中性粒细胞
变性、胞膜受 损的粒胞
补体
巨噬细胞
狼疮细胞
血管内皮细胞 肾小球
②Ⅱ型变态反应
红细胞
粒细胞 损害 溶解
贫血 粒细胞减少 血小板减少
相应的自身抗体
血小板
狼疮小体
狼疮细胞
3、病变：急性坏死性小动脉炎、细动脉炎累及全身各器官 （活动期）血管壁纤维素样坏死 ↓ （慢性期） 管壁纤维化（ →洋葱皮样结构） 管周水肿，基质增加，淋巴细胞浸润 （免疫组化）Ig、补体、纤维蛋白、DNA （1）皮肤（80%） ：蝶形红斑（面部、躯干、四肢） 光镜：真皮层内小血管炎致表皮营养不良、损伤， 免疫荧光：真皮与表皮交界处有IgG、IgM及C3沉积→颗粒
肾功能衰竭是SLE患者的主要死亡原因
狼疮性肾炎
弥漫增生性狼疮性肾炎（ClassⅣ）， 系膜狼疮性肾炎（ClassⅡ），系 肾小球呈现典型的“白金耳样”改变， 膜基质及系膜细胞轻、中度增多 此为内皮细胞下广泛的免疫复合物沉 积（PAS染色）
（3）心（50%） 尖瓣等处）

性接触传播（同性、异性）
血道传播
母-婴传播
医务人员职业性传播
足够的证据显示人类HIV来源于 非洲黑猩猩 首次感染人体的时间大约是
50年前
非洲黑猩猩
静脉吸毒
经血传播-纹身、纹眉、共用剃须刀等
母婴传播
性行为
吸毒女性
吸毒人群
配偶
性行为
吸毒人群 妓女
嫖客
吸毒人群 配偶
婴儿
一般接触不会传播艾滋病

血管翳纤维化和钙化，导致永久性关节强直
病理变化：
关节外病变：
皮下类风湿小结：前臂伸侧或其他受力部位出现， 具有一定的特征性

小结中央：纤维素样物
周围：上皮样细胞，细胞 核呈栅栏状或放射状排列

外围：肉芽组织
类风湿性关节炎--皮下风湿小结
小结
1、发生自身免疫性疾病的原因是自身免疫出现质和量 的异常 自身抗原变异 /交叉免疫反应 /自身耐受丢失→自身抗 体→损害
↓ T、B细胞均消失，一片荒芜，残留一些巨噬细胞和浆细胞 （大量病原微生物，但无肉芽肿形成） （2）脾轻度肿大，T、B细胞均↓，淋巴滤泡及淋巴鞘缺如
（3）扁桃体、阑尾、胸腺、肠内淋巴结均萎缩
AIDS早期淋巴结病变：淋巴结肿大，淋巴滤泡增生，生发中心活跃，髓质有较多浆细胞。
AIDS晚期淋巴结病变：一片荒芜，LC几乎消失殆尽，生发中心几乎 全由CD8＋细胞所替代，淋巴滤泡和副皮质区无法区分，巨噬细胞 相对增多，最后淋巴结结构完全消失
强 直 性 脊 柱 炎
第十一章 免疫性疾病
Immune Disease
《病理学》（第8版,人民卫生出版社）
2016.3.
教学目的要求
1. 熟悉自身免疫性疾病的发病机制和类型。 2. 掌握艾滋病的病理变化和临床病理联系， 了解艾滋病的病因和发病机制。 3. 了解免疫缺陷病的类型。
4. 了解系统性红斑狼疮和风湿性关节炎的病变特
表皮萎缩、角化过度、毛囊角质栓、基底细胞液化。
或团块状荧光带—“狼疮带”
（2）肾：SLE病人均有不同程度的肾损害，50%以
上病例以狼疮性肾炎为主要表现。
免疫复合物在肾小球中的沉积部位及引起的肾炎类型：
弥漫增生型（40~50%）
系膜增生型（10~15%）
硬化性肾炎（晚期）
膜型（10~20%）
局灶型（10~15%）
类风湿关节炎
以多发性和对称性关节非化脓性增生性滑膜炎为
主要表现的慢性全身性自身免疫性疾病，关节外
其他组织也可受累。 炎症加剧和缓解反复交替，常引起关节软骨、关 节囊及其下的骨组织破坏，最终导致关节强直和 畸形
血清中可检测到类风湿因子（ Rheumatoid factor,
RF)和免疫复合物，RF可作为临床诊断和判断预
最可怕的是什么？
本病传播迅速，发病缓慢，死亡率极高。
潜伏期为2-10年，总死亡率几乎为100%，
90%在诊断后2年内死亡
流行的三个阶段
第一阶段 传入期（1985-1988年）
共有7个省报告HIV和AIDS。除4例血友病病人为国内感染者外其它均为外国 人或海外华人。
1985年
流行的三个阶段
第二阶段 扩散期（1989-1993年） HIV/AIDS扩散到21个省 大多数HIV/AIDS发现在沿海省和大城市 HIV感染在注射毒品者中发现（云南）
二、自身免疫病的类型
1、器官/细胞 特异性自身 免疫病 慢性淋巴细胞性甲状腺炎 自身免疫性肝炎
膜性肾小球肾炎
系统性红斑狼疮
类风湿性关节炎
口眼干燥综合征 2、系统性自身免 疫病
多发性肌炎
硬皮病
★ 器官特异性自身免疫病举例
自身免疫病 自身抗原 超敏反应类型 病损特征
自身免疫性溶血性贫血
慢性淋巴性甲状腺炎
B7-1
MHC
4、隐蔽抗原释放：交感性眼炎
Mφ
（二）遗传因素 1、家族聚集现象 2、HLA-Ⅱ类抗原特殊类型
HLA-B27——强直性脊柱炎 HLA-DR2、DR3——系统性红斑狼疮 HLA-DR1、DR4 ——类风湿关节炎
3、转基因大鼠可诱发自身免疫病 （三）微生物因素（细菌、病毒、支原体） 1、改变机体自身抗原决定簇 2、激活非特异性多克隆B细胞
一、原发性免疫缺陷病：一组少见病
常见于婴幼儿，与遗传有关。
临床表现为反复感染、严重威胁生命。 体液免疫缺陷为主（50%） 细胞免疫缺陷为主（10%） 联合性免疫缺陷 补体缺陷 （30%） （ 4%）
吞噬细胞功能缺陷（ 6%）
二、继发性免疫缺陷病 较常见，暂时性或持久性，无特征性病理变化 •病因： 1.感染（风疹、麻疹、巨细胞病毒、麻风、结核病、球孢子菌） 2.恶性肿瘤（何杰金病、急慢性白血病、骨髓瘤）
③紫外线
●发病机制：
1）自身抗体：>95%病人抗核抗体阳性
抗DNA（双股、单股）抗体（60%） 抗核抗体
抗组蛋白抗体
抗RNA-非组蛋白抗体
抗核仁抗原抗体
抗粒细胞抗体 抗血小板抗体 抗平滑肌抗体 免疫耐受终止和破坏导致大量自身抗体的产生是根本机制
2、组织损害机制： ① Ⅲ型变态反应
抗核抗体
狼疮小体 （LE小体 苏木素小体）
2、器官特异性自身免疫病涉及Ⅱ、Ⅳ型变态反应
3、系统性自身免疫病涉及Ⅲ、Ⅱ型变态反应
Ⅲ型: 抗核抗体/核成分→血管壁及间质纤维素样坏死 →纤维化
Ⅱ型: 抗血细胞自身抗体→血细胞减少
第二节 免疫缺陷病
Immunodeficiency disease
•概念：免疫系统发育不全或遭受损害所致免 疫缺陷引起的疾病。 •类型：
胰岛细胞
乙酰胆碱受体 精子
IV、II
II、IV
血糖↑、糖尿
肌无力 不育
★ 系统性自身免疫病
抗原抗体广泛沉积于结缔组织和血管壁，导致全身多器官 损害（Ⅲ型）。又称为胶原病或结缔组织病。
机制：
免疫损伤 补体 Ag Ab Ag Ab 白细胞 血管壁及间质 纤维素样坏死 纤维化
（一）系统性红斑狼疮
( systemic lupus erythematosus, SLE )
3.自身免疫病（SLE、类风湿性关节炎）
4.营养不良（蛋白丧失、免疫球蛋白合成不足） 5.淋巴细胞减少 6.免疫抑制治疗 •后果：机会性感染→死亡
Acquired
Immune
Deficiency
Syndrome
本病传播迅速，发病缓慢，死亡率 极高。潜伏期为2-10年，总死亡率几 乎为100%，90%在诊断后2年内死亡
1989年
流行的三个阶段
第三阶段 增长期（1994-现在） 31个省报告发现HIV/AIDS 已在28个省报告在注射毒品者中发现HIV/AIDS 大部分省均报告发现经性途径传播的HIV/AIDS
母婴传播病例已经发现
1995年
传染源：艾滋病患者及HIV携带者， HIV存在于 宿主血液和体液中 传播途径：
特点：1~4mm，单个或多个，分布极不规则 镜下：赘生物=纤维蛋白+坏死碎屑+炎细胞 瓣膜根部基质纤维素样坏死+炎细胞浸润 →机化
（4）关节（90%） ：浆液性炎
镜下：滑膜充血水肿，有较多单个核细胞浸润
近上皮处的结缔组织灶性纤维素样坏死 （很少侵犯关节软骨等深部组织，故极少引起关节畸形）
（ 5）脾：体积增大，胞膜增厚，滤泡增生； 红髓中有多量IgG、IgM浆细胞； 小动脉周围纤维化→洋葱皮样结构。
由机体自身产生的抗体或致敏淋巴细胞 破坏、损伤自身的组织和细胞成分，导致组 织损害和器官功能障碍。 自身抗体≠自身免疫性疾病 自身免疫反应
一、自身免疫性疾病的发病机制
（一）免疫耐受的丢失及隐蔽抗原暴露
1、回避TH细胞的耐受
（1）分子修饰 （2）协同刺激分子表达 2、交叉免疫反应
M
B
AST
3、TS细胞和TH细胞功能失衡
红细胞膜蛋白
甲状腺滤泡上皮 胃壁细胞微粒体 结肠细胞
II
II IV II II
溶血
血小板减少 甲状腺炎
特发性血小板减少性紫癜 血小板膜蛋白
毒性弥漫性甲状腺肿
A型慢性萎缩性胃炎 慢性溃疡性结肠炎
甲状腺上皮TSH受体 II*
甲状腺功能亢进
恶性贫血 结肠溃疡、息肉
胰岛素依赖型糖尿病
重症肌无力 男性自发性不育症
工作、劳动、握手、拥抱
公用餐具、厕所、电话、浴池等。
病因：
HIV 感染
HIV-1 HIV-2 RNA逆转录病毒
HIV结构模式图
•发病机制：HIV与CD4+分子高度亲和，选择性侵犯和破坏TH 细胞