新生儿溶血病-PPT课件
被 致 敏
抗体
溶 酶 体 酶
溶血
黄疸 贫血 肝脾肿大 水肿
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临床表现
1.黄疸:红细胞破坏 2.贫血:红细胞破坏 3.肝脾肿大:髓外造血,Rh溶血更常见 4.胎儿水肿:当血红蛋白下降至40g/L以
下时,由于严重缺氧,充血性心力衰竭, 肾脏重吸收水盐增多,继发于肝功能损 害的低蛋白血症等,可致胎儿水肿。
抗体释放试验:为检测致敏红细胞的敏感试验, 为确诊试验,Rh和ABO溶血一般均为阳性;
游离抗体试验:阳性提示血清中存在ABO或Rh 血型抗体,有助于估计是否继续溶血及换血后 的效果,不是确诊试验。
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鉴别诊断
1.生理性黄疸
2.感染所致黄疸
3.非血型物质抗体所致新生儿溶血性疾 病(G6PD缺陷病/丙酮酸激酶缺陷病/遗 传性球形红细胞增多症等)
2.预防性使用抗生素防止感染,止血药物防止出血。 3.监测血常规/电解质/血气分析/血糖等。 4.观察有无抽搐/嗜睡/呼吸暂停/腹胀等情况。
一次换血后组织内胆红素可再回入血浆,加上骨髓或 脾脏中致敏红细胞的分解及换入红细胞的衰老死亡, 可使血浆胆红素再次升高或超过第一次换血前的浓度, 根据换血指征可再次换血。
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治疗
换血的并发症:
血小板减少 感染 门静脉栓塞 坏死性小肠结肠炎 电解质紊乱 心律失常,心脏骤停 低血糖 酸碱失衡 脐静脉或门静脉穿孔 移植宿主疾病
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并发症-溶血性贫血
新生儿贫血
出生时即存在,轻度溶血脐血Hb>140g/L,中度溶血 脐血Hb<140g/L,重度则低于80g/L且常伴有水肿。
2.换血量:
患儿血量的2倍(150-180ml/kg)
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治疗
同步匀速血液置换,过程在3小时内
换血过程中注意事项: 适当镇静 禁食水 暂停输液及光疗 监测血压 监测血糖 监测电解质、血常规、血气分析
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治疗
换血后处理:
1.继续蓝光照射并监测血清胆红素变化,必要时可根 据换血指征再次换血
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治疗
2.药物治疗:
应用人免疫球蛋白(0.5-1g/kg),可阻断网状内皮系统 Fc受体,抑制吞噬细胞破坏致敏红细胞。 应用白蛋白(1g/kg),增加其与未结合胆红素的联结, 减少胆红素脑病的发生。
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治疗
3.换血疗法(exchange transfusion )
作用:换出血中游离抗体 和致敏的红细胞,减轻溶 血;换出血中大量的胆红 素,防止发生胆红素脑病; 纠正贫血,改善携氧,防 止心力衰竭。
可适当放宽指征。
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足月儿黄疸光疗及换血标准
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新生儿小时胆红素曲线
胎龄 ≥ 35 周的光疗参考曲线
胎龄 ≥ 35 周的换血参考曲线
高危因素:同族免疫性溶血,葡萄糖-6-磷酸酶缺乏,窒息、显著的 嗜睡、体温不稳定、败血症、代谢性酸中毒、低蛋白血症
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治疗
方法:
1.血源:
ABO溶血者选用AB型血浆和O型红 细胞的重组血; RH溶血应选用RH系统与母亲相同, ABO系统与患儿同型的混合血; 存在严重贫血和心力衰竭的病例可 采用血浆减半的浓缩血。
宫内输血
孕母治疗性血浆置换/应用人免疫球蛋白
预防:
仅限于RhD溶血,对象为未致敏RhD阴性母亲;
1.在分娩RhD阳性婴儿后72小时内接受RhDIgG (300ug)肌内注射;
2.妊娠28周注射1次,如果婴儿为RhD阳性,出生时再 应用1此,如果出现任何可能增加胎母输血的事件(流 产,穿刺,产前出血等),都需要额外注射。
一般用于严重的新生儿溶 血病的治疗。
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治疗
换血指征:
1. 产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>68umol/L, 血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;
2. 生后12小时内血清胆红素每小时上升>12umol/L者; 3. 总胆红素达342umol/L者(达小时胆红素换血曲线); 4. 已有胆红素脑病早期表现者; 5. 小早产儿、合并缺氧、酸中毒或上一胎溶血严重者,
警告期 痉挛期 恢复期 后遗症期
胆红素脑病一旦出现,多遗留神经系统后遗症, 严重可导致新生儿死亡。
新生儿溶血病
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1
概念
新生儿溶血病(hemolytic disease of newborn), 指母-子血型不合引起的胎儿或新生儿同族免疫 性溶血。
14.60%
0.10%
85.30% -
ABO溶血 Rh溶血 MN溶血
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病因
因母婴血型不合引起的抗原-抗体反应。
父源性红细胞 血型抗原
单核巨噬细 胞系统
4.肾病综合征
5.双胎输血综合征
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治疗
产前:
筛查母亲血型,若为O型血/RH阴性血,需进 行父亲血型检查;
存在母胎血型不合者,需监测胎儿是否存在宫 内溶血,必要时予以宫内治疗;
出生后及时转入新生儿病房;
前一胎有出现胆红素脑病/需换血治疗等情况 的需特别注意。
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治疗
宫内治疗:
提前分娩
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4
诊断
1.存在母婴血型不合因素 2.黄疸出现早,进展快,程度重 3.溶血试验阳性
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诊断-辅助检查
血型
网织红细胞计数:上升; 红细胞形态:可见网织红细
胞,有核红细胞,红细胞大 小不等,可见球形红细胞及 红细胞碎片; 胆红素:升高,以间接胆红 素升高为主。
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诊断-辅助检查
Coombs试验:阳性提示红细胞已致敏,为确 诊试验,Rh溶血病阳性率高,ABO溶血病阳性 率低;
晚期贫血
部分患儿2-6周发生的明显贫血(Hb<80g/L) 原因:血型抗体持续存在,继续溶血导致晚期贫血;
EPO产生减少,造血反应迟钝。
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并发症-溶血性贫血
溶血性贫血的输血方法:
ABO溶血者选用O型洗涤红细胞 Rh溶血选用ABO血型与患儿一致,Rh血型与母并发症-胆红素脑病
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治疗
出生后监测方案:
出生时查脐血血型及胆红素; 监测胆红素(出生12小时内开始),每8-12小
时进行一次评估; 若母亲分娩过溶血病新生儿,并有需要换血及出
现胆红素脑病的病史,需特别注意监测胆红素; 严密随访,适时干预。
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治疗
1.光疗
适应症:血清胆红素>12mg/dl(205umol/L),或 达小时胆红素光疗曲线 副作用:发热、皮疹、腹泻、核黄素减少、青铜症。