华山医院神经科
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
周围神经病损害分布、病理分类和相关疾病
轴索性周围神经病 感觉运动均受累 对称长度依赖 不对称，神经丛样分布 糖尿病，药物，中毒，代谢，遗传 糖尿病性肌萎缩，原发性从性神经病，卟啉病
修复“髓鞘”与“轴索”
• 髓鞘
– 自身免疫周围神经病的“髓鞘”修复 – 遗传性周围神经病的“髓鞘”修复
– 不分病因的“髓鞘”修复？？
• 轴索修复
– 免疫 – 遗传 – 其他
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
B12----???
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
CMT1A
糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
？？？？
THANKS
PART3-周围神经病的治疗思考
周围神经病的治疗思考
B12----???
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
VB12水平低下与多种疾病的发生有关联
高Hcy血 糖尿病神 经病变
VB12 缺乏
巨幼红细 胞贫血
脊髓亚联 合变性
多神经病
Andres E, Loukili NH, Noel E, et al. CMAJ, 2004, 171(3): 251-259. Hankey GJ. Lancet，1999．354：407-413 Eikelboom JW ,et Al. Stroke,2000,31, (5):1069-1075． Moller J ,et al. Scand J Clin Lab Invest , 2000 ,60 (6) :491-500 Moore EM et al. Diabetes Care .2013,36:2981–2987,.
底顶加工（DOWN
拼图游戏与临床思维
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
这是什么？
诊断和鉴别诊断是一种拼图游戏
这是什么？!!
OUTLINE
• PART1-解剖与生理回顾
• PART2-周围神经病的诊断路径
– 1-病程判定
– 2-损害分布 – 3-病理类型 – 4-病因筛查 – 5-诊断图示 • PART3-周围神经病的治疗
B12----???
1. B12会缺少吗？ 2. B12缺少的原因？ 3. B12缺少有什么问题？ 4. 该怎么补充B12?
引起维生素B12缺乏的因素
• 维生素B12缺乏原因
– 食物中维生素B12不足？？ – 食物中维生素B12吸收不良？？？ – 遗传性维生素B12代谢障碍？？？ – 其他原因：药物因素？？？
Hereditary neuropathy with liability to pressure palsies
华山医院神经科
不对称的多发性单神经病的病因
血管炎 原发性系统性血管炎 结节性多多动脉炎 ChurgStrauss 综合征（噬酸性粒细胞、哮喘性血管炎） 与结缔组织疾病有关的系统性血管炎 风湿性关节炎 干燥综合征 局限于周围神经病的血管炎 其它病因 结节病 淋巴瘤 癌瘤 淀粉样病 多发性卡压性麻痹 与代谢或中毒有关的神经病 压力敏感性周围神经病
脱髓鞘性周围神经病
感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动 MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS） AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
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糖
尿
病
CMTX
HNPP
LSS
脱髓鞘与轴索损害模式
早期以脱髓鞘损害为主
各种类型周围神经脱髓鞘
•无力
•反射消失或减弱
•MNCV/SNCV减慢 •传导阻滞 轴索变性
•无力 •萎缩
•反射减弱/很少消失
•CAMP减低
早期以轴索损害为主
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
1. B12会缺少吗？
2. B12缺少的原因？
3. B12缺少有什么问题？
4. 该怎么补充B12?
维生素B12缺乏的患病率
不同年龄人群维生素B12缺乏的患病率
维生素B12缺乏的现状
• Framingham社区老人 12%
a
• 英国Banbury社区老人 13% b
• 荷兰住院老年病人 • 以色列 30%～40% c
单或多神经病
感觉性受累 对称或不对称性神经病 运动性神经病
缺血性、外伤性神经病，感染，HNPP
药物性，干燥综合征，副肿瘤性周围神经病 ALS LMNS
脱髓鞘性周围神经病
感觉运动均受累 对称，远端或近端 运动受累 不对称 感觉＋运动 MMN Multifocal CIDP（Lewis-Sumner syndrom，LSS） AIDP,CIDP,CMT,HNPP, Refsum's 病，副蛋白血症
？？？？
PART2-周围神经病的诊断路径
1-病程判定 2-损害分布 3-病理类型 4-病因筛查 5-诊断图示
OUTLINE-4步走！
1.病程是急性？亚急性？慢性?
2.分布是对称还是不对称？
3.周围神经髓鞘还是轴索受累？ 4.可能的病因是什么？
筛查性：常见病因
特定性：据特定临床类型－特定实验室检查
居家老人 12.6% d 住院老人 15% e
• 南亚人
22%
a.
b. c. d. e.
Lindenbaum J, Rosenberg IH, Wilson PWF, et al. Prevalence of cobalamin deficiency in the Framingham elderly population[J]. Am J Clin Nutr, 1994,60:2. van Asselt DZ, Blom HJ, Zuiderent R, et al. Clinical significance of low cobalamin levels in older hospital patients[J]. Neth J Med, 2000,57:41. Figlin E, Chetrit A, Shahar A, er al. High prevalences of vitamin B12 and folic acid deficiency in elderly subjects in Israel. Br J Haematol, 2003,123:696. Shahar, A, Feiglin, L., Shahar, DR., et al. High prevalence and impact of subnormal serum vitamin B12 concentrations in Israeli elders admitted to a geriatric hospital[J]. J Nutr Health Aging, 2001,5:124. Gupta AK, Damji A, Uppaluri A. Vitamin B12 deficiency. Prevalence among South Asians at a Toronto clinic[J]. Can Fam Physician, 2004,50:743.
HNPP
LSS
周围神经病治疗思路
• Current therapeutic possibilities can be
divided into two groups:
– the pathogenetically oriented
– the symptomatic therapy
–还有其他吗？
Tama´s Va´rkonyi1 and Peter Kempler2 Diabetes, Obesity and Metabolism, 10, 2008, 99–108
不同病程的周围神经病运动、感觉损害分布特征
运动为主
急性
1.
2. 3. 4. 5. 6. 7.
混合
感觉为主
GBS
卟啉病 血管炎 药物性，砷中毒性神经病 副肿瘤性感觉神经病 急性感觉性神经病 重病后周围神经病
＋
＋ － － － － ＋
＋
－ ＋ ＋ ＋ － ＋
－
－ － ＋ ＋ ＋ －
亚急性、慢性
1. 2. 3. 4. 5. 糖尿病性多发性周围神经病 糖尿病近端肌萎缩 CIDP CMT 原发性周围神经病 － ＋ － ＋ ＋ ＋ － ＋ ＋ ＋ ＋ － ＋ － －
周围神经病的 诊断、鉴别诊断与治疗思考
神经系统疾病诊断的临床思维
定向诊断：确定是否神经疾病
定位诊位： 确定病变部位 定性诊断： 确定病因 定期诊断： 确定疾病状态 功能诊断： 确定患者的功能状态
先定位！ 再定性！
神经系统疾病诊断的临床思维
认知加工理论：
顶底加工（UP DOWN）即整体到细节
从整体到细节 找生人的途径 从细节到整体 找熟人的快捷与失 细节到整体的 UP）即细节到整体 误 交互