正 常 血 液 循 环 示 意 图
正 常 胎 儿 循 环
第二节 先天性心脏病
掌握：先天性心脏病的病因和分类；房间 隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、 法洛氏四联症的血液动力学、临床表现； 充血性心力衰竭的诊断指标。 熟悉：上述几种常见先天性心脏病的治疗 原则。 了解：先天性心脏病诊断方法，体格检查 及特殊检查。
临床表现
1、青紫
2、缺氧发作 3、蹲踞症状 4、杵状指（趾）
几种常见先天性心脏病的鉴别诊断表
房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 肺动脉狭窄 法洛四联症 分类 左向右分流型 同左 同左 无分流型 右向左分流型 症状 一般发育落后， 轻者可无症状， 发育落后，乏力， 乏力，活动后心悸、 同左 同左 重者活动后心悸、青紫(吃奶、哭叫 咳嗽、气短，晚期出 周围血管征 气短、青紫 时加重)，蹲踞， 现肺动脉高压时有青紫 下半身青紫 可有阵发性昏厥 心脏体征 杂音部位 第2、3助间 第3、4肋间 第2肋间 第2肋间 第2、3肋间 杂音性质 Ⅱ～Ⅲ级 Ⅱ～Ⅴ级 Ⅱ～Ⅳ级 Ⅲ～Ⅴ级 Ⅱ～Ⅳ级 和响度 收缩期吹风样 粗糙全收缩 连续性机器 喷射性收缩 喷射性收缩 杂音，传导范 期杂音，传 样杂音，向 期杂音，向 期杂音，传 围较小 导范围广 颈部传导 颈部传导 导范围较广 震颤 无 有 有 有 可有 P2 亢进、分裂固定 亢进 亢进 减低，分裂 减低 Ｘ线检查 室房增大 右房、右室大 左、右室大，左室大、 右室大， 右室大， 左房可大 左房可大 右房可大 心尖心翘呈靴形 肺动脉段 凸出 凸出 凸出 明显凸出 凹陷 肺野 充血 充血 充血 清晰 清晰 肺门“舞蹈” 有 有 有 无 无 心电图 不完全性右束 正常,左室或 左室肥大， 右室、右房肥大 右室肥大 支传导阻滞, 左、右室肥大 左房可肥大
艾森门格综合症:随着病情发展或分流量大时，体循环血 流量减少，肺循环血流量增加，产生肺动脉高压；当肺 动脉高压显著时，血液自右向左分流，出现持久性青紫。
临床表现
• 小型室间隔缺损，患儿无明显症状，生长发育 正常，胸廓无畸形，临床上多于体检时发现杂 音。 • 中、大型室间隔缺损，在新生儿后期及婴儿期 即可出现症状，表现为喂养困难，吸吮时气急、 苍白、多汗，生长发育落后，易反复呼吸道感 染及心力衰竭。
•
防治原则
1、内科治疗：
• 建立合理的生活制度；控制感染、防治并发症；对症 治疗。
2、外科治疗：
• 目前常见先心病均能手术根治，近年采用心导管介入 治疗已取得较大进展，且疗效确切、安全、恢复快、 并发症少。
3、加强孕期保健：
护理
一、护理评估
二、护理诊断 三、护理目标
四、护理措施
1、建立合理的生活制度 2、供给充足营养 3、预防感染 4、注意观察病情，防止并发症发生 5、心理护理 6、健康教育
先天性心脏病：简称先心病，是胎儿 时期心脏血管发育异常导致的心血管 畸形，是小儿最常见的心脏病。 病因
任何影响胎儿心脏发育的因素都可以使心脏的某 一部分出现发育停滞和异常。 目前认为心血管畸形的发生主要由遗传和环境因 素及其相互作用所致。
分类
1、左向右分流型（潜伏青紫型）：常 见的有室间隔缺损、房间隔缺损和动 脉导管未闭等。 2、右向左分流型（青紫型）：为最严 重的一组。常见的有法洛氏四联症和 大动脉错位等。 3、无分流型（无青紫型）：如主动脉 缩窄和肺动脉狭窄等。
第十章 循环系统疾病患 儿的护理
南京医科大学附属江宁医院 邵瑾
第一节 小儿循环系统解剖生理特 点
了解：小儿循环系统解剖生理特点。
一、心脏的胚胎发育 二、胎儿血液循环和出生后的改变 三、小儿心脏、心率、血压的特点
1、心脏大小和位置 2、心率 3、血压
心脏解剖图
心脏的胚胎发育
心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠第2～8周
三、动脉导管未闭
分为三型：
1、管型 2、漏斗型 3、窗型
病理生理
• 由于主动脉血流入肺动脉，故周围动脉 舒张压下降而致脉压差增大。
• 周围血管征：因主动脉血液不断流入肺动脉，周围动脉舒 张压降低，导致脉压差增大——出现水冲脉、毛细血管搏 动征和股动脉枪击音等。 • 差异性紫绀：合并严重肺动脉高压者，肺动脉压力超过主 动脉时，即出现右向左分流，即肺动脉的静脉血注入降主 动脉，出现下半身青紫、左上肢轻度青紫、右上肢正常， 称为～。
临床表现
• 导管口径较细者，分流量小，临床可无 症状，仅在体检时发现心脏杂音。
• 导管粗大者分流量大，影响生长发育， 患儿疲劳无力、多汗，易合并洛氏四联症
是由以下四种畸形组成： 1、肺动脉狭窄 2、室间隔缺损 3、主动脉骑跨 4、右心室肥厚
病理生理
• 由于肺动脉狭窄，血液进入肺循环受阻， 引起右心室代偿性肥厚，右心室压力增 高；狭窄严重时，右心室压力超过左心 室，此时为右向左分流，血液大部分进 入骑跨的主动脉。
临床常见的先天性心脏病
一、室间隔缺损（VSD） 二、房间隔缺损（ASD） 三、动脉导管未闭（PDA） 四、法洛氏四联症（TOF）
一、室间隔缺损
• 为最常见的先天性心脏病，可单独存 在，也可与其他心脏畸形同时存在。 可分为四种类型：
1、膜部 2、漏斗部 3、三尖瓣后方 4、室间隔肌部
病理生理
• 主要是左、右心室之间有一异常交通。 由于左心室压力高于右心室，室间隔缺 损所引起的分流是自左向右，所以一般 无青紫。
五、护理评价
二、房间隔缺损
分为：
1、卵圆孔未闭 2、第一孔未闭型缺损 3、第二孔未闭型缺损
病理生理
• 出生后随着肺循环血量的增加，左心房 压力超过右心房压力，分流自左向右， 分流量的大小取决于缺损的大小和两侧 心室顺应性。
临床表现
• 缺损小者可无症状，仅在体检时发现胸 骨左缘第2-3肋间有收缩期杂音。
• 缺损大者由于体循环血量减少而表现为 活动后气促、乏力、易患呼吸道感染及 生长发育迟缓。