其他表现
➢ 过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱，故 可致便秘、肠扩张、胃肠壁内血管发生增 殖性或闭塞性动脉内膜炎，致肠坏死、出 血或穿孔;
➢ 儿茶酚胺使胆囊收缩减弱，Oddi括约肌张 力增强，可致胆汁潴留、胆结石。
➢ 膀胱内嗜铬细胞瘤患者排尿时，可诱发血 压升高。
➢ 病情严重而病程长者可致肾衰竭。
其他表现
病因和病理
肾上腺髓质、主动脉旁嗜铬体嗜铬细胞瘤 可产生去甲肾上腺素和肾上腺素
其他肾上腺外来源 只产生去甲肾上腺素
病因和病理
多种肽类激素 舒血管肠肽、P物质-面部潮红 阿片肽、生长抑素-便秘 血管活性肠肽、血清素、胃动素-腹泻 神经肽Y-面色苍白、血管收缩 舒血管肠肽、肾上腺髓质素 - 低血压、休克
➢ 长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大
和心力衰竭
➢ 心肌的缺血缺氧逐渐加重，出现退行性心肌变性、
坏死，弥漫性心肌水肿、心肌纤维变性，称为儿 茶酚胺心肌病，严重时可发生左心衰竭和肺水肿
➢ 心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室
颤动
代谢紊乱
➢ 高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统，尤其是 交感神经系统而使耗氧量增加，基础代谢率增高 可致发热、消瘦。
病理生理和临床表现
临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关， 即所谓“6H表现”： hypertension(高血压) headache(头痛) heart consciousness（心悸） hypermetabolism(高代谢状态) hyperglycemia(高血糖) hyperhidrosis(多汗)
临床表现
心血管系统表现 代谢紊乱 其他临床表现
心血管系统表现
高血压 低血压、休克 心脏表现
心血管系统表现——高血压
高血压是最主要症状—阵发性和持续性两型 阵发性高血压：特征性表现 发作时(以分泌NA为主者)
BP:200～300mmHg/130～180mmHg
50％～60％的病人为持续性高血压，其中有半 数病人呈阵发性加重；40％～50 %的病人 为阵发性高血压
控制高血压 控制心率 容量扩充
术前准备—控制高血压
肾上腺素能抑制药—目的：调节和维持围术期循环的 稳定
α-肾上腺素能受体阻滞剂（盐酸酚苄明）口服进行降 压、扩容
一般盐酸酚苄明片从5 mg、每12小时1次开始 根据血压控制情况2～3 d调整一次（直至血压控制持
发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、 时间渐频趋势。最终可成持续性高血压
心血管系统表现——高血压
原因 儿茶酚胺间歇进入血循环所致 诱发因素
情绪激动 体位改变 吸烟 创伤 弯腰 大小 便 扪压肿瘤 腹膜后充气造影 麻醉诱导期 药物 (组胺、胍乙啶、胰升糖素等)
心血管系统表现——低血压、休克
原因主要是儿茶酚胺突然大量分泌又突然终 止而造成的
➢ 肿瘤出血、坏死，停止释放儿茶酚胺 ➢ 大量儿茶酚胺引起严重心律失常或心衰 ➢ 主要分泌肾上腺素，兴奋受体，促使外周
血管扩张 ➢ 大量儿茶酚胺使血管强烈收缩，血管通透
性增加，血容量减少 ➢ 肾上腺髓质素—一种降血压的神经肽
心血管系统表现—心脏病变
➢ 大量儿茶酚胺引起周围血管收缩，增加心脏后负
荷，同时也直接损害心肌
➢ 肝糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量 减退，肝糖异生增加。血糖升高及出现尿糖。
➢ 大量儿茶酚胺又可加速脂肪分解，使血游离脂肪 酸增高而致血脂异常。
代谢紊乱
➢ 大量儿茶酚胺也可促使血钾进入细胞内及 肾素和醛固酮分泌增加，排钾过多，少数 可出现低钾血症。
➢ 也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽 (PTHrP)而致高钙血症
儿茶酚胺分泌引起血液动力学的大幅度波 动 ➢ 麻醉管理难度非常大，需要熟练的麻醉技 术以及术中管理和判断能力
病因和病理
肾上腺髓质 80~90% 肾上腺外 10~15%（主要位于腹膜外）
腹主动脉旁、肾门、肾上极、肝门 区、 近髂窝血管处、卵巢内、膀胱内、直肠 后
病因和病理
主要分泌儿茶酚胺(catecholamine, CA) ： 肾上腺素(adrenaline A，epinephrine E) 去甲肾上腺素(noradrenaline, NA; norepinephrine, NE) 多巴胺(dopamine, D)
心血管系统表现——高血压
三联症：头痛、心悸、出汗，是嗜铬细胞瘤 高血压发作时最常见的
其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或 腹痛、视力模糊, 重者心衰、肺水肿、脑溢 血等
心血管系统表现——高血压
发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全 身发热、流涎、瞳孔缩小等
发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十 小时
尿儿茶酚胺测定较为敏感可靠，但技术要求 较高。据认为它是反映短期内儿茶酚胺分 泌最敏感的指标。对分泌肾上腺素占优势 者诊断价值更高。
诊断
近年来，应用敏感及特异放射酶分析法，开展了血 去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺的单独测定， 虽然实验条件要注高、价格较昂贵，目前诊断嗜 铬细胞瘤最敏感的方法，尤其是借助此检查可以 发现血压正常的嗜铬细胞瘤
➢ 血液系统 在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布， 使外周血中白细胞增多，有时红细胞也可 增多。
➢ 此外，本病可为Ⅱ、Ⅲ型多发性内分泌腺 瘤综合征(MEN)的一部分，可伴发甲状腺 髓样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺 瘤或增生。
诊断
典型临床表现
尿儿茶酚胺及其代谢物—正常高限两倍以上
香草基杏仁酸（ VMA） 甲氧基肾上腺素(MN) 甲ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ基去甲肾上腺素(NMN)
药理实验—胰升糖素激发实验（阵发性者） 影像学检查
嗜铬细胞瘤的麻醉—术前准备
➢ 术前准备非常重要：没有进行术前全身状态的调 整和并发疾病治疗的病人围术期死亡率可高达 45%
➢ 有些病人术前肿瘤处于“静止状态”，不分泌或 少量分泌激素，麻醉和手术等应激状态下可诱发 高血压危象或休克状态，应更加重视
➢ 应积极的进行相关疾病的治疗和准备
嗜铬细胞瘤手术的麻醉和注意 事项
概述
嗜铬细胞瘤起源于肾上腺髓质、交感神经节和其 他部位的嗜铬组织。 分泌大量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引 起以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严 重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心力 衰竭、心室纤颤、心肌梗死等
概述
➢ 病情常十分凶险 ➢ 围术期或手术中因为挤压肿瘤导致大量的