炎症细胞inflammatory cell、免疫效应细胞 immune effector cell进入肺内并释放介质 mediator
成纤维细胞fibroblasts活化activation、增殖 proliferation及产生胶原collagen和细胞外基质， 形成纤维化。
炎症分为两种类型:
四、呼吸功能检查
限制性通气功能障碍restrictive ventilatory functional disturbance， VC ↓ TLC ↓ RV ↓
弥散功能diffusion function降低 DLco ↓ DLco/Va↓， 肺顺应性lung compliance差
中晚期出现通气与血流比例失调， 出现低氧血症hypoxemia，并引起 通气代偿性增加所致的低碳酸血症 hypocapnia。
Interstitial Lung Disease
大连医科大学附属一院 呼吸内科
间质性肺疾病
间质性肺疾病(ILD)是一组主要累及肺间 质、肺泡和或细支气管的肺部弥漫性疾 病，通常亦称作弥漫性实质性肺疾病Diffuse
parenchymal lung disease
ILD不是独立的疾病.包括200多种.都有 各自的特点.
发病机制pathogenesis
机制不同. 共同的规律:肺间质、肺泡、肺小血管 或末梢气道都存在不同程度的炎症， 在炎症损伤和修复过程中导致纤维化。 从肺泡炎alveolitis开始，以纤维化 fibrosis告终。
肺泡上皮alveolar epithelium和血管内皮 vascular endothelium损伤及血液中蛋白漏出 leakage
本组疾病的病变主 要发生于肺间质， 不仅限于肺泡壁， 还包含肺泡上皮细 胞、肺泡毛细血管 内皮细胞，亦波及 细支气管 bronchioles。
[肺间质的概念]
肺实质指各级支气管和肺泡结构。 肺间质是指 肺泡上皮与血管内皮之间、终末气道上皮以
外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 正常的肺间质主要包括两种成分：细胞及细胞外基质
六、全身系统检查： SLE、RA Wegener肉芽肿抗中性粒细胞浆抗体 Goodpasture综合症抗肾小球基底膜抗体 结节病血管紧张素转换酶
七、肺活检 ：诊断ILD的重要手段
特发性肺纤维化IPF Idiopathic pulmonary fibrosis
二、临床表现： 进行性气短和干咳
progressive short breath and dry cough 乏力anergy、食欲不振anorexia、体重减轻loss of weight、关节痛 arthralgia。 呼吸急促tachypnea，杵状指（趾）clubbed fingers， Velcro啰音 低氧血症anoxemia、呼吸衰竭respiratory failure
extracellular matrix。
间叶细胞 (30`40%)
细胞成分
(75%)
肺间质成分
炎症细胞 免疫活性C
成纤维C 平滑肌C
•难归类间质C •成纤维C •肌成纤维C
血管周围C
单核-巨噬C(90%) 淋巴C (T-,B-,NK) 肥大C
ห้องสมุดไป่ตู้
细胞外基质
基质: 基底膜(糖蛋白\层粘连蛋白\纤维连接蛋白) 纤维成分:主要胶原纤维,弹力纤维
隐源性机化性肺 炎COP/机化性肺炎OP
脱屑性间质性 肺炎DIP
淋巴细胞间质性 肺炎LIP
急性间质性肺炎AIP/ 弥漫性肺泡损伤DAD
cryptogenic-隐源的 desquamate-脱屑的
诊断diagnosis
一、病史history
职业occupation history 接触史contact history 用药史drug history 发病经过伴随症状、 既往病史past history 治疗经过therapy course
三、胸部影像学检查：双肺弥漫性病变。
早期肺泡炎在X线胸片为磨玻璃样阴影 ground-glass-like shadow
病变进一步发展，呈现弥漫性结节状 nodous、网状reticulated和网状结节状 阴影，严重者出现峰窝肺honeycombing lung。部分患者肺容积缩小。
近年来高分辨和放大CT影像，对于早期 肺纤维化以及蜂窝肺的诊断很有价值。
中性粒细胞型肺泡炎 neutrophilic granulocyte alveolitis: 特发性idiopathic，家族性familial，胶原血管性疾病，石棉沉着病 asbestosis
淋巴细胞型肺泡炎 Lymphocyte alveolitis: 结节病sarcoidosis，外源性过敏性肺泡炎extrinsic allergic alveolitis， 铍肺beryllium
共同特点
活动后呼吸困难 X线胸片可见双肺弥漫性阴影
diffuse overshadowing 限制性通气功能障碍伴弥散功能降低
restrictive ventilatory functional disturbance and diffusion function decrease 肺泡-动脉血氧分压差[P (A～a) O2]增大 组织学显示不同程度纤维化fibrosis和炎变伴或不伴 肺实质肉芽肿lung parenchyma granuloma或继发性 血管病变vascular lesion
分类
目前国际上将ILD/DPLD分为四类：
已知病因的DPLD 特发性间质性肺炎
肉芽肿性DPLD 其他少见的DPLD
特发性间质性肺炎
idiopathic interstitial pneumonia
特发性肺纤维化IPF/ 寻常型间质肺炎UIP
呼吸性细支气管炎 伴间质性肺疾病RBILD
非特异性间质 性肺炎NSIP
间质性肺病在X线影像未出现异常 之前，即有弥散功能降低和运动负 荷时发生低氧血症。
五、支气管肺泡灌洗： 对右肺中叶或左肺舌叶BALF行细胞学、病原学、生化、炎症介质检测来筛
选疾病
正常细胞总数（5-10）×106个/ml 肺泡巨噬细胞85-90% 淋巴细胞10-15% 中性和嗜酸性粒细胞1%以下