• 多数原发性撕裂靠近主动脉瓣瓣叶。瓣叶 下垂，移位，撕裂，或主动脉瓣环扩张， 均可引起主动脉瓣关闭不全及左心衰竭 • 主动脉诸分支中髂动脉最常受累，以后依 次为头臂动脉、左颈总动脉、左锁骨下动 脉和左冠状动脉。文献中所记录的最广泛 的剥离是向下延伸到前后胫动脉。
• 心包积血为主动脉夹层最常见的死亡原因。急性 心包积血超过300ml者可危及生命。从动物试验 推论，人类心包可耐受积液80~100ml而无症状。 • 除心包积血发生较多外，胸腔为向外出血最易发 生的部位并以左侧为主，左右比例约为5：1。胸 腔积血与剥离部位的关系是：开始于升主动脉者 仅有6%的病例左侧胸膜受累，源于主动脉弓有 32%，起始于胸主动脉者有44%，腹主动脉夹层 仅有7%有胸腔积血。
第三章 主动脉夹层的发病机理
• 急性主动脉夹层形成的两个基本因素是中 层的变性和动脉高血压。中层变性可能是 这两者中更为重要的因素。 • 发病机理可分为：基本构成，患者有动脉 中层变性，伴有或不伴有全身性动脉高血 压；内膜撕裂；动脉壁间血肿的蔓延；动 脉壁间血肿治愈，病人生存，如果破裂则 导致死亡。
• 故中层变性、主动脉反复屈曲、施加于主 动脉内膜的血流动力学的作用，致内膜撕 裂。 • 60~65%的撕裂发生于胸主动脉，5~10%在 主动脉弓，30~35%在胸降主动脉的第一部 分。 • 撕裂侵入中层的深度和撕裂血肿蔓延的距 离，都与每一个主动脉中层变性的范围有 关
二、剥离血肿的蔓延
• 使剥离血肿开始蔓延或继续的因素包括血 液粘度、血压、速度（或剪力）、涡流， 和脉波的陡峭度。 • 试验证明两个最重要的促使剥离血肿蔓延 的力是脉波的陡峭度和血压 • 故导致剥离终至破裂，以致病人死亡的诸 动力，都是来源于心脏，并都与周围动脉 的阻力或后负荷有关。
• 继发性或再入口内膜撕裂常与原发性内膜 撕裂间有一定距离。髂动脉为再入口撕裂 的最常见部位，左右受累频率大致相等。 • 继发性或再入口撕裂的发生率只有原发性 撕裂的1/6。这样的撕裂使剥离管壁内的血 柱可再进入管腔，常可减轻对源于主动脉 的分支的压迫 • 原发性内膜撕裂常常使中层的中1/3与外1/3 这一层发生交通
• 病人在主动脉夹层动脉瘤急性发作后生存者，通 常形成一个所谓的双腔主动脉，通常这种双腔主 动脉有一个位于起点的近端入口及一个位于愈合 的剥离通道的再入口。修复常伴随发生一个细胞 众多的“假内膜”，假内膜形成于剥离通道的内、 外面上。 • 愈合的主动脉夹层动脉瘤显著地特征是在几个月 内迅速获得粥样化改变，常常超过动脉内膜在一 生中所获得的粥样化改变。 • 慢性主动脉夹层的病人，常有慢性充血性心衰的 症状及体征。
第四章 主动脉夹层的临床表现与诊 断
一、发生率
• 尸检报道近端发生率比远端高，约4：1。 临床资料显示远端的病人更多，可能是由 于后者的生存时间可以稍长一些，从而使 较大的这类病人能够到医院接受正确的诊 断和治疗 • 男性病人较女性病人多，约2或3比1 • 发生率的高峰是60~70岁 • 年轻患者发病常伴有一定因素，如先天性 心脏病或结缔组织缺陷
• 疼痛的部位可以帮助预测夹层的起源部位：前胸 部的剧烈疼痛，多发于近端剥离，肩胛骨疼痛最 剧烈则其起源更常见于远心部位。 • 虽然近端和远端剥离都可同时感到前胸和后背的 疼痛，但若无后面肩胛间疼痛，则可排除远端剥 离，因为远端剥离的病人90%以上都有些后背疼。 • 升主动脉或主动脉弓的剥离常有颈部、咽喉部、 颌颚部或牙齿的疼痛。
三、历史
• • • • 1761年第一例报道 1935年第一次外科手术 1965年介绍内科疗法 等等
四、发病率
• 尸检发生率约1：350至1：500之间 • 不同人口中发病率不同 • 与高血压出现的频率有密切关系
五、分类（重要）
• 根据病程：急性和慢性。急性指治疗前发生病变 短于两周，慢性指长于两周。定义有些武断，但 强调了病人渡过急性期后预后较好。 • 根据解剖部位分类：根据内膜撕裂的部位和剥离 血肿的范围，应用最广的是DeBakey分型（Ⅰ型 和Ⅱ型的内膜撕裂位于升主动脉，常在瓣膜上方 几cm，Ⅰ型的血肿扩展超出升主动脉，Ⅱ型血肿 限于升主动脉，Ⅲ型的血肿起源于降主动脉，常 是刚超过左锁骨下动脉的起始部。血肿很少逆行。
• 胸降主动脉长度稍长于20cm，最重要的小分 支是9对肋间动脉和一对肋下动脉；脊髓的最 重要的血液供给来自Adamkiewicz动脉，起 始部位多变，一般来自下段胸主动脉。 • 腹主动脉平均长度15cm，止于腰4水平，起 始直径约20mm，下端平均直径约17mm。
二、定义
• 主动脉中层的中1/3和外1/3之间形成了血肿， 这种剥离性血肿可向动脉的周围延伸到不 同的距离，主要的剥离方向常常是沿着动 脉的纵轴与血流方向平行，主动脉的分离 常常起始于主动脉内膜和中层的撕裂部位。
• 临床资料提示主动脉壁破裂易发生在左锁 骨下动脉的远端，多数发生于主动脉的峡 部。原因在于这是活动的主动脉弓与相对 固定的胸降主动脉相联结部位的关系。从 左肺门来的压力和从喉返神经来的“切割 压力”均起到一定作用。
• 在自发的升主动脉夹层的内膜撕裂，较降 或腹主动脉多见。一方面因为主动脉内血 流动力学最大的效能作用于升主动脉上， 正如随着年龄的增长，在升主动脉内有显 著地退行性变化的道理一样；另一方面， 在心脏收缩时，升主动脉也是随着心脏收 缩接受最多的外部运动和屈曲运动的部位。
六、发生主动脉夹层的原因
• 1、妊娠 多年来已知妊娠有发生主动脉夹层的显 著倾向，其可疑因素有3类（循环改变和分娩的紧 张和用力；内分泌改变；以及存在合并的疾病， Marfan综合症、主动脉缩窄和高血压） • 2、主动脉瓣狭窄 • 3、二瓣化的主动脉 • 4、主动脉缩窄 • 5、Turner综合征 • 6、巨细胞主动脉炎 • 7、梅毒性主动脉炎
二、临床表现
• 最常见的症状是疼痛，90%以上。 • 剧烈难以忍受。 • 与缺血性心脏病可能时轻时重的疼痛不同，某些 病人常试图以活动消除疼痛，而心绞痛的病人则 总想保持不动。 • 病人可能描述在他们体内像是有什么被“撕裂” 或“绽开”了的感觉 • 疼痛有移行于其他部位的趋势 • 常伴有血管迷走神经的表现如大汗淋漓、不安、 恶心、呕吐和晕厥
三、病理机制的结论
• 1、胸主动脉的中层变性使主动脉各壁之间的粘着力下降， 特别是中层本身 • 2、每分钟60~100次，一年3700万次的心跳导致主动脉重 复活动，其弯曲应力明显作用于升主动脉和胸降主动脉的 第一部分 • 3、与每次心肌收缩的脉波向前传导和收缩期血压的水平 有关的血流中，流体动力学的诸力，作用于主动脉壁—— 最明显的在升主动脉的近端 • 4、这些因素综合作用的结果是内膜撕裂，它导致血肿剥 离进入动脉壁的中层的不等深度。血流流体动力学的诸力 与脉波陡峭度，同时与血压有关，这种力使剥离血肿延伸 直至发生破裂或（1）血流返回主动脉腔形成“自然治 愈”，这种情况虽少，但确有发生；或更为可能的是（2） 破溃入心包或胸膜腔，多数在30日内导致死亡。
主动脉夹层动脉瘤
主动脉壁间动脉瘤笔记
第一章 引言
• 临床表现明显且各异：发病突然、呈现剧 烈的、常是不可忍受的疼痛，数分钟至数 小时后出现各种并发症。包括脑血管意外、 继发于急性主动脉瓣关闭不全的充血性心 力衰竭，或主动脉破裂引起的心血管萎陷。 • 故早期诊断实属必要
一、主动脉的解剖
• 分三部分：升主动脉、主动脉弓和胸降、腹降，主动脉 根部直径约3cm。 • 升主动脉长约5cm，根部轻度扩张，并被主动脉瓣叶分 为3个窦（Valsalva窦），右和左冠状动脉分别起于前 和左后主动脉窦。 • 主动脉弓长约4.5cm，分支常有变异。肺动脉分叉、左 主支气管和左侧喉返神经位于主动脉弓凹面，左喉返神 经在主动脉前面由迷走神经分出，绕过主动脉，沿主动 脉弓后面向上走行；动脉韧带从主动脉弓凹面，左锁骨 下动脉开口外侧到达左肺动脉的起始部。
七、主动脉夹层的罕见原因
• 复发性多发性软骨炎 • 青少年性胱氨酸性肾病
八、高血压
• 许多研究都确定高血压是唯一的、易发生 主动脉夹层的因素 • 高血压好像是一条共用的带子，它将病人 的易感性与许多和主动脉夹层无关的情况 联系在一起，比如主动脉缩窄、红斑狼疮、 多囊性肾病及少年性肾病的胱氨酸病
九、主动脉夹层的病理（重要）
• 急性夹层少见表现，有晕厥，卒中、截瘫， 伴有或不伴有缺血性疼痛的无脉症，有胸 痛或无胸痛的充血性心力衰竭。
三、体格检查
• 任何特定病人其夹层的表现都取决于剥离 血肿的发展径路。 • 剥离的原发部位，决定该病的主要表现
• 主动脉夹层常有明显的血压升高，甚至在休克时 也能出现，有远端剥离的病人尤其如此。 • 低血压（收缩压小于100mmHg）见于20%患有近 端夹层的病人，远端夹层未见。原因可能是因为 胸腔或腹腔出血而血容量减少所引起，也可能是 心包填塞或主动脉瓣关闭不全引起的心力衰竭所 致。另外，由于剥离发展到臂动脉，直接压迫了 动脉腔或者由于内膜瓣闭塞了锁骨下动脉开口， 可产生假性低血压。 • 主动脉夹层最常见的体检所见是无脉症、主动脉 瓣关闭不全和神经学方面的症状。
• 主动脉夹层最常起始于距主动脉瓣上方不远的升主动脉。 62%的原发性撕裂位于升主动脉。50%以上的撕裂都在升 主动脉起始的2cm以内。 • 除升主动脉外，主动脉峡部（动脉韧带附着处）是最易发 生的部位。原因是因为该部动脉相对固定。 • 原发性内膜撕裂以横向或绕周性为多见，为纵向撕裂的5 倍。 • 其他部位内膜撕裂发生的频率依次降低：即胸降主动脉， 主动脉弓，腹主动脉。 • 约有8%的病例发生多发性原发性撕裂 • 内膜撕裂通过粥样斑块者罕见
四、肌肉病损
• 平滑肌能够收缩，对中层的支持起积极作 用，其对缺血敏感。 • 肌细胞病损不破坏弹力层的完整性，它们 对主动脉的抗张强度的损害可能不像弹力 组织病损那样严重。但常通过肌肉坏死区 而发生的夹层动脉瘤的事实提示：肌肉病 损在引起夹层动脉瘤上起了一定作用。
五、兼有的中层病损（中层联合 病变）