肾炎型
紫我癜性们肾毕炎业的啦诊治
其实是答辩的标题地方
概述
✓过敏性紫癜（ anaphylactoid
purpura ）：一种常见的血管变态反应性 疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反 应，导致毛细血管脆性及通透性增加，血 液外渗，产生紫癜、黏膜及某些脏器出血。
临床特点除非血小板减少性皮肤紫癜外， 常伴有过敏性皮疹、关节肿痛、腹痛、便血 和血尿、蛋白尿等。
紫癜性肾炎
临床表现
单纯型过敏性紫癜(紫癜型)
• 最常见 • 皮肤紫癜 • 局限于四肢,尤其是下肢及臀部。成批反复
发生、对称分布 • 可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹
腹型过敏性紫癜
• 胃肠道症状多与皮肤紫癜同时出现,偶可发生在 皮疹出现之前
• 腹痛最为常见，常出现 阵发性脐周或下腹部痛
• 可伴呕吐，但呕血少见 • 部分患儿有黑便或血便、