病理解剖及分型
根据胚胎发生，房间隔缺损可分为以下四个 类型： 1、原发孔型房间隔缺损（Ⅰ型） 2、继发孔型房间隔缺损（中央型） 3、静脉窦型房间隔缺损（上腔型和下腔型） 4、冠状静脉窦型房间隔缺损
病理解剖及分型
原发孔缺损 房间隔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型
继发孔缺损
病理解剖及分型
• 1、原发孔型房间隔缺 损 • 也可称为Ⅰ型房间隔 缺损，约占15%，缺损 位于心内膜垫与房间 隔交接处。常合并二 尖瓣或三尖瓣裂缺， 此理生理
出生后左心房压高于右心房，房间隔缺损时则出 现左向右分流，分流量与缺损大小、两侧心房压力 差及心室的顺应性有关。生后初期左、右心室壁厚 度相似，顺应性也相近故分流量不多。随年龄增长， 肺血管阻力及右心室压力下降，右心室壁较左心室 薄，右心室充盈阻力也较左心室低，故分流量增加。 由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、 右心室增大。肺循环血量增加，压力增高，晚期可 导致肺小动脉肌层及内膜增厚，管腔狭窄，引起肺 动脉高压，使左向右分流减少，甚至出现右向左分 流，临床出现发绀。
手术适应症为超声心动图及X线胸片示心 脏扩大、心电图示右室或右房肥大或有束 支传到阻滞、体格发育落后于同龄儿童， 当然这些标准不一定同时存在。
手术治疗适应征
1.房间隔缺损诊断明确，不管有无症状，都应施行手术。 2.肺动脉高压仍以左向右分流为主者，应争取手术。 3.合并心力衰竭的病人，术前应积极控制心力衰竭，为 手术创造条件，争取时间积极手术。 4.合并心律紊乱者，应在药物治疗及控制心律条件下进 行手术。 5.任何年龄均应手术，但应尽早手术，以学龄前儿童期 为最适宜。
病理解剖及分型
• 2、继发孔型房间隔缺 损 • 最为常见，约占75%。 缺损位于房间隔中心 卵圆窝部位，亦称中 央型。
病理解剖及分型
3、静脉窦型房间隔缺损 约点5%，分上腔型和下腔 型。上腔静脉窦型的缺损 位于上腔静脉入口处，右 上肺静脉常经此处缺损异 位引流入右心房。下腔静 脉型缺损位于下腔静脉入 口处，常合并右下肺静脉 异位引流入右心房，此种 情况常见于弯刀综合征 （scimitar syndrome）。
辅助检查
1.X线胸片： 梨形心 肺充血 肺门舞蹈征
辅助检查
2.心电图： 电轴右偏，右房右室肥大 不完全性右束支传导阻滞（V1，V3R）
辅助检查
3.超声心动图： M型超声心动图 二维超声 彩色多普勒超声 动态三维超声心动 图
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辅助检查
4.磁共振：年龄较大者 5.心导管检查： 合并肺动脉高压、肺动脉瓣狭窄或肺静脉异 位引流时可行右心导管检查 6.心血管造影
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房间隔缺损
临床表现及辅助检查
临床表现
症状：
婴幼儿： 1.肺充血——支气管肺炎 2.体循环血流量不足——生长发育迟缓 3.发绀：剧哭、屏气、肺炎或心力衰竭时，右心房 压力可超过左心房，出现暂时性右向左分流而呈现 出青紫。
临床表现
症状：
年长儿： 1.体循环血量不足——体形瘦长、面色苍白、乏力、 多汗、活动后气促、生长发育迟缓 2.肺充血——反复呼吸道感染 3.心力衰竭
手术治疗禁忌征
严重肺动脉高压病人，发生逆向分流（右 向左分流），临床出现紫绀者为手术禁忌。
房间隔缺 损修补术 示意图
介入性心导管术适应征
继发孔型房缺
直径小于30mm
房间隔缺损边缘距肺静脉、腔静脉、二尖 冠状静脉窦口的距离大于5mm 瓣口及
房间隔的伸展径要大于房间隔缺损直径14mm以上等
介入性心导管术禁忌征
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房间隔缺损病理 解剖及治疗
疾病概述
房间隔缺损（atrial septal defect, ASD） 是小儿时期常见的先天性心脏病，该病的发 病率约为活产婴儿的1/1500，占先天性心脏 病发病总数的5%~10%。是房间隔在胚胎发育 过程中发育不良所致。女性较多见，男女性 别比例为1：2。
病理解剖及分型
4、冠状静脉窦型房间隔 缺损 约占2%，缺损位于冠状静 脉窦上端与左心房间，造 成左心房血流经冠状静脉 窦缺口分流入右心房。此 型缺损常合并左侧上腔静 脉残存、左、右侧房室瓣 狭窄或闭锁、完全性房室 间隔缺损、无脾综合征、 多脾综合征等。部分性冠 状静脉窦隔缺损，可单发 或多发。
1、并存需外科治疗的其他心脏畸形; 2、原发孔型房间隔缺损； 3、存在右向左分流的肺动脉高压； 4、多发或筛孔状房间隔缺损; 5、房颤 6、心腔血栓； 7、左房发育不良或房内异常隔膜
AMPLATZER封堵器为目前最广泛使用的 先心病封堵器。包括房缺、室缺、PDA 及卵圆孔封堵器。 其中房缺封堵器特点：双碟、短腰、左 房碟大于右房碟。
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并发症治疗
先天性心脏病患者健康教育
• 1.饮食指导：术后患儿体质虚弱，指导家 长给予营养价值高、清淡易消化的乳类、 瘦肉、鱼虾等食品，可适当食些水果、蔬 菜、少食多餐，控制零食和饮料摄入。病 症复杂、心功能低下及术后持续有充血性 心力衰竭者，应少食盐。
先天性心脏病患者健康教育
• 2.活动指导：术后半年内活动要适度，心 功能较差、需长期服用强心药者更要注意。 半年后可根据心功能恢复情况逐渐增加活 动量，但避免剧烈运动。活动原则是先户 内后户外，活动量由小到大，循序渐进。
临床表现
•体征：
•缺损小： •胸骨左缘2-3肋间收缩期杂音 •缺损大： •1.视：前胸隆起——右房、右室增大 •2.触：心前区抬举感 •3.叩：心界扩大 •4.听： a.S1亢进，P2增强 • b.不受呼吸影响的S2固定分裂 c.肺动脉瓣区2-3级喷射性收缩期杂音 • d.三尖瓣区舒张早中期杂音
•
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ASD–治疗
针对缺损：修补否？如何修补？
针对并发症
针对缺损：修补否？如何修补？
小于3mm 3-8mm 3个月内自动闭合 待观察
大于8mm
8-30mm 大于30mm
一般不会自动闭合
介入性心导管术 非介入手术治疗
手术治疗适应征
分流量较大时 3-5岁时选择体外循环下手 术治疗——反复呼吸道感染、心力衰竭、 合并肺动脉高压时