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3、出生后血循环的改变
1）脐带结扎 2）肺循环形成 3）卵圆孔关闭 4）动脉导管关闭
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三、正常各年龄小儿心脏、心率、血压 的特点
心胸比率：胸部X线的心胸比率是目前粗略估计心脏大 小最常用的方法。心脏最大横径与右膈最高点水平胸廓 内径之比正常0.45±0.03，婴幼儿<0.5，新生儿< 0.57。
4.心导管检查
导管易通过缺损由右心房进入左心房。 右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。 右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据 可计算出肺动脉阻力和分流量大小。
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【治疗】
小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合。 一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭 。 也可通过介入性心导管术 ，应用双面蘑菇伞关 闭缺损。
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大型缺损X线表现
1、心影增大 2、肺动脉段突出 3、肺血管影增粗，搏动增强 4、左、右室大，以右室大为主，左房也大 5、主动脉弓影较小
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2. 小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。
大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出 现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。
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3.超声心动图
（二）房间隔缺损 ASD
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【临床表现】
症状：随缺损大小而有区别。 ①缺损小的可全无症状， ②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发 育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗， 活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸 道感染。 ③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经
所致）
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（三）动脉导管未闭 PDA
1、占先天性心脏病发病总数的15％。 2．胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重 要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关 闭，80％在生后1个月解剖性关闭。到一年在 解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病 理、生理改变，即称动脉导管未闭。
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【分型】
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缺损大者： 望诊：心前区隆起 触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。 叩诊：心浊音界扩大 听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强、固 定分裂 ②左第2～3肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷 射性收缩期杂音
【并发症】
1、支气管肺炎 2、充血性心力衰竭 3、亚急性细菌性心内膜炎
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【辅助检查】
小儿心脏位置：2岁以内呈横位，以后转为斜位。
小儿心率（1）正常范围：见下表
（2）影响因素：进食、活动、哭闹、发热等
小儿动脉血压：2岁后计算公式
收缩压=年龄╳0.26+10.7kPa
=年龄╳2+80mmHg
舒张压=2/3收缩压
下肢血压比上肢高
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根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三 类 1、
50%）
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2、缺损较大：左向右分流，体循环量下降
症状
1、影响生长发育
2、消瘦、乏力、气短、 多汗
3、易患肺部感染、易患 心衰
4、可引起声嘶（由于扩 张的肺动脉压迫喉返神 经所致）
体症
1、心尖搏动弥散
2、可触及细震颤
3、心界向左右扩大
4、胸骨左缘3、4肋间可 闻及III—IV级全收缩期 杂音，向四周广泛传导 粗糙、响亮
第一节 小儿循环系统解剖生理特点 一、心脏的胚胎发育
1、关键时期是妊娠后2—8周 2、第2周开始形成 3、第4周开始有循环作用 4、第8周房室间隔长成
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2、胎儿血液循环的特点
(1)通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行 物质（氧气和营养物质）交换； (2)胎儿循环中只有脐静脉是氧合血； (3)静脉导管、卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循 环的通路； (4)左右心室都向全身供血； (5)体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换； (6)供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。
【分型】 1．膜周部缺损 2．肌部缺损 3. 干下型缺损
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【临床表现】
1、小型缺损： 1）多发于室间隔肌部 2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏 3）生长发育一般不受影响 4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙响
亮的全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强 5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20 —
1、管型：常见 2、漏斗型 3、窗型
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【病理生理】
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【临床表现】
症状取决于导管的粗细 动脉导管细小者临床上可无症状。 导管粗大者
1)影响生长发育 2)消瘦、乏力、气短、多汗 3)易患肺部感染、易患心衰
4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）
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心脏体征 望诊：心前区隆起 触诊：可触及震颤 叩诊：心界扩大 听诊：
1、显示缺损直接征象 2、显示分流束的起源、部位、数目、大 小及方向 3、测量分流速度，估测肺动脉压。
4.心导管检查
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【治 疗】
1、小型缺损：不一定手术 2、中型缺损：临床上有症状的应在学龄
前期做修补手术 3、大型缺损：因易并发心衰及反复感染
肺炎而应于6个月以内做修补手术
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1、 X线检查 （1）心脏外型轻、中度大，以右房、右室大 为主； （2）肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可 有肺门舞蹈，肺野充血； （3）主动脉段缩小。
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2、心电图
（1）典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上 嵴肥厚和右心室扩张） （2）部分有右心室、右心房肥厚
3.超声心动图
房间隔缺损的位置及大小 3、估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力
房缺、室缺、动脉导管未闭 2、
法洛氏四联症、大血管错位 3、
肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心
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二、临床常见的几型先天性心脏病
（一）室间隔缺损（VSD）
【概述】 1、发病约占先心病的50% 2．可单独存在，亦可与其他畸形共同存在，如：房
缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、 主动脉关闭不全。
①胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个 收缩期与舒张期，于收缩末期最响，杂音向左锁骨 下、颈部和背部传导，
②肺动脉瓣区第二音增强 ③婴幼儿期因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在
舒张期不显著，因而往往仅听到收缩期杂音；当合 并肺动脉高压或心力衰竭时，多仅有收缩期杂音
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周围血管体征：由于舒张压降低，脉压差增宽可出现 水冲脉、指甲床毛细血管搏动，严重的出现股动脉枪 击音