中华骨科杂志CHINESE JOURNAL OFORTHOPAEDICS2000 Vol.20 No.1 P.40-43原发性骨干骨肉瘤的影像学表现姚健孙鼎元王林森【摘要】目的总结原发性骨干骨肉瘤的影像学表现，探讨有关的临床特点和鉴别诊断。
方法1980～1998年14例原发性骨干骨肉瘤患者，均经手术与病理证实。
男6例，女8例，平均年龄23.5岁。
其中股骨干9例，腓骨干2例，肱骨干2例，胫骨干1例。
回顾性分析14例原发性骨干骨肉瘤的X线、CT和MRI的表现及相对应的病理学表现。
结果原发性骨干骨肉瘤影像学表现包括广泛骨质破坏、骨膜反应、软组织肿块，部分病例可见肿瘤骨和瘤样钙化。
病理证实影像学确定病变范围不准确。
同时原发性骨干骨肉瘤具有发病年龄大、病变范围广泛的临床特点。
X线的诊断最佳，CT检查和MRI有助于鉴别诊断。
结论原发性骨干骨肉瘤是一种特殊部位的骨肉瘤，发病率低，骨破坏范围大，无病理性骨折。
成骨型骨干骨肉瘤较易诊断，溶骨型应与Ewing瘤、恶性巨细胞瘤等鉴别。
【关键词】骨肉瘤；骨干；诊断显像；病理学The imaging features of primary diaphysial osteosarcomaYAO Jian SUN Dingyuan WANG Linsen （Department of Radiology, Tianjin Hospital, Tianjin 300211, China）【Abstract】Objective To summarize the imaging manifestations of the primary diaphysial osteosarcoma, and discuss its clinical features and differential diagnosis. Methods From 1980 to 1998, fourteen cases of osteosarcoma proved by surgery and pathology were reviewed; there are six males and eight females, with an average age of 23.5 years. The pathological types of these lesions were classic in 6, telangiectatic in 2, small cell in 1, parosteal in 1, and osteoblastic in 2. Nine tumors were located in the femur, two fibula, two humerus and one tibia. All of the patients had roentgenography, five were evaluated by computer tomography, and one had MRI examination. The imaging manifestations including X ray,CT scan and MRI were analyzed, and the relationship of the imaging features with the pathological types of primary diaphysial osteosarcoma was also observed. Results The imaging features of primary diaphysial osteosarcoma werecomposed of large bone destruction, periosteal reaction and soft tissue mass. The typical clinical characters consisted of large lesions, with the patients usually over the second decade of life. By roentgenographic examination, the parosteal and classic osteosarcoma manifested with osteogenic destruction, the telangiectatic osteosarcoma osteolytic lesion, while the small cell and osteoblastic type manifested with mixed destruction of osteolytic and osteogenic focus. Periosteal reaction was found in 11 of 14 patients. Tumor calcification was demonstrated more clearly on CT scan than that in the roentgenogram, particularly for osteogenic lesion. MRI is helpful to diagnose the involvement of soft tissue and nervovascular bundle by the tumor. Conclusion Primary diaphysial osteosarcoma is a special clinical type of osteosarcoma. It has lower incidence, large bone destruction and no pathological fracture. The osteogenic type is diagnosed easily, but the osteolytic lesion should be differentiated from Ewing's sarcoma, malignant giant cell tumor of bone and so on.【Key words】Osteosarcoma；Diaphyses；Diagnostic imaging; Pathology骨肉瘤是骨原发性恶性肿瘤中最常见的一种，好发于青少年长管状骨的干骺端，而发生于骨干者极少见。
我们收集了天津医院1980～1998年经手术和病理证实的354例骨肉瘤，其中14例为典型长骨骨干骨肉瘤。
本文回顾性分析了原发性骨干骨肉瘤影像学资料及相关病理学表现，以提高对原发性骨干骨肉瘤诊治的认识[1，2]。
临床资料一、一般资料14例原发性骨干骨肉瘤患者年龄为12～42岁，平均23.5岁，其中男6例，女8例。
股骨干9例，腓骨干2例，肱骨干2例，胫骨干1例。
二、临床表现骨干骨肉瘤的临床症状无特异性，仍以疼痛、肢体功能障碍等恶性肿瘤临床症状为主，另外短时间内可出现软组织肿块。
病程2个月～1年。
常因认识不足误诊为其他病变，如3例误诊为急性骨髓炎、2例误诊为Ewing瘤，其他各例被误诊为巨细胞瘤、转移性疾患等。
原发性骨干骨肉瘤首选治疗是截肢。
14例中截肢8例，灭活再植2例，切取活检4例。
其中随访6例，均1～2年内死亡，其他各例失访。
本组6例随访中，3例截肢患者存活时间均超过1年，未手术1例3个月后死亡，灭活再植2例分别于10个月、14个月后死亡。
国内文献对原发性骨干骨肉瘤的治疗和预后报道极少，国外文献报道截肢结合化疗最长存活时间可达5年以上。
结果一、X线表现与相关病理对比14例骨肉瘤病理分型：经典型6例，毛细血管扩张型2例，小圆细胞型3例，皮质旁型1例，骨母细胞型2例。
1．骨质破坏：皮质旁型和经典型均为成骨性破坏，X线片则表现为团块状或棉絮状致密影，高千伏摄影可见沙砾样或环行钙化，前者多髓腔闭锁（图1，2）。
病理显示大量骨样基质中出现环状、点状钙化和骨化，可见大量肿瘤性成骨，髓腔骨质破坏范围多超过影像学2mm以上。
毛细血管扩张型以溶骨破坏为主，病理学上则表现为多或单发囊性空腔，周围有少量肿瘤组织，无明显硬化，其中1例有大量放射状骨针形成，为肿瘤组织沿哈佛系统扩散形成（图3），侵袭性强，骨质破坏明显大于影像学诊断的范围。
小圆细胞型和骨母细胞型为混合性骨质破坏，但成骨破坏居多（图4），病理显示肿瘤实体中肿瘤骨和钙化均可见，骨质破坏范围超过影像学显示病变范围的2.5mm以上。
图1 左肱骨经典型骨肉瘤。
病变区占据骨干2/3，髓腔闭锁，放射状骨针和Codman三角形成图2 右股骨干骨母细胞型骨肉瘤。
溶骨破坏和成骨破坏混合型，层状骨膜反应、Codman三角和软组织肿块形成图3 腓骨干毛细管扩张型。
骨皮质、髓腔破坏、消失、大量放射状和针状肿瘤骨形成图4 左股骨干小圆细胞型骨肉瘤。
病变范围相对较小，约9mm左右，骨皮质、髓腔溶骨破坏，无明显Codman三角和肿瘤骨形成上述各例病理检查所见骨小梁断裂，但X线检查均未发现。
2．骨膜反应：14例中11例有骨膜反应。
皮质旁型和经典型因大量肿瘤骨形成，骨膜反应不明显。
其它各型中出现层状骨膜反应、Codman 三角和放射针状骨膜反应，病理显示主要与肿瘤沿哈佛系统和伏克曼管破坏了骨膜完整，肿瘤组织向外浸润生长相关。
经典型骨肉瘤1例和毛细血管扩张型2例无骨膜反应，病理显示前者大量肿瘤骨形成，替代正常骨皮质；后者破骨大于成骨，骨膜新生骨无法形成。
3．软组织肿块：骨干骨肉瘤不同于干骺端发病者，均有软组织肿块，这可能主要与病变范围有关。
骨母细胞型、皮质旁型和经典型软组织肿块界限明显，肿块内可见肿瘤骨和瘤样钙化。
毛细血管扩张型和小圆细胞型软组织呈弥漫性肿胀或较局限的肿块影，肿块内无肿瘤骨和瘤样钙化。
目前尚未见到骨干骨肉瘤早期发病的报道。
4．肿瘤骨和瘤样钙化：毛细血管扩张型无肿瘤骨和肿瘤样钙化，病理亦证实。
小圆细胞型无肿瘤骨和瘤样钙化，但病理证实存在瘤样钙化和成骨性组织，表明X线确定骨破坏性质有一定局限性。
其它各亚型X 线片及病理组织学均可见肿瘤骨和瘤样钙化。
二、CT和MRI表现与相关病理本组病例中5例行CT检查，1例行MRI检查。
瘤样钙化和骨膜反应在以成骨性破坏为主的经典型和皮质旁型骨干骨肉瘤的X线片上不易显示，但CT检查可清晰显示（图5）。
同时，本组1例行肿瘤灭活再植术者显示，CT根据骨皮质和骨小梁结构确定病变范围经与大体病理对照较准确。
影像与病理对照显示，病理组织学上成骨性破坏、肿瘤骨和瘤样钙化的形态和细微结构在CT检查中显示明显优于X线和MRI检查。