巨幼红细胞贫血
鉴别:
» MDS-RA、AML-M6;
» 少数巨幼贫可有明显的全血细胞减 少,与AA鉴别; » 肝病; » Vit B12缺乏症与神经系统疾病; » 溶贫
治疗:
1.病因治疗 2. 补充治疗 (1)维生素B12的补充 (2)叶酸的补充
疗效标准:
国内标准
1.有效:经过治疗后患者的症状贫血及消 化系统症状消失;血象恢复正常,粒细胞 分叶过多现象消失;骨髓象恢复正常。 2. 部分有效:经过治疗后患者的症状明显改 善;血红蛋白可上升30g/L;骨髓细胞形态 基本正常。 3.无效:经过治疗后患者的临床、血象、 骨髓象均无改变。
Scattered macroovalocytes.
Array of hypersegmented neutrophils(x500).
病例分析:
男,61岁。因面色苍白、乏力、消 瘦4个月。 体格检查:36℃,脉搏94次/分,呼 吸19次/分,血压14/8kPa,发育正常, 营养中等,中度贫血貌,神情,全身浅 表淋巴结无肿大,结膜苍白,巩膜无黄 染。胸骨无压痛,双肺呼吸音清,心界 不大,心率94次/分,心率整齐,各瓣膜 未闻及病理性杂音,腹软,无压痛,肝 脾未触及,无病理性反射,双下肢无浮 肿。
习
题
• 发生巨幼细胞贫血,往往是由于体内缺 乏 维生素B12 或 叶酸 。该病患者血象呈 大细胞正色素贫血 ,骨髓象主要表现为 三系细胞巨幼样变 。
• 叶酸缺乏的原因除外的是: A、摄入量不足 B、需要量增加或消耗增加 C、吸收不良 D、药物因素 E E、内因子缺乏
• 下列关于巨幼细胞贫血叙述正确的是: A、小细胞低色素性贫血 B B、中性粒细胞出现巨形杆状核和核分叶 过多 C、可见胞质发育落后于胞核现象 D、可出现异食癖、反甲等临床症状 E、骨髓象仅表现粒细胞系的巨幼样变
also present(x500).
Marked anisocytosis.Note stark contrast between tiny
microcytes x2 and large classic oval macrocytes x4(x500).
Oval macrocytes x2 with schistayte(x500)
MA骨髓象糖原染色:巨幼红细胞糖原染色阴 性、成熟中性粒细胞阳性(紫红颗粒),表明 巨幼红细胞为良性增生。
返回
叶酸缺乏症:
• 血清叶酸测定<6.81nmol/L(<3ng/ml) , • 红细胞叶酸测定<227nmol/L,能反 映机体叶酸总体水平及组织的叶酸水 平。
(四)其他
肝 功 能 、 HBV、HCV 以排除肝病。
具备上述:
• 1的(1)或(2),和2的(1)、(3)或 (2)、(4)者诊断为叶酸缺乏的巨幼细胞 贫血; • 具备1的(1)或(2),和2的(1)、(3) 或(2)、(5)者诊断为维生素B12缺乏的巨 幼细胞贫血; • 具备上述1的(1)、(2)、(3),和2的 (1)、(3)、(6)、(7)者怀疑有恶性 贫血,(8)为 确诊试验。
MA骨髓象:巨中幼红细胞和巨中性晚幼粒胞体 较大、核染色质疏松,巨晚幼红细胞中含5个 Howell-Jolly小体。
MA骨髓象:巨早幼红细胞和巨中幼红细胞增多, 巨晚幼红细胞胞浆中有4个Howell-Jolly小体。
MA骨髓象:早、中、晚个阶段巨幼红细胞增多 ,可见核分裂的巨幼红细胞。
MA骨髓象:巨核细胞核染色质较细致呈分叶状。
(五)诊断和鉴别诊断国内标准
1.临床表现
(1)一般有慢性贫血症状。 (2)有消化道症状,食欲不振或消化 不良,舌痛、舌红、舌乳头萎缩较 常见。 (3)神经系统症状,多见于维生素 B12缺乏者。
2.实验室检查
(1)大细胞贫血,平均红细胞体积(MCV) >100fl,多数红细胞为大椭圆形 (2)白细胞和血小板可减少,中性分叶核分叶 过多 (3)骨髓呈巨幼细胞贫血形态改变 (4)叶酸测定,血清叶酸<6.81nmol/L,红细胞 叶酸<227nmol/L; (5)血清维生素B12 测定<74~103pmol/L,红细 胞叶酸测定<227nmol/L; (6)血清维生素B12 测定<29.6pmol/L (7)血清内因子阻断抗体阳性 (8)放射性核素双标记维生素B12进行吸收试验, 24小时维生素B12排出量<10%。
实验室检查:
血象 白细胞2.6×109/L、血红蛋白68g/L、红细 胞 1 . 5 4 × 1 0 1 2 / L、 平 均 红 细 胞 体 积 1 3 8 . 2 fl、 MCH44.2pg、MCHC342g/L,血小板41×109/L, 网织红细胞0.018,Hct0.21,铁蛋白572.6ug/L (正常值16.4~323.00ug/L),维生素B12 为0 (正常值187~1059ng/L),叶酸5.5pg/L(正常 值2.9~18.7pg/L);钡剂灌肠:未见器质性病变 结肠;胃镜:慢性胃炎,HP(-)。B超:前列 腺增大,肝脾、胆、双肾无异常。骨髓:增生 减低,粒系、红系比例 为2.1/1,粒系占40%, 见核右移现象,大量中毒颗粒,红系占19%, 可见类巨幼变现象,豪焦氏小体。巨核细胞4个, 余未见异常。
Case 1
83-year-old man admitted to hosptical complaining of increasing
b:Hb 73.0g/L,MCV 144.0fl,MCHC 324g/L,RDW not available.Serum B12 level<100pg/ml(<74pmol/L);LLN at reference lab 250 pg/ml(185pmol/L).Serum and red-cell folates normal.DIAGNOSIS:severe megaloblastic anemia due to vitamin B12 deficiency.Field shows marked anisocytosis.Given an MCV of 144.0fl,it is likely that most cells in this field are macrocy)骨髓象见图 (三)叶酸、 Vit B12测定 有生物学法和放射免疫法,后者较佳 • 血清Vit B12<100~140ng/ml(74~103pmol/L); • 红细胞叶酸测定<227nmol/L(<100ng/ml) 下一张
MA血象:红细胞大小不均,易见大红细胞、 巨红细胞、椭圆形红细胞。一个分叶过多的中 性粒细胞。可见高色素性大红细胞、中心淡染 区消失。
Giant oval macrocyte.At lest two of the other cells in this
field are macrocytic,given an MCV of 144.0fl(x500).
Oval and round macrocytes.Nonspecific poikilocytes x3
MA血象:双核巨晚幼红细胞、含一个HowellJolly小体,嗜多色性红细胞中有一个Cabot环。 易见高色素性红细胞、椭圆形红细胞。
MA血象:可见巨中幼红细胞和巨晚幼红细胞。 红细胞大小不等,易见大红细胞、巨红细胞。 返回
MA骨髓象:有核细胞增生明显活跃
MA骨髓象:巨中幼红细胞,胞体巨大、核染色 质疏松呈细颗粒状。巨中性晚幼粒细胞,胞体 较大、核染色质疏松。
巨幼细胞贫血
Megaloblastic Anemia
一、概述
1. 定义 由于叶酸、Vit B12缺乏引起DNA合成 障碍造成的贫血。 2. 病因
(1)摄入不足 (2)代谢障碍 (3)需要增加 (4)长期服用某些药物
二、临床表现
• 一般有慢性贫血症状,面色柠檬 黄; • 消化道症状; • 神经系统症状