肺出血—肾炎综合征(Goodpasture’s综合征) 肺出血 肾炎综合征( 综合征) 肾炎综合征 综合征
1.临床特点 1.临床特点 2.发生机制 2.发生机制
肺泡基底膜抗原改变 产生IgG类抗体 肺泡基底膜和肾 小球基底膜存在 共同抗原
以肺出血和进行性肾功能衰竭为特征
肾、肺组织损伤
甲状腺机能亢进(Grave病 甲状腺机能亢进(Grave病)—刺激型超敏反应 (Grave 刺激型超敏反应
二、分类
Ⅰ型超敏反应 Ⅱ型超敏反应 Ⅲ型超敏反应 Ⅳ型超敏反应 过敏反应 细胞溶解型或细胞毒型 免疫复合物型或血管炎型 迟发型超敏反应
Ⅰ型超敏反应（过敏反应） 型超敏反应（过敏反应）
一、临床特点
1、过敏反应发生快，消退亦快； 2、多为功能性紊乱，少有细胞损伤； 3、具有明显的个体差异和遗传背景。
生物活性介质
细胞内新合成的介质 （引起晚期反应） 引起晚期反应） ① 白三烯（leucotrienes，LTs） 使支气管平滑肌强烈而持久的收缩；毛细血管扩张，通 透性增加；腺体分泌增加。 ② 前列腺素D2（prostaglandin-D2，PGD2） 使支气管平滑肌强烈而持久的收缩；毛细血管扩张，通 透性增加。 ③ 血小板活化因子(platelet acti-vating factor，PAF) 活化血小板，促进组胺、5-羟色胺释放。
பைடு நூலகம்
链球菌感染后肾小球肾炎
链球菌感染后肾小球肾炎可由Ⅱ 链球菌感染后肾小球肾炎可由Ⅱ、Ⅲ型超敏反 应引起， 型占20%左右。 20%左右 应引起，Ⅱ型占20%左右。
链球菌使肾小球 基底膜抗原改变 链球菌与肾小球基底膜 之间存在异嗜性抗原
肾小球基底膜表面形成 Ag-Ab复合物 Ag-Ab复合物 补体、ADCC及吞噬细胞参与 肾小球基底膜损伤
（二）损伤细胞机制 1.激活补体的经典途径
（二）损伤细胞机制 2.促进吞噬细胞的吞噬作用(调理作用) 促进吞噬细胞的吞噬作用(调理作用)
（二）损伤细胞机制 3.ADCC作用 3.ADCC作用
二、Ⅱ型超敏反应的常见疾病
（一）输血反应 （二）新生儿溶血症 （三）自身免疫性溶血性贫血 （四）链球菌感染后肾小球肾炎 肾炎综合征( 综合征) （五）肺出血—肾炎综合征(Goodpasture’s综合征) 肺出血 肾炎综合征 综合征 （六）甲状腺机能亢进(Grave病) 甲状腺机能亢进( 病
储存介质 （引起早期反应） 引起早期反应） ① 组胺（histamine） 与H1结合诱导平滑肌收缩，小静脉通透性增加，杯状细 胞粘液分泌增多；与H2结合诱导血管扩张，通透性增加。 ② 激肽原酶（kininogenase） 使激肽原转化为缓激肽：刺激平滑肌收缩，支气管痉 挛；毛细血管扩张，通透性增强；中性粒细胞趋化。
课后思考题？
I、II型超敏反应的发生机制。 I、II超敏反应的典型病例。 I型超敏反应的治疗。
二、参与Ⅰ型超敏反应的成分 参与Ⅰ
(一)抗原 变应原（allergens） 变应原（allergens）
IgE及其受体 (二) IgE及其受体
(三)肥大细胞和嗜碱性粒细胞
肥大细胞 --- 皮肤、粘膜下层及血管周围的疏 松结缔组织； 嗜碱性粒细胞 --- 血液
三、Ⅰ型超敏反应的发生机制
生物活性介质
早期反应和晚期反应特点
（1）早期反应特点 ①发生迅速； ②多为功能紊乱； ③经过紧急治疗可完全恢复； ④储存介质主要参与早期反应。 （2）晚期反应特点 ①发生较慢； ②伴有炎性改变； ③新合成介质、细胞因子及嗜酸粒细胞、巨噬细胞、 中性粒细胞等主要参与晚期反应。
四、Ⅰ型超敏反应的常见疾病
（一）过敏性休克 （二）呼吸道过敏反应 过敏性鼻炎和过敏性哮喘 （三）消化道过敏反应 过敏性胃肠炎 荨麻疹、湿疹、皮炎、 （四）皮肤过敏反应 荨麻疹、湿疹、皮炎、神经血 管性水肿
Ⅱ型超敏反应
由IgG或IgM类抗体与细胞表面的抗原结合，在补 体、吞噬细胞及NK细胞等参与下，引起的以细胞裂解 死亡为主的病理损伤。
一、Ⅱ型超敏反应发生机制
（一）参与Ⅱ型超敏反应的成分 参与Ⅱ 1.抗原 1.抗原 --- 细胞性抗原 细胞固有抗原(同种异型抗原) 吸附于细胞表面的外来抗原或半抗原 异嗜性抗原 2.抗体 主要为IgG IgG和 2.抗体 --- 主要为IgG和IgM 3.效应细胞和分子 补体、吞噬细胞、NK细胞 3.效应细胞和分子 --- 补体、吞噬细胞、NK细胞
药 物 治 疗
抑制免疫功能的药物 地塞米松、氢化可的松等； 地塞米松、氢化可的松等； 抑制生物活性介质释放的药物 (1)色苷酸二钠 --- 稳定肥大细胞膜，阻止脱颗粒 (2)肾上腺素、异丙肾上腺素、儿茶酚胺类、前列腺 素E和氨茶碱 --- 提高细胞内cAMP的浓度 生物活性介质拮抗剂 (1)组胺拮抗剂 --- 苯海拉明、扑尔敏、异丙嗪等 (2)缓激肽拮抗剂 --- 水杨酸 (3) 白三烯拮抗剂 --- 多根皮苷酊磷酸盐 改善效应器反应性的药物 肾上腺素
超敏反应 Hypersensitivity
一、概念
超敏反应(hypersensitivity), 又称变 超敏反应 指已致敏的机体再次 再次接触同一抗原 态反应 指已致敏的机体再次接触同一抗原 后，机体发生以 生理功能紊乱或组织细胞 病理损伤为主的异常特异性免疫应答。 病理损伤为主的异常特异性免疫应答。
临床常见疾病
（一）过敏性休克
临床常见疾病
（二）呼吸道过敏反应
吸入
花粉、尘螨、真菌孢子、 动物毛屑、呼吸道病原微 生物等。
过敏性鼻炎 过敏性哮喘
临床常见疾病
（三）皮肤过敏反应
药物
食物 荨麻疹 寄生虫
冷热 湿疹
血管神经性水肿
五、Ⅰ型超敏反应的防治原则
(一)检出过敏原并避免接触 急性脱敏治疗( (二)急性脱敏治疗(acute desensitization) ) 采用小量(0.1-0.3ml),短间隔（20-30分钟）, 多次注射；缓慢诱导有限数量的致敏靶细胞 的生物活性物质。 性脱敏治疗( desensitization) (三)慢性脱敏治疗(chronic desensitization) 采用微量(µg、ng)，长时间反复多次皮下注 射。改变抗原进入途径，诱导抗体类型转 换，产生大量IgG类抗体代替IgE类抗体。 (四)药物治疗