５、易感动物
１）牛科动物 —家牛、野牛等 —与痒病不同，无遗传易感性的差异 —奶牛多发，因奶牛存养时间比肉牛长
２）猫科 —家猫、虎、豹、狮等
３）实验感染 —牛、猪、绵羊、山羊、鼠、貂、猴 鸡不发病
６、BSE 发生流行的三个要素
１）存在大量绵羊且有痒病流行或从 痒病、BSE发病国进口了污染朊毒体的 动物组织或肉骨粉
二、定义
疯牛病（BSE），学名 为牛海绵状脑病，是成年牛 的一种致死性渐进性神经性 疾病。它是一个新病，也是 第一个人造动物病。它与人 的克雅氏病（CJD）、库鲁 病（Kuru）以及绵羊痒病 （Scrapie）等统称为传染性 海绵状脑病（TSE）。
三、BSE病原—朊毒体
（PrPSc）
源于肉骨粉中的痒病因子 一种奇特的蛋白质——
Prion，宿主神经元表面正 常朊蛋白的异构体
感染动物不会产生免疫应 答反应
能抵抗PK酶的消化
很难灭活
无株系差异（？）
正常
异常
PK消化 溶于DD α螺旋 β折叠
PrPC 是
是 40% 约3%
PrPSc 否 否 30% 45%
PrPSc对一般的物理化学消毒方法具有极强的抵抗力 最有效的杀灭方法是焚烧；134-138℃蒸汽高压消毒， 18分钟；此外，含２％有效氯的次氯酸钠及２Ｎ的氢 氧化钠，20oC、1小时以上用于表面消毒
（分数
值） 150,000Fra bibliotek800,000-1,000,000
240,000
120,000
600,000-800,000
180,000
90,000
400,000-600,000
120,000
60,000
200,000-400,000
60,000
30,000
100,000-200,000
30,000
15,000
Points targets for country, zone or compartment
Adult cattle population size (24 months and older)
（头）
>1,000,000
Type A surveillance
（分数
值） 300,000
Type B surveillance
Ｂ 腹腔注射
海绵状脑部病变 神经症状
? SOD活性下降 抗氧化功能降低
六、病原在机体内的分布(SRM)
？ 外周神经
七、公共卫生
1、食物： 污染BSE病原的食品；
2、医源性： 手术、牛源性医疗器械、 药品；
3、化妆品： 口红（污染BSE）；
八、其他影响
经济方面
英国：超过百亿英镑；美国：60亿美元；加 拿大：40亿美元。。。。
Routine slaughter2.
Fallen stock3.
Casualty slaughter4.
Clinical suspect5.
Age >1 year and <2years
社会方面
恐慌，不肯吃肉牛等
政治方面
英国农业部部长下台、德国农业部和卫生部 部长下台、日本农水省官员受处分。。。。。 BSE成为政治问题——贸易谈判
九、国际BSE有关情况介绍
发达国家的BSE检测数量惊人 OIE正在推进BSE风险等级认证：检测数量
要换算成监测分数值
Table 1. Points targets for different adult cattle population sizes in a country, zone or compartment
1986年首次在英国确诊 1988年基本摸清疯牛病的发病原因和流行情况 1990年我国农业部发出严防疯牛病传入我国的
通知 1992年和1993年疯牛病发病率达到高峰 1996年确诊第一例人疯牛病（nvCJD） 2001年疯牛病首次在亚洲的日本发生 2003年疯牛病首次在北美的加拿大发生 2005年疯牛病首次在北美的美国发生 2008年，疯牛病还在发生，只是数量不多
疯牛病及其检测规范
刘雨田 国家牛海绵状脑病参考实验室 中国动物卫生与流行病学中心
2008年5月
国家外来动物疫病诊断中心
两个参考实验室：国家新城疫参考实验室 国家疯牛病参考实验室
外来病：小反刍兽疫、尼帕病、西尼罗河热、 裂谷热、水泡性口炎、羊痒病、 疯牛病、结节性皮肤病、C型口蹄疫 等
一、疯牛病的历史
四、流行病学
１、潜伏期 2－８年或更长，平均为3－５年
２、发病率 感染牛群的发病率在3%以下
３、感染来源 痒病病羊或BSE病牛，制成的肉骨粉(MBM)
４、传播途径 主要通过饲料传播，无水平传播和垂直传播的证据，
但在疫病防控中要考虑
PrPSc
nvCJD
PrPSc
PrPSc
有机溶剂& >134℃
× 少P量rPPSrPcSc
0
荷
4523.55 3846.05
去向不明
兰 英日 国本
732 516
203 117
69.2 10.5
荷兰 英国 西班牙 德国
日本 丹麦
法国 瑞士
意大利
1989年至2007年各国BSE发病总数情况
200000 180000
97%
160000
140000
120000
100000
80000
60000
40000
50,000-100,000
15,000
7,500
Table 2. Surveillance point values for samples collected from animals in the given（su不bp同op亚ul群ati与on年an龄d 段ag的e c分ate数gory
值）Surveillance subpopulation
20000
国 家0 Aus
Bel
Can
Cze
Den
Fin
Fra
Ger
Gre
Ire
Isr
Ita
Jap
Lie
Lux Neth Pol
Por
Slo Slve Spai Swe Swit
UK
USA
BSE 25国
五、发病机理
中枢神经
Ａ 口服
回肠陪氏淋巴结
迷走神经
DC中复制 （1） DC中复制 肠神经丛 脾 （2）
２）肉骨粉加工方法不能灭活朊毒体 ３）用这种肉骨粉喂牛
国外某肉骨粉加工厂
我国某骨粉加工厂
7、病例分布
英国（97%） 欧洲其他大部分国家 亚洲—日本、以色利 北美洲——加拿大、美国 中国？
我国从BSE发病国进口肉骨粉的情况(吨)
10000
9185.25
1996年至2001年
8000 6000 4000 2000