A Masson's trichrome stained section from a renal biopsy with APsGN. Note the fuchsinophilic (red) subepithelial deposits along the glomerular capillary walls at the periphery of the glomerular capillaries. (x1000.)
鉴别诊断（1）：肾病综合征（肾炎型）
• “三高一低”同时伴有肾小球性血尿、高血压、氮质血症或低 补体血症
• 多无APSGN典型的前驱感染病史，缺乏链球菌感染证据：ASO和 抗DNA酶B阴性
• 肉眼血尿少见，多为镜下血尿 • 非自限性，肾功能损害多持续存在或逐渐加重，血清补体持续
IgG and C3 deposition
IF micrograph of a glomerular segment from a patient with APsGN showing coarsely granular capillary wall staining for IgG(left) and C3(right).
白尿、血尿或肾功能不恢复，超过1月；持续低补体，超过2月
诊断
• 急性肾小球肾炎（典型病例急性肾炎综合征） – 急性起病，水肿、高血压、血尿和肾功能损害（少尿）
• 诊断急性链球菌感染后肾小球肾炎（APSGN），还须有： – 前驱感染（起病前1～3W） – 咽拭子培养阳性，ASO ↑或抗DNaseB↑ – 免疫激活的证据：血清补体C3降低 – 病理：毛内、肾小球上皮侧IgG和C3沉积，形成驼峰
– 血尿：新鲜尿离心后沉渣显微镜检查，红细胞>=3 个/HP。
儿童肾小球疾病的临床分类
• 原发性肾小球疾病（primary glomerular diseases）
– 肾小球肾炎(glomerulonephritis)：急性、急进性、迁延性、慢性 – 肾病综合征(nephrotic syndrome, NS)：单纯性、肾炎型 – 孤立性血尿或蛋白尿(isolated hematuria/proteinuria)
临床表现：一般特性
• 发病年龄：5～10岁多见，< 2岁者罕见 • 性 别：男多于女 • 季 节：四季散发，秋、冬季多发 • 前驱感染: 呼吸道，1-2W（6～12 天，平均10 天）
皮肤，2～3W（14～28 天，平均20 天）
临床表现：典型病例
• 水肿(Edema,70％)
• 下行性、紧张性。起于眼睑，可及全身，非凹陷性
目的与要求
• 了解 – 小儿泌尿系统解剖生理特点，小儿泌感病因、诱因、临床表现、诊治 – 先天性肾病综合征、血尿的鉴别诊断、溶血尿毒综合征、乙肝相关性肾 炎、肾小管酸中毒
• 熟悉 – 小儿遗传性肾炎：Alport综合征（眼耳肾综合征） – 急性肾小球肾炎的病因、发病机制、鉴别以及肾病综合征的病因
• 掌握 – 急性肾小球肾炎的临床表现，实验室检查及治疗原则 – 肾综的病理生理、临床表现、诊断与临床分型、常见并发症、治疗原则
A glomerulus with endocapillary hypercellularity and closure of the glomerular capillaries. Because of the increased cellularity within each lobule, there is an accentuation of the lobularity. (HE, X400.)
急性链球菌感染后肾炎
Acute post-steptococcal glomerulonephritis（APSGN）
• 病因与病原菌
– 外因： A组β-溶血性链球菌致肾炎菌株感染
• 12型：呼吸道感染，约占51％，多发生在冬天 • 49型：皮肤感染，约占25.8％，多发生在夏天
– 内因：遗传背景（易感性）
Silver stain of a glomerulus from a patient with PSAGN. Note that all the hypercellularity is confined within the glomerular tuft (endocapillary hypercellularity). (Jones silver methenamine, x600.)
急性肾小球肾炎(Acute Glomerulonephritis)
• 定义
– 急性起病，以血尿为主，伴不同程度蛋白尿、水肿、高血压 或肾功能不全为特点的临床综合征（急性肾炎综合征）
• 病因
– 感染性：细菌、病毒、真菌等。链球菌感染后肾炎最常见 – 非感染性：药物、毒物、免疫因素、全身性系统性疾病等
系膜、内皮 细胞增生
肾小球病理改变
• 弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 • 特点：弥漫性、渗出性、增生性 • 光 镜：肾小球体积增大，内皮和系膜细胞增生，中性粒
细胞浸润 • 免疫荧光：沿毛细血管壁和系膜区有颗粒状C3和 IgG沉积 • 电 镜：电子致密物沉积，驼峰状
A
B
Diagrams depicting the ultrastructural features of a normal glomerular capillary loop (A) , and the ultrastructural features of APSGN (B), Note the subepithelial hump like dense deposits and endocapillary hypercellularity.
Fig. Resolving APSGN shows mesangial expansion. Increased mesangial cellularity and mesangial matrix increase may persist for years. (Jones methenamine silver, x200.)
儿童泌尿系统解剖生理特点
• 儿童尿液特点
– 少尿、无尿：新生儿<1.0 ml/(kg·h)为少尿，<0.5 ml /(kg·h)为无尿。 学龄期<400 ml，学龄前< 300 ml，婴幼儿< 200 ml为少尿； < 50 ml为 无尿。
– 蛋白尿：尿蛋白含量>150 mg/d，>100 mg/L，>4 mg/(m2·h)，随意尿 的蛋白/肌酐(mg/mg)>0.2，或定性阳性。
• 血尿(hematuria,50～70％)
• 肉眼血尿（30～50%）：1～2W,镜下血尿：1～3m，数月甚至1年
• 蛋白尿(Proteinuria): 程度不等, 20％可达肾病水平。 • 尿少(Oliguria)：较平时减少。少尿标准：<250ml/m2/d • 高血压(Hypertension, 30～80％)
• 免疫系统异常 • 补体系统缺陷
发病机理（APSGN）
链球菌感染 抗原进入体内
循环、原位 免疫复合物
激活补体 趋化中性白细胞
血尿、蛋白尿 红、白细胞尿
各种管型充血 急性肾衰竭
尿量减少 水钠潴留 血容量增多
毛细血管堵塞 肾血流量下降
GFR降低
膜攻击复合物、氧自由基 炎症介质、细胞因子
EM of a portion of a glomerular capillary from a patient with APsGN showing subepithelial dense deposits and a neutrophil (N) marginated against the basement membrane with no intervening endothelial cytoplasm.
Fig. A portion of the glomerulus shows marked proliferation of mesangial cells but free and open glomerular capillary lumens. Mesangial deposits are located in the mesangial matrix, and individual subepithelial deposits are present in the region of the mesangial waist (arrow). (x5280.) From an 18-year-old boy with a 5-week history of illness.
Fig. Acute diffuse proliferative glomerulonephritis with considerable infiltration of the glomerulus by neutrophils. This exudative change is common in acute postinfectious glomerulonephritis. (PAS, x1000.)
• 急性肾衰竭(Acute renal failure, ARF), 急性肾损伤（Acute kidney Injury, AKI）：估算肾小球滤过率eGFR<50ml/1.73m2/分 – 少尿、无尿、高血压及相关表现 – 电解质紊乱：高钾、低钠、低钙、高磷、代谢性酸中毒；BUN，Cr升高
临床表现：非典型病例
• 无症状型（Asympatimatic type）
– 仅有镜下血尿，而无其他表现
• 肾外症状型（Extrarenal type）
– 以水肿、高血压起病，尿改变轻微或无改变
• 肾病综合征
– 大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和凹陷性水肿