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生物化学第氨基酸代谢

③通过脱羧基作用生成胺类及二氧化碳。
④转变成其他含氮物质如嘌呤、嘧啶等。
NH3尿素 食物蛋白质 组织蛋白质 氨基酸代谢库 胺类 酮酸
酮体
氧化

体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)
其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)
二.氨基酸的脱氨基作用
是氨基酸分解代谢的主要方式 大多数组织中均可进行 有多种方式:氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基(为主)
总结果:1CO2、2NH3、3ATP → 1CO(NH2)2 合成部位:线粒体、胞液 耗能:3ATP(4个高能磷酸键)
意义:是肝脏解除氨毒的主要方式
(2)合成谷氨酰胺
谷氨酸 + NH3→谷氨酰胺
(3)合成非必需氨基酸 (4)转变成其他含氮物质(嘌呤、嘧啶等)
(二) α—酮酸的代谢
经氨基化生成非必需氨基酸 O C-COOH R 氧化供能
甲硫氨酸循环
四、芳香族氨基酸的代谢
(一)苯丙氨酸和酪氨酸的代谢
1.苯丙氨酸在体内一般先转变为酪氨酸
缺乏苯丙氨酸羟化酶→苯丙酮酸尿症
2.酪氨酸是儿茶酚胺与黑色素的合成原料 酪氨酸酶缺乏→白化病 3.苯丙氨酸和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸
案例
白化病
人体内缺乏酪氨酸酶,酪氨酸不能
在黑色素细胞中被酪氨酸酶催化生成多 巴并进一步代谢生成黑色素,导致患者 的皮肤、毛发变白,称为白化病。
三、蛋白质的需要量
按氮的总平衡的要求: 蛋白质最低需要量:30~50克/日 营养学会推荐量: 80克/日
四、食物蛋白质的营养价值
必需氨基酸与非必需氨基酸
1. 必需氨基酸: 机体不能合成的,必须由体外食物中摄取的 氨基酸。 【赖氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、甲硫(蛋)氨酸、 苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸 】 2. 非必需氨基酸: 人体可以自身合成的 氨基酸。 3. 半必需氨基酸: 在婴幼儿和儿童期,体内合成量不能满足生长 发育需要,必须由食物补足 【组氨酸、精氨酸】
第2节 氨基酸的一般代谢 一、氨基酸代谢概况
1.外源性氨基酸: 食物蛋白质消化吸收的氨基酸 2.内源性氨基酸: 组织蛋白质降解及体内合成的氨基酸 3.氨基酸代谢库: 外源性氨基酸和内源性氨基酸的总称。 分布于体液各处,参与代谢。
4.氨基酸的去路:
①氨基酸最主要的功能是合成组织蛋白质。
②通过脱氨基作用分解成α-酮酸和氨。
(二)转氨基作用
一个氨基酸的氨基被转移到另一种酮酸的 酮基上,生成相应的酮酸和氨基酸。 由转氨酶(辅酶磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺)催化 不彻底的脱氨基作用
1. 转氨酶
体内存在多种转氨酶,以L-谷氨酸与酮酸的 转氨酶最为重要。 如:谷丙转氨酶(ALT)和谷草转氨酶(AST)
谷氨酸+丙酮酸 谷氨酸+草酰乙酸
外周组织 收缩血管 调节细胞生长
(五)牛磺酸:结合胆汁酸的组成成分
二、一碳单位的代谢
一碳单位
某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳 原子的有机基团
甲基 亚甲基 次甲基 甲酰基 亚氨甲基 –CH3 –CH2 – –CH= –CHO –CH=NH
二、一碳单位的代谢
(一) 一碳单位的载体 四氢叶酸 (FH4) (二)一碳单位的来源及转换
转变成糖或酮体(脂肪)
生糖氨基酸 生酮氨基酸 亮氨酸、赖氨酸 生糖兼生酮氨基酸
第3节 个别氨基酸代谢
一、氨基酸的
脱羧基作用
γ氨 基 丁 酸

5 羟 色 胺
多 胺
牛 磺 酸

生理功能:
(-)γ- 氨基丁酸( GABA ) 抑制性神经递质
(二)组胺: 强烈的血管舒张剂 增加毛细血管的通透性。 (三)5-羟色胺:脑内 (四)多胺: 精脒与精胺 抑制性神经递质
第1节 蛋白质的营养作用
一、蛋白质的生理功能
(一)维持细胞组织的生长、更新和修补(最重要) (二)构成体内各种重要的生理活性物质
(三)氧化供能
二、氮平衡
氮平衡: 机体摄入氮 ~ 机体排出氮
氮的总平衡: 机体摄入氮 = 机体排出氮
氮的正平衡: 机体摄入氮 > 机体排出氮 氮的负平衡: 机体摄入氮 < 机体排出氮
葡萄糖
Байду номын сангаас
葡萄糖
尿素
尿素循环
NH3 丙酮酸 谷氨酸 转氨酶 丙氨酸 丙氨酸 酮戊二酸
肌肉
血液

3. 氨的去路
(1) 尿素的生成
1)肝是尿素合成的主要器官
2)合成过程:鸟氨酸循环
2. 氨的去路
尿素合成小结:
2NH3+ CO2 + 3ATP → CO(NH2)2+ H2O + 2ADP + 2Pi + AMP +PPi
三、氨基酸脱氨基产物的代谢
(一)氨的代谢
1. 体内氨的来源
氨基酸脱氨基 胺类的分解 肠道重吸收
NH3
肾小管上皮细胞分泌 嘌呤嘧啶分解
2. 氨的转运(肝外→肝脏) (1) 谷氨酰胺转运 谷氨酸 + NH3→谷氨酰胺 (2) 丙氨酸转运(丙氨酸-葡萄糖循环)
肌肉 蛋白质 葡萄糖 氨基酸 NH3 丙酮酸 谷氨酸 转氨酶 酮戊二酸 丙氨酸
丝氨酸、甘氨酸、组氨酸、色氨酸
二、一碳单位的代谢
(三) 一碳单位的功能


合成嘌呤和嘧啶的原料
参与甲基化
三、含硫氨基酸的代谢
(一) 甲硫氨酸的代谢
1.转甲基作用
活性甲硫氨酸SAM——甲基的直接供体
2.甲硫氨酸循环
(二) 半胱氨酸的代谢
1.半胱氨酸与胱氨酸的互变 2. 硫酸代谢
活性硫酸PAPS——硫酸的直接供体
急性肝炎 血ALT ↑ 心肌梗死 血AST ↑
(三) 联合脱氨基作用 肝、肾
转氨基与氧化脱氨基联合
嘌呤核苷酸循环
骨骼肌、心肌
程度 氧化脱氨基 转氨基 联合脱氨基 彻底 不彻底 彻底
对象 谷氨酸 除谷氨酸 除谷氨酸
部位
除肌肉组织 各组织 氧化脱氨基与转氨基联合 (除肌肉组织) 嘌呤核苷酸循环(肌肉组织)
ALT AST
酮戊二酸 +丙氨酸 酮戊二酸+天冬氨酸
1. 转氨酶
组织 AST
单位/克湿组织

156000 7100

142000 44000
骨骼肌
99000 4800

91000 19000
胰腺
28000 2000

14000 1200

10000 700
血清
20 16
ALT
单位/克湿组织
(一)氧化脱氨基作用
• 部位:肝,肾,脑 • 第一步,脱氢,生成亚氨基酸。 • 第二步,水解,生成α- 酮酸

氨基酸
亚氨基酸
α- 酮酸

L- 谷氨酸脱氢酶是最重要的氧化脱氨基催化酶 以NAD+(或NADP+)为辅酶的不需氧脱氢酶 体内分布广、活性强(除肌肉组织外) 催化L- 谷氨酸氧化脱氨,生成α - 酮戊二酸
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