华山医院神经科
周围神经病的诊断步骤
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周围神经病诊断流程（简要）

病程是急性？亚急性？慢性? 分布是对称还是不对称？ 周围神经的髓鞘还是轴索受累？ 可能的病因是什么？
筛查性：常见病因 特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
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第一步 周围神经病的病程确认
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运动与感觉在判断病程中的意义

慢性病程多是遗传性周围神经病，并且以
运动障碍为主，病史和体征有其特点

鉴于发生发展慢，病程长，轻度的运动障
碍病史常被忽略

是否存在家族史不能仅通过病史询问来确
定，而应通过对患者家人体检和电生理检
查来确认
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运动与感觉在判断病程中的意义
运动
大多数周围神经病是慢性隐匿进展病程，
运动纤维存在失神经支配和重新支配共存
的现象，运动障碍可以很轻，根据运动障 碍判定起病时间常难确定
感觉
而感觉神经则不同，感觉纤维神经损害后 芽生现象传导变异，故症状较明显，在起 病早期就有感觉症状 华山医院神经科
慢性周围神经病（遗传性可能最大）病史和体检特点

长期或自幼难以跑、跳，运动技能不佳，体育成绩不好 高足弓、锤状趾或鹰爪趾 爪型手 肌萎缩 足病，足溃疡 使用支俱 曾被误诊诊断为关节炎或小儿麻痹 用足跟足趾行走困难
从跪位站起困难
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周围神经病运动、感觉损害分布
运动为主 混合 感觉为主
急性
• • • • • • •
• • • • •
脊髓 脊神经
内脏神经
12对脑神经
1 2 嗅 视 不属周围神经系统
3
4 5
动眼
滑车 三叉 中脑
6
7 8
外展
面 位听 桥脑
9
10 11
舌咽
迷走 副 延髓
12
舌下
脊神经
后正中线两侧 的肌肉和皮肤
成分
躯体运动 躯体感觉 内脏运动
内脏感觉
除胸神经外，其余 脊神经前支交织 成丛→相应部位
脊 神 经 前 支
按临床发病特征分类

病程
急性 亚急性 慢性

病理－
轴索
电生理检查
脱髓鞘
后期多并存
对称性周围神经病 不对称的多发性单神经病 华山医院神经科
按临床发病特征分类
病因

遗传
代谢中毒
感染
与免疫有关的炎症 免疫 副肿瘤等
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按临床发病特征分类
受累范围

运动性神经病 感觉性神经病 自主神经病 混合性运动感觉神经病
Peripheral Nervous System
Pathologic changes
轴索变性
– 轴突性神经病( Dying back )
• Metabolic, Toxic, Vasculitic
– 节段性脱髓鞘
• Demyelinating neuropathies
Immune-inflammatory, Toxic, Genetic
神经系统疾病诊断原则
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位：确定病变部位
定性诊断：确定病因 先定位再 定性
定期诊断：确定疾病的状态和发展和转归
神经系统疾病诊断原则
病史问诊的意义： 定性意义 定位意义 体检： 有更多的定位意义 实验室检查： 对病史和体检得到对定性诊断进一步确认
神经系统疾病诊断原则
认知加工理论： 顶底加工（UP DOWN） 底顶加工（DOWN UP） 拼图游戏与临床思维
组成
颈丛
臂丛
C1－C4
C5－T1
胸神经 前支
T1－T12 T12－L4
腰丛
骶丛 L4-L5 腰骶干
全部S ，CO
Peripheral Nervous System
神经纤维的功能..
动作电位产生
Polarized Depolarization Repolarized
Na Voltage-Gated Ion Channels
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
周围神经的解剖、生理与病理
生理和解剖回顾
类型 Aδ C
髓鞘 细髓 无髓 直径
1~5μm 0.2~1.5 μm
传导 速度
5~30m 1~2m/ /s s
作用
机械刺激、 热觉、机 温度觉 械、多种 伤害疼痛
中枢神经
脑神经
脑
周围神经
Peripheral nervous system 躯体神经


脊髓病
肌肉病变 急性周围神经病还可有类似过渡换气综合征的表现 华山医院神经科
周围神经病的分类
－－－－－是周围神经病吗？

辨别早期周围神经病很困难

症状顺序足趾－手指－再向近端发展 肢体远端肌无力

疾病后期，才有典型特征, 易于辨识



肌萎缩
腱放射消失
手套袜子样的感觉缺失
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周围神经病临床诊断思路
病程在诊断中的意义 不同的周围神经病其发生发展 过程不尽相同，确认不同病程 可以缩小鉴别诊断范围
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病程在诊断中的意义
判别病程的标准是指到达疾病高峰的时间


急性<1月
1月< 亚急性< 2月 （1年？？） 慢性>1年
• • 部分周围神经病在病程上可以有交叉和重叠。 急性对称性周围神经病虽少见 但可危及生命，急性出现的运动和感觉障碍必 须查找病因
周围神经病的分类
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Peripheral Nervous System
周围神经病的解剖学定义:
Neural Structures supported by Schwann cells
Or
Neural structures present outside the pia matter
分类在症状学上的意义
远端对称性周围神经病亚型 NEUROPATHY
大纤维
运动 振动
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
小纤维 疼痛
自主神经 温度觉 产生症状和导致发病率死亡率
位置觉
触/压觉 干扰QOL和ADL评分
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周围神经病的分类
周围神经病的分类
周围神经病的分类

周围神经病

运动


感觉障碍
植物神经的症状
临床特征变异大，可类似
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能....
神经冲动传递
– 无髓神经纤维传导速度……10m/s – 有髓神经纤维传导速度……50m/s
Peripheral Nervous System
..神经纤维的功能

– –
轴突转运
维持轴突与轴膜的生存 转运神经生长因子
–
释放神经递质
GBS 卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病 病危后周围神经病 亚急性、慢性 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病