第六章 周围神经病
（Peripheral Neuropathy）
周围神经疾病
概述 三叉神经痛 特发性面神经炎 格林－巴利综合征
周围神经疾病－概述
解剖及生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜 外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起 保护轴索及绝缘作用
三叉神经痛-治疗
以止痛为目的药物： 卡马西平 ：0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大剂量为 1.0 g/d 有效维持量 0.6-0.8 g/d 苯妥英钠 : 0.1 Tid起，每日增加0.05 最大剂量为 0.6g/d 氯硝安定 : 0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 渐增量至4~6 mg/d，半数病情能控制 哌 咪 清 :2mg Bid起，2mg/d递增至6mg Bid 氯苯氨丁酸: （baclofen ) 5mg Tid起 10mg Tid,可增量至60~80mg
周围神经疾病－概述
症状学 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩 腱反射改变：减弱或消失、 自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压 其他：周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍 可出现褥疮溃疡
周围神经疾病－概述
三叉神经痛-鉴别诊断
舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道 深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发 鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、 发热、流脓涕,白细胞增高等炎性表现,鼻腔 检查及X线摄片可确诊。
三叉神经痛-鉴别诊断
非典型面痛（atypieal facial pain）： 疼痛部位不定，深在、弥散.常为双侧， 无触痛点.发生于抑郁症、疑病及人格障 碍的病人,情绪是唯一使疼痛加重的因素 颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有 压痛
特发性面神经麻痹
又简称面神经炎或 Bell麻痹 （Bell palsy），是因茎乳孔内 面神经非特异性炎症所致的周围性 面瘫。
周围神经疾病－概述
发病机制
病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提 供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍 逆向运输障碍导致轴索再生障碍。
周围神经疾病－概述
病理特点 华勒变性：轴突损伤断裂，远端轴突髓鞘变性 向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整
三叉神经痛-治疗
伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的 三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶 灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传 导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神 经纤维的功能，不会产生“面瘫”等并发症。 据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效 率达80％～90％，比较理想。
周围神经疾病－概述
病因
特发性：自身免疫性疾病 营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。 药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等 传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等 血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等 肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症 遗传性：特发性及家族性、代谢性 嵌压性：腕管综合症、间盘突出症
三叉神经痛-治疗
大剂量维生素B12 1000~3000ug/次 肌注，每周2~3次， 连用4~8周一疗程 首剂1000ug,第二次2000ug,第三次 3000ug,维持至产生疗效 亦可按神经分布进行局部注射
三叉神经痛-治疗
封闭疗法 经皮半月结射频电凝法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术
辅助检查 神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩
治疗
• 病因治疗 • 对症பைடு நூலகம்疗
三叉神经痛
Trigeminal Neuralgia
（trineminal neuralgia）
是一种原因未明的三叉神经分布 区内短暂而反复发作的剧痛。又称原 发性三叉神经痛。
三叉神经痛
三叉神经痛－病因及病理
病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经 脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递 所致。 病理
活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤 维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失 小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外 侧面。手术解除压迫后可治愈。
三叉神经痛－临床表现
多发生于中老年人，40岁以上起病者占 70~80%女略多于男，约2：1~3：1 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 发作性剧痛，为时短暂 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、 刀割样或撕裂样的剧烈疼痛。 常有扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感 区，轻触即可诱发
三叉神经痛－扳机点
三叉神经痛－临床表现
可有痛性抽搐（tie Iouloureux） 并可伴有面部发红皮温增高、结合膜充 血和流泪等。 病程可呈周期性，每次发作期可为数日、 数周或数月不等；缓解期亦可数日至数 年,但很少自愈. 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛-诊断
单侧面部发作性短暂性性剧痛
常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征
三叉神经痛-鉴别诊断
继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓 空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。 表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角 膜反射迟钝等）并持续生疼痛，常合并其 他脑神经麻痹； 牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈 部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检 查有助于鉴别。
三叉神经痛-治疗
伽马刀治疗三叉神经痛的适应症 伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主 要为长期药物治疗无效或出现药物毒副 作用而被迫停药者，或已接受封闭及脑 外手术，但治疗后复发者。影像学查明， 三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫 有关的病例也可选用伽马刀治疗。
特发性面神经麻痹 （idiopathic facial palsy）