混合性结缔组织病(MCTD) 强直性脊椎炎(AS)
肺血管炎相关的ILD Wegener肉芽肿 Churg-Strauss综合征 显微镜下多血管炎(MPA) 坏死性结节样肉芽肿病(NSG)
肺感染相关的ILD 血型播散性肺结核 病毒性肺炎 卡氏肺囊虫感染
慢性心脏疾病相关的ILD 左心室衰竭（心性肺水肿） 左至右分流
呈小叶周围性分布
早期特发性肺纤维化 非特异性间质性肺炎 特发性闭塞性支气管炎
并机化性肺炎
寻常型间质性肺炎 (特发性肺纤维化 )
概念：特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化性间质性肺疾病， 病变局限在肺脏，好发于中老年人群，其肺组织学和/或胸部高分辨率CT （HRCT）特征性表现为寻常型间质性肺炎（UIP），病因不清。按病程有急性、 亚急性和慢性之分。
肺出血
白血病血小板减少
白血病史
片状磨玻璃密度影 磨玻璃影上见明显的网状影
肺磨玻璃密度影---鉴赏
肺出血-肾炎综合征
肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性 肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原， 故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年，男与女之比为9∶1。
肺磨玻璃密度影---鉴赏
纯磨玻璃样结节
非实性结节，恶性占71.4% 肺窗：结节状云雾状密度增高影
其内血管依稀可见 CT值常为负值
肺磨玻璃密度影---鉴赏
纯磨玻璃样结节
支气管肺泡癌
肺磨玻璃密度影---鉴赏
纯磨玻璃样结节 非典型腺样增生
肺磨玻璃密度影---鉴赏
混杂磨玻璃样结节
恶性占93.3% 肺窗: 部分为磨玻璃密度
临床表现：呼吸困、咳嗽、咳痰、消瘦乏力；Velcro音、杵状指、呼衰右心衰。
治疗：吡非尼酮、 尼达尼布；① 戒烟：大多数IPF患者是吸烟者，吸烟与疾病 的发生具有一定的相关性。吸烟者，必须劝导和帮助患者戒烟。②氧疗。③机 械通气。④肺康复。⑤肺移植。
肺磨玻璃密度影---鉴赏
寻常型间质性肺炎
(特发性肺纤维化 )
结节病 淋巴管平滑肌瘤病(LAM) 肺泡充填性疾病
Goodpasture综合征 弥漫性肺泡出血综合征 肺泡蛋白沉积症(PAP) 慢性嗜酸细胞性肺炎(CEP)
淋巴增殖性疾病肺受累 淋巴细胞性间质性肺炎 血管中心性淋巴瘤(淋巴瘤样肉芽肿) 遗传性疾病 家族性肺纤维化 结节状硬化病 神经纤维瘤病 肝病相关的ILD 慢性活动性肝炎 原发性胆汁性肝硬化 肠道病相关的ILD Whipple病 溃疡性结肠炎 克隆(Crohn)病 其他ILD 免疫母细胞性淋巴结病 淀粉样变性 支气管中心性肉芽肿 Langerhans组织细胞增生症(LCH)
药物／治疗相关的ILD 抗生素及化学药物(呋喃妥因等) 非甾体类抗炎制剂
心血管药物(胺碘酮等) 口服降糖药、口服避孕药
抗肿瘤药物(博莱霉素等) 违禁药物(海洛因等)
胶原血管病相关的ILD 类风湿性关节炎(RA) 进行性系统性硬化症(PSS) 系统性红斑狼疮(SLE) 多肌炎和皮肌炎(PM／DM) 干燥综合征
肺弥漫性磨玻璃密度影
肺磨玻璃密度影---认读
概念:
肺磨玻璃密度影(GGO) 肺密度云雾状增高 其内支气管及血管束
仍可显示 纵隔窗不显示
肺磨玻璃密度影---认读
病理:
• 肺泡容积减小（胸膜增厚、肺纤维化） • 肺泡内气体被置换(液体与细胞成分) • 肺泡壁增厚 • 肺血流灌注增加（肺栓塞与肺血管炎） • 肺间质增厚
肺磨玻璃密度影---鉴赏
特发性闭塞性支气管炎 并机化性肺炎
间质性肺病的分类
弥漫性肺间质疾病（DPLD）
已知原因的DPLD ，如药物所致， 胶原血管疾病
特发性间质性 肺炎（IIP）
肉芽肿所致 DPLD， 如 结节病
其他类型的DPLD， 如淋巴管平滑肌肌瘤 病、组织细胞增生症
特发性肺纤维 化（IPF/UIP）
除 IPF 以外的特 发性间质性肺炎
非特异性间质性 肺炎（NSIP）
部分实性软组织密度
肺磨玻璃密度影---鉴赏
混杂磨玻璃样结节
高分化腺癌
肺磨玻璃密度影---鉴赏
弥漫性肺磨玻璃密度影的解剖分布
呈小叶中心分布 呈全小叶分布 呈小叶周围性分布
次级肺小叶
由3-5支末梢支气管及其所 续远端的肺组织组成， （十二个或更少些腺泡组 成）
形态呈不规则多角形，近 胸膜面呈锥形，大小多为 1~2.5CM
肺磨玻璃密度影---鉴赏
急性间质性肺炎
病理：弥漫性肺泡损伤
HRCT:早期：
下肺和低垂部 多发片状磨玻璃影 网格影
肺磨玻璃密度影---鉴赏
呈全小叶分布的常见病变
肺泡蛋白沉积症 结节病 肺出血 类脂性肺炎 卡氏肺囊虫肺炎
肺磨玻璃密度影---鉴赏
肺泡蛋白沉积症
原因不明、发病机制不清、罕见、亚急性、呼吸功能不良， 呼吸困难，行支气管肺灌洗术。
HRCT： 磨玻璃密度影 腺泡结节 肺泡实变 分布于中下肺野
及肺门周围
肺出血-肾炎综合征
男，15岁。近日咳血史
肺磨玻璃密度影---鉴赏
类脂性肺炎：肺对一些脂类物质的一种慢性炎症反应。早产、弱小
或有腭裂的婴儿因咽部反射不健全，当喂牛奶、鱼肝油或从鼻孔滴入石蜡 油时，误吸入肺内引起的间质性肺炎。
肺磨玻璃密度影---鉴赏
心源性肺水肿
小叶间隔光滑增厚 按重力分布的
磨玻璃密度影
肺磨玻璃密度影---鉴赏
脱屑性间质性肺炎(DIP)
特发性间质性肺炎的一种 患者均吸烟 渐进性呼吸困难及干咳 半数有杵状指 特征为肺泡腔有广泛的大量肺泡细胞脱屑、增生及单核细胞浸 润 经支气管镜或开胸作肺活检可以确诊 戒烟、糖皮质激素、吸氧、止咳等
肺磨玻璃密度影---认读
CT表现:
• 肺密度呈云雾状增高（CT值常为负值） • 其内支气管及血管束仍可显示 • 形态：
弥漫性---多发斑片状、补丁状、大片状及弥漫状 局灶性---肺结节 • 边界：可清楚或模糊
肺磨玻璃密度影---鉴赏
局灶性肺磨玻璃密度影---肺“GGO” 结节 弥漫性肺磨玻璃密度影
肺磨玻璃密度影---鉴赏
脱屑性间质性肺炎(DIP)
HRCT：
下肺野---基底部、周围部 弥漫或片状磨玻璃影 蜂窝状影 线网状影 肺纤维化少 肺实变较少见
脱屑性间质性肺炎
女，45岁。进行性气短。吸烟史。
肺磨玻璃密度影---鉴赏
急性间质性肺炎
(急性进行性呼吸衰竭)
罕见、病因不明的暴发性疾病、进展迅 速，多数1-2月死亡 先有病毒性上感史 发热、咳嗽、继之迅速出现呼吸衰竭 常规实验室检查无特异 抗生素无效，大量激素可缓解
淋巴细胞间质性 肺炎（LIP）
急性间质性肺 炎（AIP）
呼吸性细支气管炎伴间 质性肺病（RBILD）
脱屑型间质性肺 炎（DIP）
隐原性机化性肺 炎（COP）
肺磨玻璃密度影---鉴赏
过敏性肺炎
病因：
由不同致敏原引起的 非哮喘性变应性肺疾患 • 真菌之稻草引起“农民肺” • 鸟粪中动物蛋白引起“饲鸽者肺”
肺泡蛋白沉积症
女，63岁。无临床症状
肺磨玻璃密度影---鉴赏
结节病 (肉芽肿性炎症)
定义： 累及多系统的非干酪性肉芽肿疾病 病理： 沿中轴间质、小叶间隔、胸膜下淋巴管分布 呈多发性非干酪性肉芽肿结节
肺磨玻璃密度影---鉴赏来自结节病(肉芽肿性炎症)
HRCT:双肺中上野病变
片状、补丁状毛玻璃密度影 多发微结节影 肺实变少见
病理：
肺泡内含大量PAS染色阳性的磷脂 小叶间隔增厚（细胞浸润、水肿） 肺泡壁、间质结构正常，纤维化少
肺磨玻璃密度影---鉴赏
肺泡蛋白沉积症
HRCT：肺中下野
“碎石路征” 磨玻璃密度影 网状影（小叶间隔增厚）
肺磨玻璃密度影---鉴赏
肺泡蛋白沉积症
“碎石路征” 二氧化硅职业史
二次肺小叶边缘为含静脉 和淋巴管的结缔组织小叶 间隔。由在小叶核心的动 脉和细支气管分支供应,是 肺的结构单位
肺磨玻璃密度影---鉴赏
呈小叶中心分布的常见病变
过敏性肺炎 肺水肿 脱屑性间质性肺炎(DIP) 急性间质性肺炎
ILD的分类-已知原因
环境／职业相关的ILD 无机粉尘(矽肺、石棉肺等) 有机粉尘(外源性过敏性肺泡炎) 气体／烟雾(二氧化硫等)
肺磨玻璃密度影---鉴赏
非特异性间质性肺炎
HRCT：
以毛玻璃样改变主 有网状改变，无蜂窝状改变 可见牵拉性支气管扩张症 主要累及肺下叶 无新老病灶共存的现象
肺磨玻璃密度影---鉴赏
特发性闭塞性支气管炎并机化性肺炎
病理:
肺泡管、细支气管腔内肉芽组织样息肉形成 单核细胞与巨噬细胞在间质和气腔内浸润 进行性的机化性肺炎
病理特征：
弥漫性间质炎 阻塞性细支气管炎
治疗：
脱离过敏原、糖皮质激素
肺磨玻璃密度影---鉴赏
过敏性肺炎
HRCT：肺中野
斑片状或结节状磨玻璃密度影 斑片状小叶透亮区（空气潴留） 补钉状磨玻璃密度与“空气潴留” 所致透亮区复合影像学改变高度提 示过敏性肺炎。 病变呈游走性
过敏性肺炎
男，37岁。咳嗽，气短。 经常服用鲨鱼肝油补品
HRCT:
补丁状磨玻璃密度影 呈小叶性分布 有融合趋势
肺磨玻璃密度影---鉴赏
卡氏肺囊虫肺炎
HRCT：
肺上叶补丁状磨玻璃密度 小叶结节状磨玻璃密度影 小叶间隔增厚