内生性软骨瘤
(一)发病原因
是一种胚胎性异位组织引起的肿瘤。
(二)发病机制
1.大体检查手术刮除所得标本中可见肿瘤组织呈浅蓝色的透明软骨，质地坚实，但亦可因黏液样变性而变柔软，患骨的骨皮质常有膨胀性改变，骨皮质薄如蛋壳。
骨皮质的内膜面由于受肿瘤侵蚀使其边缘呈分叶状，单发内生软骨瘤病变较小，但在长管状骨则病变有时较大。
应该注意越大的软骨病灶，软骨肉瘤的可能性越大。
2.显微镜检查大多数内生软骨瘤是由许多透明软骨小叶所组成。
在小叶中软骨细胞居于形成很好的陷窝中。
这些软骨细胞典型的是细胞较小，苍白、胞质不清楚，有小而圆染色深的细胞核。
偶然可见有双核细胞。
如果这些细胞多，应该考虑软骨肉瘤的可能性。
特别是当这样的肿瘤不是发生在手、足部位时，内生软骨瘤常有钙化区，其中细胞可以表现为退行性变或坏死，具有增大、不规则的丰富的细胞核。
检查中应注意，不要将其误认为是软骨肉瘤。
内生软骨瘤中细胞的成熟程度变化较大，特别是在儿童及青少年中，常可见到细胞数目多，有增大的丰富的不典型的细胞核及双核细胞。
上述特点一般是用来区别良性内生软骨瘤及软骨肉瘤的组织学特点，然而不能用这些特点诊断手、足部位的软骨肿瘤。
这个部位放射学的诊断更为重要。
单发内生软骨瘤如发生骨皮质侵蚀破坏及肿瘤膨胀到软组织中，则是恶性变的指征。
单发的内生软骨瘤是髓腔内的肿瘤，是由透明的软骨小叶所组成。
发病年龄常在30～40岁，男女比例相同。
病人通常无特殊症状，或是出现无痛性肿胀来就诊。
如有病理骨折可出现疼痛，常于拍摄X线片时发现肿瘤。
在长管状骨、骨盆及肩胛带出现疼痛症状，应注意有无恶性变。
一般无全身症状。
好发部位：一般说来内生软骨瘤侵及的骨骼很少被软骨肉瘤所侵及。
单一的内生软骨瘤约有40%～65%发生在手部，发生在足部较少。
在手内，近节指骨是最好发部位，约占40%～50%的病例。
其次是掌骨(约15%～30%)，中节指骨占20%～30%，很少位于末节指骨(约5%～15%)。
各指的发生率以中指最多，其次是环、小指，再次为示指，拇指最少见，在腕骨属罕见(少于2%)。
在足部，发病率约占全部内生软骨瘤的6%，好发部位依次为趾骨、跖骨、距骨。
内生软骨瘤在长管状骨中发病约为25%，且上肢发病多于下肢。
典型部位为肱骨、股骨、胫骨。
髂骨是软骨肉瘤好发部位，而内生软骨瘤发病在髂骨者只有3%。
颅骨、面骨、髌骨、跟骨、胸骨、肩胛骨、尺骨及脊柱为罕见的发病部位。
发生在长管状骨的内生软骨瘤，通常位于干骺端的中心。
当骨骺闭合后，肿瘤的部位可向骨干或骨骺端推移。
在手足部则位于短管状骨骨干的中心。
青少年患者多见，好发部位为手、足骨，肿瘤生长缓慢，可长达数年或十数年，局部肿块，疼痛不明显。
X线片显示髓腔内溶骨性破坏，有时有钙化斑，骨皮质膨胀变薄，无骨膜反应。
无相关实验室检查。
指骨单发性内生软骨瘤在X线上的表现是典型的：常为一个局限的、边缘整齐的，呈分叶外形的椭圆形透明阴影。
常为中心位，骨皮质变薄。
肿瘤周围有一薄层的增生硬化征象。
在阴影内可见到散在的沙粒样致密点。
这是软骨瘤在X
线方面的主要特征(图1)。
发生在掌骨或跖骨的单发内生软骨瘤，其X线特征与指骨基本相似，但肿瘤阴影较大，常偏向于骨端，骨皮质膨胀亦较显著。
发生在长骨干中的单发内生软骨瘤，常表现为位于中心或偏心的髓腔内病变，有大小不同的溶骨性病变，伴有钙化阴影，骨皮质边缘常呈分叶状侵蚀。
位于扁平骨或不规则骨中的单发内生软骨瘤，常无典型表现，单凭X线有时诊断困难。
单发内生软骨瘤有时合并病理骨折，也为X线特点之一。
(一)治疗
如内生软骨瘤诊断成立，则应行病灶刮除术及自体骨植骨术。
手术疗效较好，手术中应特别注意勿将软骨块移植到软组织中。
如果需要第二次手术，则应将第1次入路经过的组织一并切除。
如果有恶性变或复发可采用局部整块切除。
必要时可做截肢术。
(二)预后
手部者手术治疗效果良好，罕见复发。
其他部位肿瘤术后易复发，且可恶变。
腱鞘巨细胞瘤
(一)发病原因
病因尚不明。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath)的皮损呈坚实性无痛性肿块，生长缓慢，通常小于3cm，发生于手指和手部，足趾部少见。
青年人多见，女多于男。
肿瘤可侵蚀邻近骨骼。
约25%病例切除后复发，极罕见的恶性腱鞘巨细胞瘤亦有过报告。
另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤Fibroma of the tendon sheath可能为腱鞘巨细胞的亚型也侵犯手指和手的屈侧肌腱，临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同，平均发病年龄为30岁，较巨细胞腱鞘瘤发病年龄轻。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
目前没有相关内容描述。
组织病理：此瘤常分叶。
小叶由致密、透明化胶原围绕。
瘤内细胞由组织细胞样单核细胞，成骨样多核巨细胞，黄色瘤细胞，慢性炎症性细胞，含铁血黄素巨噬细胞和胶原化基质以不同比例混合组成。
此瘤之另一亚型称腱鞘纤维瘤，临床上两者不能区别。
腱鞘纤维瘤无噬脂细胞和含铁血黄素巨噬细胞，仅偶见少数多核巨细胞。
(一)治疗
手术切除。
(二)预后
肿瘤可侵蚀邻近骨骼。
约25%病例切除后复发。