风湿热活动期指标
ESR
CRP或粘蛋白 ASO 贫血、WBC 伴以核左移
EKG示P-R间期持续延长等。
诊断 Diagnosis
修订的Jones诊断标准
主要表现
心脏炎 多发性关节炎，游走性 环形红斑 舞蹈病 皮下小结
次要表现
发热 关节痛 既往风湿热史 急性期反应物（CRP,ESR) P-R间期延长
加上
风 儿 过 皮 湿 童 敏 肤 热 类 性 黏 风 紫 膜 湿 癜 淋 性 巴 关 结 节 综 炎 合 征 婴 儿 多 动 脉 炎 系 统 性 红 斑 狼 疮 强 皮 直 肌 性 炎 脊 椎 炎 硬 混 皮 合 病 性 结 缔 组 织 病
风湿热
rheumatic fever
•是一种累及多系统的炎症性疾病。
结缔组织病
结缔组织病
1. 以结缔组织（胶原纤维）的非化脓性发炎、 增生和变性为主要病变的一组疾患。
2. 临床上表现为多系统受累，但各自有其特征。 3. 症状往往反复发作，有逐渐转为慢性的趋势。 4. 一般认为此类疾病是人体的一种抗原-抗体反 应或变态反应现象。 5. 多缺乏特异性的诊断方法。
儿童结缔组织病
指标。1体温体重疲劳 2 P 心率 3 ESR CRP ASO WBC
鉴别诊断 Differential Diagnosis
实验室检查 Laborotory examinations
链球菌感染的证据
1.咽拭子培养 A组乙型溶血性链球菌
2. 抗链球菌的抗体测定： 时间：感染后约2w左右，3~4w 达高峰，持续 2m左右下降。种类：ASO、ASK、AH。 意义：这些抗体增高只能说明近期有过链球菌感染，提示风湿热 的可能，不反应风湿活动。
近期链球菌感染的证据：前驱感染史，咽培养+，抗体
诊断风湿热时重点考虑以下三点：
是否为风湿热
两个主要表现，或一个主要表现+两个次要 表现，并有近期链球菌感染证据者，可诊断。
是否伴有心脏炎
心脏炎的诊断应具有以下四点之一： 1.新出现的有意义的心脏杂音。 2.心脏增大。 3.心包炎。
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4.心力衰竭。
风湿活动性判断 风湿热的临床表现及风湿活动的实验室
2. 慢性心脏瓣膜病vaovular heart disease
*二尖瓣闭锁不全 1/2年；二尖瓣狭窄 2年。
为风湿热反复发作且病程较久（1/2—2年）的结果。
*二尖瓣最易受累(3/4)；主动脉瓣次之(1/4)；二者共占>90%。
*早期二尖瓣损伤可为可逆，而主动脉瓣多为不可逆损伤。 *二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存，单独的二尖瓣关闭 不全常见，而单独的二尖瓣狭窄则很少见到。 *主动脉瓣关闭不全常单独存在，而单纯的主动脉瓣狭窄几乎 不存在，一般为先天性。
关节炎(arthritis)
典型特征：
多发性
见于50%~60%患者者。
游走性(wandering)
以膝、踝、肘、腕等大关节为主
局部红、肿、热、痛 不遗留畸形
不典型者仅表现为关节痛。多数关节炎症状持续一周 左右，少数持续2~3周。
风湿性关节炎：左踝关节软组织肿胀，关节骨质未 见异常。
舞蹈病(chorea)
病理过程
渗出期 增生期 硬化期 肉芽肿处形成 瘢痕而硬化。 风湿性心瓣膜 病形成。
渗出性炎症反应 心脏、关节及皮 肤。
风湿小体形成。 心肌、心内膜。
风湿小体
临床表现 Clinical Manifestations
前驱感染：发病前1~4周可有上呼吸道感染
或猩红热历史。
一般症状：发热（持续2~3周的低~中等程
度），精神不振、疲倦、食欲减 退、面色苍白、多汗、鼻出血、 腹痛等。
随后出现下述特征性的症状和体征。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎(carditis)40%-50%
（1）心肌炎(mayocarditis) 心肌受累时可出现下列征候：
* 心率加快，与体温高度不成比例。
* 心音减弱，第一心音低钝，奔马律。
•初发与再发多与A组乙型（）溶血性链球菌 感染密切相关。 •临床表现：***发热；**关节炎，心脏炎； *环形红斑、皮下小结或舞蹈病。
病因 Etiology
与上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染密切相关： 1.在发病前1~4周常有咽峡炎、扁桃体炎或猩红热的 历史。
2.一些患者咽培养阳性，或血清中抗链球菌抗体显著 升高。
常见于肘、腕、膝、踝等关节伸侧腱鞘附着处。
常与心脏炎并存，为风湿热活动的显著标志。 并非风湿热所特有，亦可见于类风湿性关节炎。 呈环形或半环形，边缘稍隆起呈淡红色，环内 皮肤正常。 多见于躯干部及四肢屈侧。 对风湿热具有特征性。
环形红斑
annuloid erythema
环形红斑
环形红斑
环 形 红 斑
一般很少消失。
心脏症状
1. 急性风湿性心脏炎
（3）心包炎(pericarditis)
症状：心前区疼痛、呼吸困难或端坐呼吸。 体征：心包摩擦音；心音遥远、肝肿大、颈静脉怒 张、奇脉。
X线检查：心搏减弱、烧瓶状心影、心腰部阴影变化。
心电图：早期低电压、ST段抬高；以后ST段下降和 T波平坦或倒置。
心脏症状
其特征为程度不一的、以四肢和面部肌肉
为主的不规则的、不自主的快速运动，在兴奋或 注意力集中时加剧，入睡后即消失。
舞蹈病是风湿热的主要表现之一，可单独
存在，或与其他风湿热症状同时并存，但很少同 时见于关节炎患儿。40%伴心脏损害。
皮肤病变
皮下小结
Subcutaneous nodules 豌豆大小的圆形小结，隆起，无粘连，无压痛。
3.链球菌感染流行后风湿热的发病率增高。 4.应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染，可防止 风湿热的复发，甚至减少首次发病。
发病机制 Pathogenesis
A组乙型溶血性链球菌感染后引起的免疫反应。
1.链球菌抗原的分子模拟。 2.免疫复合物致病。
3.遗传机制。
病理 Pathology
基本病变为结缔组织的炎症和具有特征性的风湿 小体（Aschoff小体)。
* 心律异常：I0房室传导阻滞，早搏等。
* 心脏轻度或明显扩大。
心脏症状
1.急性风湿性心脏炎
（2）心内膜炎(endocardits) 以二尖瓣最常受累，
主动脉瓣次之。
* 心尖部吹风样收缩期杂音
心尖部舒张期杂音
二尖瓣关闭不全
二尖瓣狭窄
急性期二尖瓣的受累可能是可逆的。
* 在主动脉瓣区听到舒张期杂音，则有重要病理意义，